Sarkoid: Známky, príčiny, terapia; časopis pre farmáciu

V sarkoidoch sa tvoria tkanivové uzliny (granulómy), väčšinou v pľúcach, ale aj v iných častiach tela. Dýchavičnosť a kašeľ sú dva z mnohých možných príznakov

sarkoid

  • Čo je sarkoid?
  • Príznaky
  • príčiny
  • diagnóza
  • terapia
  • Konzultácia s odborníkom/zdrojmi

Sarcoid - krátke vysvetlenie

Sarkoid je zápalové ochorenie, ktoré postihuje celé telo. Vytvárajú sa mikroskopické tkanivové uzliny, granulómy. Môžu vzniknúť takmer kdekoľvek v tele. Obzvlášť často sú postihnuté pľúca. Často sú ale postihnuté aj oči, pečeň, slezina a pokožka. Sarcoid nie je nákazlivý.

Granulómy môžu brániť funkcii orgánov. Okrem toho zápalové reakcie v orgánoch môžu spôsobiť zmeny spojivového tkaniva, fibrózu. V najhoršom prípade to natrvalo obmedzí funkciu orgánov.

Príznaky: Choroba sa môže prejaviť veľmi rôznymi spôsobmi. Bežnými príznakmi postihnutia pľúc sú suchý kašeľ a dýchavičnosť pri cvičení.

príčiny: Presné príčiny sú nejasné. Pravdepodobne ide o nesprávne nasmerovanú reakciu systému obrany človeka. Existuje aj dedičná predispozícia.

diagnóza: Röntgenové vyšetrenie pľúc často poskytuje rozhodujúce informácie. Na potvrdenie diagnózy sú zvyčajne potrebné ďalšie vyšetrenia.

terapia: Sarkoid sa často lieči bez terapie. Ak je ochorenie závažné, možno zvážiť kortizónové prípravky a iné lieky.

Je sarkoidóza nebezpečná?

Prognóza je väčšinou dobrá. Ak sú však ovplyvnené dôležité orgány ako srdce alebo nervový systém, ťažké sarkoidové ochorenie môže viesť dokonca k smrti. Ale to sa stáva málokedy.

Sakoidóza sa tiež nazýva Boeckova choroba (vyslovuje sa „Buk“), Boeckova choroba alebo Schaumann-Besnierova choroba.

Príznaky: ako sa objavuje sarkoid?

Sarkoid sa môže prejavovať veľmi rôznymi spôsobmi - podľa toho, ktoré tkanivá a orgány sú ovplyvnené. Často sa dlho nerozpozná vôbec alebo sa zistí iba náhodne pri lekárskej prehliadke z iných dôvodov.

Akútny sarkoid

Niekedy sarkoid začína náhle s pocitom malátnosti. Bežné príznaky sú

  • horúčka
  • Vyčerpanie
  • kašlať
  • Bolestivé zapálené kožné uzliny (erythema nodosum), ktoré sa zvyknú objavovať na nohách
  • akútny zápal kĺbov s bolesťou kĺbov (artritída)
  • Opuch lymfatických uzlín medzi pľúcami (viditeľný iba na RTG snímke)

Kombinácia zápalu kĺbov, opuchu lymfatických uzlín medzi pľúcami a erythema nodosum sa nazýva Löfgrenov syndróm.

Chronický sarkoid

Je oveľa pravdepodobnejšie, že sa Sarcoid vyvinie zákerne, čo nespôsobí žiadne príznaky alebo spôsobí príznaky neskoro, napríklad:

  • Únava a slabosť
  • Nočné potenie
  • Strata váhy
  • suchý, dráždivý kašeľ
  • Ťažkosti s dýchaním počas cvičenia
  • Bolesť v hrudi

Ak sarkoid ovplyvňuje okrem pľúc aj ďalšie orgány, môžu sa vyskytnúť ďalšie príznaky:

  • Opuch lymfatických uzlín mimo pľúc
  • Erythema nodosum (pozri vyššie), tiež žltohnedé škvrny v oblasti existujúcich jaziev (sarkoidná jazva), červeno-modré, lesklé uzliny na tvári (lupus pernio)
  • Zápal srdcového svalu so slabými srdcovými svalmi alebo vážne poruchy srdcového rytmu
  • Zápal pečene (viditeľný napríklad zmenami pečeňových hodnôt v krvi)
  • Zápal očí, najmä dúhovky, pravdepodobne s bolesťou, fotofóbiou a poruchami videnia
  • malé cysty v kostiach prstov (syndróm mladosti)
  • Zápal kĺbov (artritída)
  • Nodulárna encefalitída, pravdepodobne s paralýzou tváre alebo bolesťou hlavy
  • zvýšené hladiny vápnika, ktoré majú za následok tvorbu kameňov v obličkách
  • Rozšírenie sleziny

Kombinácia zápalu očí a slinných žliaz, opuchu lymfatických uzlín medzi pľúcami a paralýzy tváre sa nazýva Heerfordtov syndróm.

Dôležité: Všetky spomenuté príznaky môžu mať aj iné príčiny, a preto by ich mal lekár objasniť.

Aké sú príčiny sarkoidózy?

Príčiny sarkoidu neboli dostatočne pochopené.

Predispozícia k sarkoidóze môže byť dedičná. Sarkoidové choroby sa vyskytujú častejšie v rodinách.

Vedci tiež majú podozrenie, že granulómy sa vyvíjajú v dôsledku nadmernej obrannej reakcie tela. Tkanivové vyšetrenia ukazujú, že uzliny pozostávajú hlavne z buniek imunitného systému.

Či sú patogény tiež súčasťou sarkoidu, zatiaľ nie je jednoznačne objasnené. Choroba určite nie je nákazlivá.

Pozadie: čo sú granulómy?

Granulómy nie sú spôsobené iba sarkoidózou, ale vznikajú aj pri normálnych imunitných reakciách. Napríklad obranné bunky vytvárajú okolo cudzieho telesa kapsulu, ktorú nemôžu zničiť, aby chránili telo. Granulómy sú typické pre tuberkulózu. Tkanivo v uzlinách často odumiera a zostáva z neho iba vonkajší obal (granulómy puzdra). U sarkoidových uzlíkov to tak nie je. Preto sa im hovorí „granulómy bez obalu“.

Sarkoid: ako lekár stanoví diagnózu?

Nie je vždy ľahké dospieť k diagnóze. Spravidla si postihnutí sami chorobu dlho nevšimnú. Sťažnosti môžu byť neurčité a nejednoznačné. Chronický sarkoid sa často objaví náhodne počas röntgenového vyšetrenia z iného dôvodu.

Prvým kontaktným miestom je často prax rodinného lekára. V prípade potreby ju odošlú k špecialistovi, ako je špecialista na vnútorné lekárstvo so špecializáciou na pľúcne lekárstvo.

Najprv sa lekár podrobne pýta na trvanie a typ príznakov. Zaujímavosťou tiež je, či vo vzťahu nebol sarkoid. Nasleduje dôkladné fyzické vyšetrenie.

Ak existuje podozrenie na sarkoid, lekár zvyčajne urobí röntgenové vyšetrenie hrudníka a vyšetrí funkciu pľúc (analýza funkcie pľúc). Ak sú tieto vyšetrenia v poriadku, je veľká pravdepodobnosť, že tam nie je žiadny sarkoid. Ak však röntgenové snímky vykazujú typické zmeny, zvyčajne nasledujú ďalšie vyšetrenia:

  • Lekári používajú na vyšetrenie pľúc endoskop (typ tenkej trubice so zabudovanou kamerou) (bronchoskopia). Zvyčajne odoberú malú vzorku tkaniva, ktorá sa potom v laboratóriu vyšetrí na typické uzliny.
  • Akútny zápal v pľúcach možno určiť prepláchnutím prieduškového systému (bronchoalveolárna laváž).

Lekár stanoví rôzne parametre v krvi, ktoré sa môžu pri sarkoidóze zvýšiť, napríklad angiotenzín konvertujúci enzým (ACE). Ak je sarkoid veľmi aktívny, možno zistiť príznaky zápalu: zvyšuje sa rýchlosť sedimentácie a hodnota CRP. Na sledovanie priebehu ochorenia možno určiť ACE a rozpustný receptor interleukínu-2 (S-IL-2R).

Ak je diagnóza nejasná a aby sa vylúčili ďalšie pľúcne choroby, ako je rakovina pľúc, čierne pľúca alebo tuberkulóza, je často nevyhnutná počítačová tomografia.

Typy röntgenových lúčov („stupne“)

Na základe röntgenového vyšetrenia hrudníka je sarkoid rozdelený na röntgenové typy („štádiá“):

Typ 0: Žiadne rádiologické zmeny v pľúcach, ale príznaky sarkoidu mimo hrudníka.

Typ I: Lymfatické uzliny medzi dvoma pľúcami sú opuchnuté, ale samotné pľúcne tkanivo je normálne. Môžu byť ovplyvnené ďalšie orgány.

Typ II: Okrem opuchu lymfatických uzlín sú viditeľné škvrnité uzlové zmeny v pľúcach.

Typ III: Pľúcne tkanivo sa viditeľne mení bez toho, aby lymfatické uzliny opuchli.

Typ IV: Pľúcne tkanivo sa čiastočne zmenilo na spojivové tkanivo (pľúcna fibróza). Toto štádium sarkoidu je nezvratné.

Táto klasifikácia je na základe röntgenového obrazu čisto popisná. Fázy nebudú číselné a vyšší počet nemusí nutne znamenať viac sťažností.

Okrem pľúc môže byť ovplyvnených mnoho ďalších orgánov, ako sú pečeň, slezina, srdce alebo koža, takže sú možné početné príznaky. Môžu byť potrebné ďalšie vyšetrenia, kým sa nestanoví diagnóza alebo kým nie je známy rozsah ochorenia: ak sú postihnuté nervy, je možné napríklad vyšetrenie nervovej tekutiny, je potrebné vyšetrenie brušných orgánov vykonať ultrazvukové vyšetrenie, ak je postihnuté srdce, elektrokardiogram (EKG), ultrazvukové vyšetrenie srdca (ozvena srdca) ), vyšetrenie magnetickou rezonanciou. Všeobecne platí, že pacientov so sarkoidmi by mal v čase stanovenia diagnózy navštíviť oftalmológ.

Terapia: Ako liečiť sarkoid?

Akútny sarkoid sa zvyčajne sám zahojí do niekoľkých mesiacov bez liečby. Ak je zápal kĺbov alebo kože veľmi bolestivý, lekár vám môže odporučiť užívať lieky na tlmenie bolesti, takzvané nesteroidné protizápalové lieky, ako je kyselina acetylsalicylová, diklofenak alebo ibuprofén.

Pri chronickom sarkoide často stačí pravidelne sledovať priebeh ochorenia. Chronický sarkoid sa tiež sám o sebe zlepšuje v približne dvoch tretinách prípadov v priebehu niekoľkých rokov.

Ak sa však ochorenie zhoršuje so zhoršenou funkciou pľúc alebo ak postihuje orgány ako oči, srdce alebo mozog, je nevyhnutná medikamentózna liečba. Pre sarkoidózu neexistuje žiadna špecifická terapia. Prostriedkom voľby sú kortizónové prípravky. Lieky sú založené na telu vlastnom hormóne kortizole („kortizón“) a majú silný protizápalový účinok. Podľa prípadu sa nanášajú lokálne, napríklad vo forme očných kvapiek alebo ako inhalačný sprej alebo systémovo ako tableta. Lekár by mal vopred informovať o možných vedľajších účinkoch. Dĺžka liečby závisí od kurzu. Ak je to potrebné, takáto liečba zvyčajne trvá šesť až dvanásť mesiacov.

Ak je priebeh ťažký, okrem kortizónu možno zvážiť aj iné lieky:

  • Imunosupresíva - látky potláčajúce imunitný systém, napríklad metotrexát, azatioprín, blokátory TNF-alfa
  • Chlorochín - účinná látka, ktorá sa zvyčajne používa na prevenciu malárie

Pretože niektoré z týchto liekov môžu mať vážne vedľajšie účinky, pred začatím liečby by sa mali s lekárom podrobne prediskutovať možné výhody a nevýhody. Rozhodnutie o terapii musí byť starostlivo zvážené.

Celkovo je sarkoid pomerne zriedkavý. V Európe je postihnutých asi 1 až 60 zo 100 000 ľudí so zreteľnými regionálnymi rozdielmi. Choroba sa zvyčajne vyskytuje vo veku 20 až 40 rokov a je častejšia v severných krajinách ako na juhu. Mnoho chronicky postihnutých ľudí sa spojilo v svojpomocných skupinách, napríklad Nemecké združenie pre sarkoidy e.V. Svojpomocné skupiny poskytujú vzájomnú podporu, informácie a výmenu.

Konzultačný expert

DR. Thomas E. Wessendorf je špecialista na interné lekárstvo/pulmonológiu a pracuje ako vedúci lekár v Ruhrlandklinik vo Fakultnej nemocnici v Essene, kde je ročne videných okolo 600 hospitalizovaných a ambulantných pacientov so sarkoidmi.

nafúknuť

Herold, G: Internal Medicine, Kolín nad Rýnom Gerd Herold 2019

Prasse A.: Diagnostika, diferenciálna diagnostika a terapia sarkoidmi. In: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Dôležitá poznámka: Tento článok slúži iba na všeobecné usmernenie a nemal by sa používať na samodiagnostiku alebo samoliečbu. Nemôže nahradiť návštevu lekára. Naši odborníci nemôžu odpovedať na jednotlivé otázky.