Sarkoidóza kompletný sprievodca od príčin k liečbe
Sarkoidóza - čo to je?
Sarkoidóza je multisystémové zápalové ochorenie (zápal telesných tkanív) neznámej etiológie (príčina), ktoré sa prejavuje vo forme negauzatívnych granulómov nachádzajúcich sa hlavne v pľúcach a lymfatických uzlinách (vo väčšine prípadov zmiznú samy od seba do 24- 36 mesiacov;
Pľúcna sarkoidóza
V prípade pľúcnej sarkoidózy sa u pacientov objavia príznaky ako:
- suchý a pretrvávajúci kašeľ
- bolesť v hrudi
- ťažké dýchanie
Kožná sarkoidóza
- vyrážka - najčastejšie sa vyskytujú na krku alebo členkoch, červené alebo červené až fialové. Je citlivý na dotyk a hrejivý
- zranenie na lícach, nose alebo dokonca ušiach
- časti kože tmavšia farba alebo ešte svetlejšia
- uzol ktorý sa tvorí väčšinou okolo tetovaní alebo jaziev
Príčiny sarkoidózy
„Sarkoidóza je stav neznámej príčiny, ktorý sa začína najčastejšie zákerným (oligo alebo asymptomatickým) lokalizáciou, ktorá je obzvlášť intrathorakálna a ovplyvňuje zväčšené lymfatické uzliny (lymfadenopatia) a pre ktorú je morfologicky (histologicky) charakteristická tvorba nenápadných epitelioidných granulómov. prípadom je často argument v prospech sarkoidózy elimináciou tuberkulózy. Priebeh ochorenia môže smerovať k spontánnej resorpcii alebo k vývoju smerom k hyalínovej fibróze.
Príznaky sarkoidózy
Spôsob výskytu sarkoidózy sa líši v rozsahu a závažnosti v závislosti od konkrétneho poškodenia orgánov (koľko tkaniva bolo ovplyvnené a či je granulomatózny proces stále aktívny), a to nasledovne:
- bez príznakov (náhodne zistené pomocou zobrazovacích postupov) sa vyskytuje v 5% prípadov (štatisticky sa u viac ako 50% pacientov vyvinú trvalé abnormality v pľúcach a u 5 - 15% sa vyskytne progresívna fibróza pľúcneho parenchýmu)
- systémové problémy ako horúčka a anorexia sa vyskytujú v 45% prípadov (ale aj únava a chudnutie)
- pľúcne problémy ako: dyspnoe pri námahe, kašeľ (zvyčajne suchý, ale môže byť aj produktívny), bolesť/napätie v hrudníku a hemoptýza (kašeľ s krvou; zriedkavejšie) v 50% prípadov - Lofgrenov syndróm zahŕňajúci horúčku, lymfadenopatiu bilaterálne (zväčšenie lymfatických uzlín) a polyartralgia (bolesť kĺbov). Časté u Škandinávcov, menej časté u Afroameričanov alebo Japoncov
Fyzikálne vyšetrenie pľúc môže zjavne ustúpiť, desaturácia kyslíka pri námahe. Medzi dermatologické príznaky patria: erythema nodosum, panikulitída dolných končatín s bolestivými uzlinami, erytematózny, lupus pernio (najčastejšie spojený s kožnými léziami), purpurová vyrážka na lícach alebo nose (časté), makulopapulárne plaky (menej často). Konkrétne sú pozorovateľné malé opuchnuté škvrny na tvári (niekedy sú fialové a väčšie); môžu sa objaviť aj na končatinách alebo zadku. Niekedy dochádza aj k vypadávaniu vlasov .
V niektorých prípadoch sú postihnuté oči (najmä u detí), ktoré môžu viesť k šedému zákalu, glaukómu alebo dokonca slepote s nasledujúcimi prejavmi: predná alebo zadná granulomatózna uveitída (najčastejšie), lézie spojivky a sklerálne plaky. Konkrétne sa môže vyskytnúť pocit vodnatosti/nádchy, pálenie, svrbenie, bolesť alebo začervenanie, rozmazané videnie. .
Ďalšie príznaky: zväčšenie slinných a slzných žliaz (časté), opuch hornej časti brucha, epistaxa (nazálne krvácanie), koryza (upchatý nos), chrapľavý hlas, poškodenie kostí, zlyhanie srdca v dôsledku kardiomyopatie (zriedkavé), hepatóm, srdcová blokáda a náhla smrť, lymfocytová meningitída (zriedkavé), paralýza hlavových nervov a dysfunkcia hypotalamu/hypofýzy (zriedkavé). Môže sa tiež vyskytnúť amenorea, galaktorea alebo nonpurpurálna mastitída u žien alebo hyperkalcémia/hyperkalciúria. Niekedy je ovplyvnený aj gastrointestinálny trakt (príznaky podobné Crohnovej chorobe) alebo genitorurálny trakt (obličkové kamene, nefrokalcinóza; u mužov sa môže vyvinúť neplodnosť).
Sarkoidóza - analýza
Prvé lekárske vyšetrenie môže zahŕňať: chrapot (neobvyklé zvuky dýchania), zväčšenie pečene, zväčšenie lymfatických žliaz/sleziny, podráždenie pokožky alebo zápal očí (vyžaduje sa očné vyšetrenie).
Zobrazovacie postupy zahŕňajú: rentgén hrude (môžete vidieť lymfatické uzliny, ale aj postihnuté oblasti pľúc) alebo tomografiu (identifikujte aktívnu alveolitidu v porovnaní s fibrózou; potvrdte výsledky biopsie), ale aj ultrazvuk mozgu alebo pečene (na identifikáciu abnormalít), ale aj echokardiogram srdca (identifikácia pacientov s vysokým rizikom arytmie a náhlej smrti; tí, ktorí vedia o existencii choroby, by mali každý rok vykonávať elektrokardiogram ).
Niekedy sa používa a skenovanie gália (sú užitočné iba na odlíšenie od zápalu pľúc); zahŕňa injekciu gália, ktoré sa nachádza v oblastiach postihnutých sarkoidózou - po 2 dňoch nasleduje rádiografia. Je tiež známy Kweimov test, ktorý spočíva v injekcii sarkoidového tkaniva do kože; môže mať falošne negatívne výsledky. Testovanie očných lézií je možné vykonať pomocou vyšetrovacej štrbinovej lampy (je možné vidieť ju vo vnútri oka).
Sarkoidóza - diagnóza
Zahŕňa vylúčenie ďalších podmienok, pretože je ľahké ich zameniť (neexistuje konkrétny test).
Tu sú fázy, v ktorých sa sarkoidóza vyvíja:
- Fáza 0: normálne röntgenové snímky
- Fáza I: veselá bilaterálna lymfadenopatia
- Fáza II: veselá bilaterálna lymfadenopatia a infiltrácie
- Etapa III: iba infiltrácie
- Fáza IV: fibróza Pretože pľúca sú hlavným vyšetrovaným orgánom, lekári používajú testy respiračných funkcií (spirometria) a testy difúznej kapacity oxidu uhoľnatého. Môžu naznačovať stupeň poškodenia pľúc a často vykazujú prekážku. Môžete tiež použiť testy po kardiopulmonálnych cvičeniach. V mnohých prípadoch sa na histopatologické laboratórne vyšetrenie používa biopsia (endobrachiálna bronchoskopiou, ale aj iných orgánov; vzorky odobraté najmenej z dvoch orgánov), pričom výsledky sú zrejmé aj u ľudí s normálnymi rádiografmi. Laboratórne testy (hladiny vápnika, imunoelektroforéza, pečeňové testy, kvantitatívne imunoglobulíny, fosfor v sére atď.) Nie sú užitočné, môžu sa však vyskytnúť nasledujúce abnormality (pri testoch krvi/moču): hyperkaliémia/hyperkalcinúria, vysoká hladina alkalickej fosfatázy, hladiny enzýmu konvertujúceho angiotenzín.
Sľubnou technikou užitočnou na diagnostiku sarkoidózy I./II. Stupňa je endosonografia s vnútrohrudnou aspiráciou uzla, ktorá má na detekciu granulómov lepší výťažok ako bronchoskopická biopsia (podľa štúdie predstavuje 74% v porovnaní so 48%).
Liečba sarkoidózy
Ak je vápnik vysoký, odporúča sa vyhýbať sa potravinám s jeho obsahom a používať prednison. Pri kožných léziách sa odporúča Chlórchín alebo cyklosporín (potláča reakciu imunitného systému), Infliximab. U pacientov v pokročilom štádiu je možné použiť transplantáciu pľúc, najmä ak je vynútená vitálna kapacita (po spirometrii) nižšia ako 50% odhadovanej hodnoty a vynútený výdychový objem za 1 sekundu pod 40% odhadovanej hodnoty. .
Pán prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Predseda pneumologickej komisie Akadémie lekárskych vied Diagnostická klinika Gral telefón: 021-323.00.00:
"Pretože príčina sarkoidózy nie je známa, neexistuje etiologická liečba. Cieľom liečby je zabrániť rozvoju pľúcnej fibrózy a týka sa hlavne protizápalových liekov. Kortikosteroidy, ktoré sú v zásade najúčinnejšími protizápalovými látkami, sú indikované aj pri liečbe sarkoidózy.".
Ak bola choroba diagnostikovaná v 1. štádiu, je pravdepodobnosť spontánnej resorpcie dostatočne vysoká na to, aby bolo možné odporučiť jej očakávanie pri sledovaní evolučného trendu. Ak dôjde k pľúcnej lokalizácii alebo poškodeniu životne dôležitých orgánov (nervový systém, srdce, oči atď.), Indikácia liečby je istá a kortikosteroidy sa zavádzajú v relatívne miernych a znižujúcich sa dávkach, ale na dobu jedného roka alebo dlhšie. . V prípadoch rezistentných na kortikosteroidy sa liečba imunosupresívami vykonáva dokonca s použitím cytostatík. ““
Vývoj a komplikácie sarkoidózy
V prvom rade je dôležité udržiavať zdravý životný štýl, ktorý zahŕňa zdravú a vyváženú stravu, ale aj pravidelný program pohybu a odpočinku. Musieť vyhnúť sa vystavenie látkam, ktoré môžu pôsobiť na pľúca, ako sú prach a chemikálie, najmä nefajčiť/vyhnúť sa fajčeniu. Mnoho ľudí sa môže vyliečiť bez akejkoľvek pridruženej liečby (až polovica pacientov sa cíti lepšie do 3 rokov; dve tretiny si všimnú remisiu do 10 rokov od stanovenia diagnózy).
U pacientov s poškodením pľúc môže bohužiaľ sarkoidóza prejsť na chronickú formu (20 - 30% prípadov). Menej priaznivá je prognóza pre tých, ktorých srdce je ovplyvnené, štatisticky existuje riziko úmrtia 5%. Medzi príčiny smrti patria: krvácanie z pľúcneho tkaniva, poškodenie srdca vedúce k zlyhaniu srdca a arytmii, pľúcna fibróza. Tu to je komplikácie čo sa môže vyskytnúť: plesňové infekcie pľúc, glaukóm a slepota, obličkové kamene, osteoporóza (po dlhodobej liečbe kortikosteroidmi), hypertenzia. V dôsledku sarkoidózy sa môžu vyskytnúť lymfómy ako non-Hodgkinova choroba alebo dokonca rakovina (môže sa vyskytnúť súčasne). Aj keď počatiu a pôrodu často zabráni liečba, veľa mladých žien to dosiahlo pravidelnými návštevami lekára a odpočinkom v posteli, najmä v posledných mesiacoch tehotenstva. .
Sarkoidóza - diéta
Odporúča sa odstrániť kávu, alkohol, nealkoholické nápoje, rafinované cereálie, čokoládové výrobky, cukríky a spracované potraviny.
Je tiež dôležité nejesť mäso alebo mliečne výrobky, aby ste dosiahli detoxikáciu tela.
Na detoxikáciu patria potraviny ako:
jahodové listy
bobkové listy
feferónka
bobule
oreganový olej
Hlavne sa odporúča konzumovať zelené ovocie a zelenina (šaláty, špenát atď.)
Pán prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Predseda pneumologickej komisie Akadémie lekárskych vied Diagnostická klinika Gral telefón: 021-323.00.00: „Pretože príčina sarkoidózy nie je známa, neexistujú žiadne preventívne prostriedky.“
Ďakujeme doktorovi Ioanovi Paulovi Stoicescu za pomoc pri písaní článku.