Riziko náhlej smrti možno eliminovať chirurgickým zákrokom na srdcovom zákroku v nemocnici v Monze

ÚLOHA MULTIMODÁLNEHO OBRAZU

Razvan Ticulescu, Dr. Lucian Dorobanțu, Dr. Maria Greavu, Dr. Maria Alexandrescu

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je genetické ochorenie, ktoré spôsobuje zhrubnutie srdcového svalu. V populácii je to veľmi bežné, na každých 500 jedincov má človek formu MHC. Aj keď vývoj môže byť u väčšiny pacientov benígny, existujú prípady, kedy CMH ovplyvňuje kvalitu života, spôsobuje únavu, bolesti na hrudníku, búšenie srdca a samotné prežitie, čo je najčastejšou príčinou úmrtia výkonnostných športovcov. Náhla srdcová smrť je bohužiaľ často prvým prejavom tohto ochorenia.

Dve tretiny postihnutých pacientov má formu obštrukcie v odtokovom trakte ľavej komory (LV). To znamená, že krv môže vychádzať zo srdca iba za cenu výrazného zvýšenia intrakardiálneho tlaku, aby sa táto prekážka prekonala. Stáva sa, že tlak vo vnútri srdca dosiahne hodnotu 250 - 300 mmHg, pričom srdce pocíti rovnaký stres, ako keby bol krvný tlak vždy 250 alebo 300! Okrem súvisiacich príznakov je toto preťaženie srdca sprevádzané nepriaznivou prognózou, najmä pri intenzívnom úsilí, keď sa kontraktilita normálne zvyšuje a zvýrazňuje sa prekážka na výstupe krvi zo srdca. Odstránenie prekážky je spojené so zmiznutím príznakov a výrazným zlepšením prežívania, ktoré sa stáva, akoby choroba nikdy nebola [Hugh Watkins, William J. McKenna

Journal of the American College of Cardiology, zväzok 46, vydanie 3, 2. augusta 2005, strany 477-479]

Prekážka na výstupe krvi z ĽK je spôsobená jednak zhrubnutím (hypertrofiou) srdcového svalu presne v tejto oblasti, jednak anatomickými zmenami mitrálnej chlopne. Úpravy mitrálnej chlopne spôsobujú, že sa chlopňa prakticky vstrebáva do krvi, čo zhoršuje prekážku a spôsobuje, že chlopňa sa už neuzatvára efektívne, čo spôsobuje mitrálnu regurgitáciu. Teda okrem toho, že krv s ťažkosťami vystupuje z komory, jej časť sa tlačí späť tam, odkiaľ prišla, teda do ľavej predsiene (AS). Odstránenie prekážky sa preto najlepšie vykonáva chirurgicky, pomocou zásahu, pri ktorom sa odstráni prebytočný sval (myektómia) a oprava zmien mitrálnej chlopne (plast mitrálnej chlopne).

Obrázok 1. Blokovanie výstupu krvi ĽK (šípka) Časť krvi sa vracia do AS a spôsobuje mitrálnu regurgitáciu.

Plánovanie chirurgického zákroku predpokladá presnú znalosť lokálnej anatómie, každý prípad CMH je z hľadiska dispozície hypertrofie a zmien mitrálnej chlopne prakticky jedinečný. Študuje ich multimodálne zobrazovanie - pomocou klasickej transtorakálnej echokardiografie, transesofageálneho ultrazvuku, srdcového CT a najmä srdcovej magnetickej rezonancie. Sledované prvky sú dĺžka, s ktorou predná chlopňa presahuje zadnú, posun odberového miesta mitrálnej chlopne smerom dopredu v ejekčnom trakte ĽK, rotácia papilárnych svalov s posunom predného hrotu k prednej časti, fixácia prednej komisúry svalovými pásmi. a steny bez ĽK, ktoré bránia správnej funkcii systoly a ťahu chlopne smerom k medzikomorovej priehradke, prítomnosti sekundárnych šnúr a mitro-aortálnej diskontinuite.

Obrázok 2. Meranie hrúbky srdcového svalu v oblasti, ktorá spôsobuje prekážku pre myektómiu (odstránenie prebytočného svalu). Merania sa uskutočňujú na obrázkoch magnetickej rezonancie, ktoré poskytujú vynikajúce rozlíšenie, čím sa zabráni nebezpečenstvu nadmerného rezania, ktoré by viedlo k perforácii svalov.

Prístup sa uskutočňuje pomocou aortálnej chlopne, ktorá má plochu 2 - 3 cm2, takže ide o prístup na kľúčovej dierke, ktorý ponecháva v myokarde čo najmenšiu jazvu. Odstráňte dva kúsky myokardu, jeden z prednej septa, druhý zo zadnej septa.

Obrázok 3. Dva kúsky myokardu, ktoré sa odstránia počas operácie na úrovni prednej a zadnej medzikomorovej priehradky, aby sa odstránila prekážka.

Na úrovni hypertrofického myokardu sú často prítomné takzvané krypty - niektoré trhliny, ktoré prechádzajú cez sval, ktorý sa tak veľmi stenčuje - a ktoré v prípade úseku so skalpelom môžu viesť k jeho perforácii. Identifikáciu palaciniek je možné vykonať iba pomocou magnetickej rezonancie.

Obrázok 4. Prítomnosť krýpt myokardu identifikovaných počas zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie srdca.

Pri CMH sú srdcové arytmie jednou z hlavných príčin náhlej smrti. Zhrubnutie svalov je často spojené s výskytom oblastí intramiocardiálnej jazvy (fibrózy), ktoré predisponujú k výskytu potenciálne smrteľných arytmií. Identifikácia fibrózy sa tiež vykonáva pomocou magnetickej rezonancie.

Obrázok 6. Oblasť fibrózy identifikovaná magnetickou rezonanciou

Na našej klinike bolo od mája 2015 do apríla 2019 operovaných 64 po sebe nasledujúcich pacientov. Z nich 21 (32,81%) malo stredne ťažkú ​​mitrálnu regurgitáciu. Na základe informácií z predoperačného zobrazovania bola transaortálna myektómia sprevádzaná resekciou mitrálnej chlopne u všetkých pacientov s mitrálnou regurgitáciou. Z nich 7 (30%) malo mierne zhrubnutie medzikomorovej septa, menej ako 18 mm, ale malo závažnú obštrukciu v dôsledku zmien v mitrálnej chlopni. U týchto pacientov bola myektómia, veľmi ťažká, z dôvodu rizika perforácie septa, minimálna a pri eliminácii prekážky hrá podstatnú úlohu chlopňová plastika. Postupy opravy mitrálnej chlopne (plastická chirurgia) spočívali v prerezaní sekundárnych kordov, uvoľnení a mobilizácii papilárnych svalov, v prípade potreby rozdelení papilár, zložení prednej mitrálnej chlopne.

Obrázok 7. Pooperačný výsledok na transesofageálnom ultrazvuku. Na výstupe z ĽK nie je prekážka a mitrálna regurgitácia je minimálna.

Nezaznamenala sa žiadna pooperačná úmrtnosť ani protéza mitrálnej chlopne. Žiadni pacienti nemali pooperačnú perforáciu medzikomorového septa. Mierna pooperačná mitrálna regurgitácia predstavila 2 pacientov (9%). Obštrukcia na výstupe krvi zo srdca vyjadrená aortálnym subvalvulárnym gradientom sa znížila zo 76,66+ 14,34 mmHg o 12.09 + 4,4 mmHg. Multimodálne zobrazovanie preto hrá dôležitú úlohu v porozumení anatómie a fyziológie mitrálnej chlopne u CMHO, čo pozitívne ovplyvňuje výsledky chirurgického zákroku.

---