Reumatické choroby srdca

Choroba Srdce reumatické je najťažšou komplikáciou reumatickej horúčky (akútna reumatoidná artritída). Akútna reumatická horúčka nasleduje po akútnej streptokokovej faryngitíde (streptokoková angína) u detí s beta-hemolytickým streptokokom skupiny A. Približne u 39% pacientov s akútnou reumatoidnou artritídou sa vyvinie v rôznej miere pancarditída so súvisiacou chlopňovou nedostatočnosťou, srdcovým zlyhaním, perikarditídou alebo dokonca smrťou.

Prostredníctvom reumatických srdcových chorôb budú mať pacienti chlopňovú stenózu s regurgitáciou, dilatáciou predsiení, arytmiami a chlopňovou dysfunkciou. Reumatické srdcové choroby sú hlavnou príčinou mitrálnej stenózy na svete a nutnosti výmeny chlopní.

Predpokladá sa, že reumatické choroby srdca a akútna reumatoidná artritída sú vyvolané autoimunitnou odpoveďou, presná patogenéza však zatiaľ nie je jasná. Aj keď reumatické srdcové choroby boli pred 100 rokmi hlavnou príčinou úmrtia u ľudí vo veku od 5 do 20 rokov, dnes sa ich výskyt vo vyspelých krajinách znížil a úmrtnosť od roku 1960 klesla na 0%. Celosvetové reumatické srdcové choroby zostáva hlavným zdravotným problémom. Odhaduje sa, že choroba sa vyskytuje u 5 - 30 miliónov detí a mladých dospelých. Na túto chorobu zomiera každý rok 90 000 jedincov.

Akútna kĺbová reuma je zápalové ochorenie, ktoré ovplyvňuje spojivové tkanivo, najmä v štruktúre srdca, kĺbov, kože alebo mozgu. Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, najčastejšie však u 15-ročných. Reumatická horúčka začína ovplyvnením hltanu - streptokokovou angínou alebo šarlami a je spôsobená beta-hemolytickou baktériou skupiny A. Streptokoková angína je najbežnejšia faryngitída. Reumatické choroby srdca spôsobené neliečenou streptokokovou faryngitídou sú stav na celý život.

Najefektívnejšou profylaxiou je prevencia streptokokovej angíny (streptokoková faryngitída) správnou liečbou penicilínom alebo inými antibiotikami. Ľudia, ktorí už mali streptokokovú angínu, sú náchylnejší na relapsy a poškodenie srdca. Budú dostávať nepretržitú a pravdepodobne celoživotnú liečbu. Ak dôjde k reumatickému ochoreniu srdca, bude u pacientov zvýšené riziko vzniku bakteriálnej endokarditídy - infekcie, ktorá ničí srdcové chlopne.
Chirurgická liečba je indikovaná pri mitrálnej stenóze mitrálnou valvulotómiou, perkutánnou balónovou valvuloplastikou alebo náhradou mitrálnej chlopne.

Medzi extrakardiálne komplikácie spôsobené streptokokovou infekciou patria: Sydenhamova chorea, reumatoidná artritída, streptokoková faryngitída, šarlach, erytém marginatum, glomerulonefritída.

Patogenéza

Infekčno-imunologický mechanizmus, ktorý je základom reumatických chorôb srdca, je zložitý a nie je úplne objasnený. Iniciátorom je beta-hemolytický streptokok skupiny A. U detí a dospievajúcich, ktorí mali pôvodne streptokokovú faryngitídu, sa vyvíja reumatická horúčka. Baktéria napáda bunky horných dýchacích ciest a produkuje rôzne enzýmy, ktoré napádajú a ničia tkanivá hostiteľa. Po inkubačnej dobe 2 - 4 dní nastáva akútna zápalová reakcia, po faryngálnom erytéme, horúčke, malátnosti, bolestiach hlavy a leukocytóze.

V 3% prípadov vedie infekcia k reumatickej horúčke niekoľko týždňov po vyriešení faryngitídy. Reaktívnu reumatickú horúčku iniciujú iba infekcie hltana.

Po vyriešení faryngitídy a bez adekvátnej antibiotickej liečby zostáva streptokok obmedzený na hltan a necirkuluje.

Predpoklady, z ktorých vychádza chápanie reumatických chorôb srdca

Toxická hypotéza.
Predpokladá sa, že cirkulujúce streptokokové exotoxíny by mali kardiotoxický účinok, ale hoci experimentálne spôsobujú exsudatívne a nekrotické poškodenie srdca, nemôžu produkovať granulomatózne uzliny Aschoff.

Imunologická hypotéza.
Naznačuje to doba latencie medzi objavením sa angíny a prejavom kardioartikulárnych prejavov. Má sa za to, že za podmienok genetickej predispozície vytvárajú streptokokové antigény vzhľad lézií myokardu v dôsledku krížových imunitných reakcií medzi streptokokovými a myokardiálnymi zložkami.

Medzi tieto streptokokové zložky patria:

M proteín nachádzajúci sa v streptokokovej protoplazmatickej membráne, ale aj v membráne sarkolemmy myokardu
polysacharid C pozostáva z frakcií prítomných v: streptokokovej bunkovej membráne, ale aj glykoproteínoch vo chlopňovom endokarde, synoviálnej tekutine a chrupavke.

Úloha krížových imunitných reakcií.
Existujú aj protilátky proti myokardu, ktoré nereagujú skrížene so streptokokovými antigénmi, ale mohli by sa vyskytnúť poškodením zložiek myokardu. Tieto anti-myokardy prítomné v 80% prípadov karditídy sa nachádzajú v komplexoch Ag-Ac-C v exsudatívno-nekrotických reumatických léziách myokardu, ale nie v granulómoch.

Úloha autoimunitného mechanizmu.
Endomyokardiálne granulomatózne lézie - uzly Aschoff by sa vyskytli bunkovými imunitnými mechanizmami: streptokokové T lymfocyty citlivé na Ag by mali cytotoxické účinky na srdcové myofibrily.

Reumatické choroby srdca.
Akútne reumatické choroby srdca často spôsobujú pancarditídu charakterizovanú endokarditídou, myokarditídou a perikarditídou. Endokarditída sa prejavuje chlopňovou nedostatočnosťou. Najčastejšie a vážne je postihnutá mitrálna chlopňa - 75% pacientov a aortálna chlopňa je druhá najbežnejšia - 25%. Trikuspidálna chlopňa je deformovaná iba v podiele 10% a je takmer vždy spojená s aortálnymi a mitrálnymi léziami. Pľúcna chlopňa je postihnutá zriedka. Závažné chlopňové zlyhanie môže viesť k kongestívnemu srdcovému zlyhaniu alebo dokonca k smrti. Myokarditída je prítomná v akomkoľvek stave srdca. Perikardiálne poškodenie spôsobuje konstrikčnú perikarditídu.

Reumatické postihnutie mimo srdca zahŕňa:

Kórea minor - Sydenham v 8-20% prípadov
erytém marginat, nodozitati Meynet
polyartritída - prchavá, tekutá, ovplyvňujúca veľké a pohyblivé kĺby, prítomná v 85% prípadov
poststreptokoková glomerulonefritída
cervikálna adenitída, periamygdalský absces
celulitída, zápal stredného ucha, sepsa.

Príčiny a rizikové faktory

streptokoky sú grampozitívne baktérie, ktoré majú tendenciu vytvárať hromady, páry alebo krátke reťazce. Keď sa pestujú na géloch s agarovou krvou, vytvárajú okolo seba charakteristickú oblasť úplnej hemolýzy, odtiaľ pochádza aj názov beta-hemolytická (Neúplná hemolýza charakterizuje alfa-hemolytické streptokoky a iné baktérie s touto vlastnosťou).
Beta-hemolytické streptokoky možno rozdeliť do dvoch veľkých skupín na základe antigénnych rozdielov skupinovo špecifických polysacharidov nachádzajúcich sa v bakteriálnej stene. Bolo identifikovaných viac ako 20 sérologických typov pomenovaných podľa písmen abecedy: A, B, C, D, E, F, G.

Streptokoky skupiny A sa môžu navzájom odlišovať a na základe ich citlivosti na bacitracín - antibiotikum.
Streptococcus pyogenes je etiologicky zodpovedný za reumatické choroby srdca, reumatickú horúčku a streptokokovú angínu.

Faktory virulencie

Cesty prenosu chorôb

Medzi ďalšie stavy spôsobené streptokokmi skupiny A patrí

puerperálna horúčka, šarlach, faryngitída, erysipel
nekrotizujúca fasciitída, impetigo, myozitída, celulitída
glomerulonefritída, zápal pľúc, zápal stredného ucha
reumatoidná artritída, meningitída, toxický streptokokový šok.

Rizikové faktory pre reumatické choroby srdca

chudoba, preľudnenie, promiskuita
nedostatok zdravotnej výchovy, ktorá znižuje adresnosť
nedostatok národných profylaktických programov.

príznaky a symptómy

história musí potvrdiť anamnézu streptokokovej infekcie: streptokoková angína pred 14 dňami alebo šarlach pred 21 dňami.

Diagnostické kritériá sa používajú na kontrolu reumatického poškodenia srdca Jones prijatá Svetovou zdravotníckou organizáciou. Diagnóza reumatických chorôb srdca zahŕňa prítomnosť minimálne dve hlavné kritériá alebo jedno hlavné kritérium a dve menšie kritériá.

Medzi hlavné kritériá patrí

reumatoidný
karditída
coree minor
erytém marginat
Subkutánne uzliny Meynet.

Menšie kritériá zahŕňajú

artralgia
horúčka
Zrýchlený VSH
zvýšenie C-reaktívneho proteínu
leukocytóza
predĺžený PR interval na EKG
osobná anamnéza akútnej reumatoidnej artritídy.

Na diagnostiku reumatických chorôb srdca sú okrem Jonesových kritérií potrebné aj predchádzajúce vzorky streptokokovej faryngitídy:

nedávna história streptokokovej alebo šarlachovej horúčky
zvýraznenie beta-hemolytického streptokoka vo faryngálnom exsudáte
Titer ASLO (antistreptokokové protilátky) sa zvyšoval alebo zvyšoval.

Tieto kritériá nie sú absolútne. Diagnózu reumatickej horúčky možno stanoviť iba na základe prítomnosti chorea ako jediného prvku, ak mal pacient v anamnéze streptokokové infekcie.

Fyzikálne vyšetrenie

Srdcové prejavy pri akútnej reumatickej horúčke.pancarditída je to najťažšia a druhá komplikácia vyjadrená ako percento reumatickej horúčky - 50% prípadov. V pokročilých prípadoch si pacienti môžu sťažovať dyspnoe, stredne ťažké nepohodlie na hrudníku, pleurálna bolesť, opuchy, kašeľ alebo ortopnoe.
Karditída je jediný prejav s významným potenciálom spôsobiť dlhodobé zdravotné postihnutie alebo smrť. Spravidla ide o perikard, myokard a endokard. Klinicky vzhľad srdcové šelesty, rozšírené srdce, kongestívne zlyhanie srdca, perikardiálne trenie alebo perikardiálny exsudát.

Novo objavené alebo upravené dychy.
Najčastejšie sú to kvôli chlopňovej nedostatočnosti.

Pansystolický apikálny šelest je to vysoký, sladko pečiatkovaný, ktorý vyžaruje do ľavého podpazušia. Nie je ovplyvnená dýchaním ani polohou tela. Intenzita je rôzna, ale stupeň je 2/6 alebo vyšší.

Diastolický apikálny šelest sprevádza ťažkú mitrálnu regurgitáciu. Je spojená s relatívnou mitrálnou stenózou. Najlepšie sa to počúva, keď pacient leží na ľavej strane a pri výdychu sa zastaví dýchanie. Je to drsný, nízky dych.

Bazálny diastolický šelest predstavuje regurgitáciu aorty, fúka, má zvýšenú intenzitu, klesá. Najlepšie je to počuť v hornej časti hrudnej končatiny, keď je pacient predklonený.

Kongestívne srdcové zlyhanie môže sa vyvinúť sekundárne po ťažkej chlopňovej nedostatočnosti alebo myokarditíde. Medzi objavené fyzické prvky patrí: tachypnoe, ortopnoe, venózna distenzia jugulárnych žíl, chvost, hepatomegália, rýchly rytmus a periférny edém.

Perikarditída sa môže prejaviť prostredníctvom perikardiálne trenie. V prípade tekutej perikarditídy sú srdcové zvuky ohlušujúce a tlmené.

Medzi extrakardiálne prejavy patria:

reumatoidná artritída, Sydenhamova chorea
erythema marginatum, uzliny Meynet
poststreptokoková glomerulonefritída
zápal mozgových blán

Srdcové prejavy chronickej reumatickej choroby srdca

Medzi deformity ventilov patria:

mitrálna stenóza - 25% s mitrálnou regurgitáciou 40%; zápal, zjazvenie a progresívna kalcifikácia chlopní spôsobujú rozšírenie ľavej predsiene a tvorbu stenových trombov
aortálna stenóza je spojená s aortálnou nedostatočnosťou; kĺby ventilov a hrbolčeky sa prilepia a poistia, čím sa zmenší otvor ventilu
tromboembolizmus sa javí ako komplikácia mitrálnej stenózy; častejšie, keď je predsieňová dutina rozšírená, znižuje sa srdcový výdaj a pacient je v predsieňovej fibrilácii
srdcová hemolytická anémia nastáva v dôsledku deštrukcie krvných doštičiek deformovanými chlopňami
predsieňové arytmie sú spojené s chronickým rozšírením ľavej predsiene.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

Bakteriálna kultúra vo faryngálnom exsudáte pre beta-hemolytickú skupinu A streptokok je zvyčajne negatívny počas príznakov reumatickej horúčky alebo reumatických chorôb srdca.

Test rýchlej detekcie streptokokových antigénov.

Test na detekciu anti-streptokokových protilátok.
Je maximálna počas prejavov reumatickej horúčky, môže sa použiť na zistenie anamnézy streptokokových infekcií u pacientov, ktorí majú iba chorea. Najbežnejšie používané extracelulárne protilátky sú anti-streptolyzín O (ASO), antideoxyribonukleáza (DNA), anti-hyaluronidáza, antistreptokináza, antiesteráza a anti-DNA. Najčastejšie určené bunkové protilátky sú: anti-polysacharidy, antiteichoické, anti-proteíny M.
Všeobecne sa extracelulárne protilátky zvyšujú v prvom mesiaci po infekcii a zostávajú na plató po dobu 3 - 6 mesiacov, aby sa normalizovali po 6 - 12 mesiacoch.

Reaktanty akútnej fázy:

C-reaktívny proteín a ESR sú zvýšené
oba testy majú vysokú citlivosť, ale nízku špecifickosť
sa dá použiť na sledovanie rozlíšenia zápalu
na detekciu relapsov po užití aspirínu
na identifikáciu recidívy choroby.

Reaktívne srdcové protilátky: hladina tropomyozínu je vysoká.

Zobrazovacie štúdie

Rentgén hrude zdôrazňuje kardiomegáliu, preťaženie pľúc a ďalšie prvky charakteristické pre srdcové zlyhanie. Ak má pacient horúčku a dýchacie ťažkosti, röntgenové vyšetrenie hrudníka pomáha rozlíšiť srdcové zlyhanie od reumatického zápalu pľúc.

Dopplerov echokardiogram identifikuje a kvantifikuje chlopňovú nedostatočnosť a ventrikulárnu dysfunkciu. Pri stredne ťažkej karditíde zdôrazňuje mitrálnu regurgitáciu v akútnej fáze ochorenia, ktorá ustupuje po niekoľkých týždňoch v porovnaní s pacientmi so závažnou karditídou, u ktorých pretrváva mitrálna a aortálna regurgitácia. Najdôležitejším echokardiografickým prvkom mitrálnej regurgitácie je rozšírenie mitrálneho prstenca, predĺženie predných ventilových šnúr a vzhľad posterolaterálne orientovaného krvného obehu.
Pri chronickej reumatickej chorobe srdca je zvýraznené difúzne zhrubnutie a komisurálna fúzia chlopní.

Vykonané postupy

Histopatologické vyšetrenie

Zvýrazňuje bradavičnaté lézie na komisurách chlopne. Aschoffové uzliny (fokálna perivaskulárna akumulácia eozinofilného kolagénu obklopená lymfocytmi, plazmatickými bunkami a makrofágmi) sa nachádzajú v perikarde, perivaskulárnych oblastiach myokardu a endokardu. Nahradia ich jazvové tkanivo.
V perikarde má serofibrínový a fibrínový exsudát vzhľad perikarditídy „s chlebom a maslom“.

Odlišná diagnóza: aortálna stenóza, mitrálna stenóza inej etiológie, mitrálny prolaps, vírusová, bakteriálna karditída, Kawasakiho choroba, sarkoidóza, histoplazmóza, systémový lupus erythematosus, Bechcetova choroba.

Liečba

Liečba streptokokovej angíny

Liečba akútnej reumatickej horúčky

Profylaktická terapia

Chirurgická terapia

V prípade zlyhania liečby môže byť chirurgická korekcia chlopne životne dôležitá.
Medzi aplikované postupy patrí: anuloplastika zadnej chlopne, komisurotómia, skrátenie povrazcov šnúry, stenčenie hrčiek, vyrezanie alebo prehnutie hrčiek.

Otvorená srdcová komisurotómia je presnejšia, vyžaduje však zástavu srdca - kardioplegia a mimotelový obeh - kardiopulmonálny bypass. Prežitie po 10 rokoch je 95%. Potreba reintervencie je 1,7% ročne.

Transluminálna perkutánna valvuloplastika Zahŕňa perkutánne zavedenie katétra opatreného nafukovacím balónikom cez žilu do pravej predsiene - transseptálnej - ľavej predsiene, po ktorej je časť opatrená balónikom umiestnená transvalvulárne. Balón sa nafúkne pod rádiologickou kontrolou kontrastnou látkou, kým nezmizne mitrálne prehĺbenie. Výhoda: nižšia úmrtnosť ako komissurotómia a protéza.

Protéza ventilu biologické použitie xenograftové chlopne (ošípané, hovädzí dobytok), homografty a autotransplantáty. Umelé ventily sú vyrobené z kovu + dakron + pyrolyt uhlíka.