Rizikové faktory choroidného melanómu (uveálny melanóm), diagnostika a terapia DKG

Čo je choroidálny melanóm?

Aj keď tvoria iba veľmi malú časť všetkých melanómov, melanómy choroidálnej membrány (uveálne melanómy) sú najbežnejšími zhubnými nádormi pochádzajúcimi z oka u dospelých. Predpokladá sa, že ročne sa vyskytne päť až šesť nových prípadov na 1 000 000 obyvateľov, t. J. 400 až 500 nových prípadov v Nemecku.

choroidného

Väčšina z týchto nádorov vychádza z choroidu, ktorý leží medzi dermou a dúhovkou; asi 5% vzniká v dúhovke a 10% v ciliárnom tele, na ktorom je šošovka zavesená. Choroidné melanómy sa vyvíjajú takmer výlučne na jednej strane.

Príčina a rizikové faktory

Choroidné melanómy sú bežnejšie u ľudí so svetlou pleťou a môžu byť spojené s syndrómom dysplastického névu (klinicky viditeľnými mólami) alebo s očnou melanomatózou.

Ktoré faktory sú rozhodujúce pre diagnostiku a priebeh ochorenia?

Choroidné melanómy sa významne biologicky líšia od melanómov kože. To sa odráža aj v analýze chromozómov melanómu (cytogenetika): V približne 50 percentách prípadov dochádza k mutácii v géne GNAQ, v ďalších 30 percentách v géne GNA11. Oba sú veľmi špecifické pre uveálny melanóm. Niektoré genetické zmeny, vrátane mutácie GNA11 alebo monozómie 3, sú relevantné pre prognózu priebehu ochorenia. Ďalšími prognostickými faktormi sú vzhľad nádorového tkaniva pod mikroskopom alebo určité vlastnosti nádorových buniek (presnejšie: histologický podtyp), umiestnenie nádoru a jeho hrúbka.

Diagnóza uveálneho melanómu

Buď je choroba zistená náhodne pri rutinnom vyšetrení, alebo pacient pozoruje zhoršenie videnia alebo blikanie postihnutého oka. Choroidné melanómy sa zvyčajne diagnostikujú jednoduchým odrazom očného pozadia, to znamená optickým vyšetrením zrenice (rozšírené očné kvapky).

Ďalším vyšetrením na stanovenie diagnózy je ultrazvukové vyšetrenie oka a magnetická rezonancia (MRI). Metastáza do iných orgánov pri diagnostikovaní je zriedkavá. Napriek tomu je v tomto okamihu každý pacient vyšetrený na vzdialené metastázy pomocou röntgenového žiarenia a ultrazvuku alebo počítačovej tomografie.

Terapia choroidálneho melanómu

Terapia očného nádoru závisí od jeho veľkosti a presného umiestnenia nádoru (lokalizácia). Okrem operácie, pri ktorej sa odstráni celé oko, je k dispozícii lokálna rádioterapia (brachyterapia) a ožarovanie protónmi, ktoré umožňujú zachovanie oka v 90 percentách prípadov.

Pri brachyterapii je rádioaktívna kovová platnička prišitá na vonkajšiu stranu oka nad nádor a po stanovenom čase opäť odstránená. Žiarenie s protónmi sa môže uskutočňovať iba v niekoľkých strediskách v Nemecku. Ožarovanie zvyčajne trvá štyri minúty po jednej minúte, ktoré je možné vykonať bez anestézie. Vedecky dokázaná účinnosť takzvanej fotodynamickej terapie je v súčasnosti nejasná. Z vedeckého hľadiska nie je v súčasnosti opodstatnená podporná (adjuvantná) liečba drogami.

Terapia metastáz

Bohužiaľ, vzdialené metastázy sa vyskytujú asi v 30 percentách prípadov. To znamená, že metastázy sa vyvíjajú v iných orgánoch, najmä v pečeni. Môže sa to stať roky po ukončení liečby očí. Ak sa dajú všetky metastázy chirurgicky odstrániť, ďalšia prognóza je dobrá.

Pretože sa metastatické ochorenie zvyčajne vyskytuje iba v pečeni, často sa volia lokálne terapie - teda terapie, ktoré pôsobia špecificky v postihnutom orgáne. Patrí sem transarteriálna chemoembolizácia (TACE), pri ktorej sú metastázy špecificky liečené chemoterapiou a potom je nádoba zásobujúca metastázy uzavretá, ako aj selektívna vnútorná rádioterapia (SIRT), pri ktorej sa do oblastí pečene postihnutých nádormi podávajú malé rádioaktívne pelety. Izolovaná liečba pečene vysokodávkovou chemoterapiou, ktorá sa potom odfiltruje z krvi, je v súčasnosti stále v klinických skúškach.

Liekové terapie, ktoré sa osvedčili pri kožnom melanóme, ako je imunoterapia alebo systémová chemoterapia, zvyčajne nie sú účinné pri choroidnom melanóme. Moderné koncepty terapie s cielenou liečbou sú v súčasnosti v klinických skúškach.

Následná starostlivosť

V súčasnosti neexistuje žiadne štandardizované následné odporúčanie. Pravidelné oftalmologické kontroly majú zmysel. Často sa odporúča pravidelné vyšetrenie pečene, napríklad ultrazvuk, každé tri až šesť mesiacov.

Ďalšie informácie o uveálnom melanóme a liečbe nájdete na portáli Charité:
https://cccc.charite.de/forschung/klinische_forschung/ag_uveale_melanome/

Zvlnenie:

[3] Očný melanóm: čo je nové? Leyvraz S, Keilholz U. Curr Opin Oncol. 2012 Mar; 24 (2): 162-9.