Sarkómy prsníka, samostatná skupina nádorov
Sarkómy prsníka sú zreteľnou skupinou nádorov, ktoré sa liečia odlišne od „klasických“ karcinómov prsníka a predstavujú menej ako 1% karcinómov prsníka a asi 5% všetkých sarkómov.
Ročná incidencia sa odhaduje na asi 45 nových prípadov u 10 miliónov žien s progresívnym rastovým trendom pravdepodobne v dôsledku zvýšenia indikácie adjuvantnej rádioterapie pre mnoho bežných druhov rakoviny prsníka. Desaťročné prežitie je pri lokalizovanom ochorení okolo 50%. Východiskový bod sa nachádza na neepiteliálnych zložkách prsníka.
HISTOLOGICKÉ PODTYPY A RIZIKOVÉ FAKTORY
Medzi najbežnejšie podtypy patria nediferencované sarkómy, pleomorfy vysokej kvality, fibromixarkómy, angiosarkómy a sarkómy hviezdicových buniek. Celkom výnimočne existujú leiomyosarkómy, Ewingove sarkómy, rabdomyosarkómy alebo synoviálne sarkómy.
Hlavné rizikové faktory predstavujú na jednej strane rádioterapia, ako aj štandardný postup pri rôznych novotvaroch, ako je rakovina prsníka, Hodgkinova choroba, s priemerným intervalom od rádioterapie asi 5 - 8 rokov, a na druhej strane. lymfedému. Silikónové prsné implantáty by mohli predisponovať k výskytu prsných sarkómov, aj keď o tomto aspekte existuje celý rad kontroverzií.
diagnóza s istotou je vždy histologický, získaný biopsiou tvorby nádoru. Stagingová diagnóza sa stanovuje na základe štandardných zobrazovacích vyšetrení, ako je mamografia, ultrazvuk prsníkov alebo nukleárna magnetická rezonancia.
Liečba
Chirurgia zostáva hlavnou terapeutickou možnosťou u sarkómov prsníka. Vo veľkej väčšine prípadov je nutná mastektómia, rozhodnutie je diktované veľkosťou a infiltráciou tvorby nádoru, ale aj jeho histologickým typom. Na rozdiel od karcinómov prsníka je metastáza v axilárnych lymfatických uzlinách neobvyklá až na dve výnimky: angiosarkóm a epiteloidný sarkóm. Za týchto podmienok sa axilárna lymfadenektómia bežne vykonáva iba za týchto histologických stavov, čo je neobvyklé u iných sarkómov prsníka.
Chemoterapia u sarkómov prsníka zostáva kontroverzná a neoadjuvantné podávanie (pred radikálnou liečbou) na zmenšenie veľkosti nádoru nie je štandardom liečby lokálne pokročilých sarkómov, na rozdiel od rakoviny prsníka.
Kontroverzná zostáva aj adjuvantná chemoterapia (pooperačná chemoterapia po liečebnej operácii). Napriek protichodným výsledkom čoraz viac klinických štúdií potvrdzuje výhody adjuvantnej chemoterapie, a to tak z hľadiska intervalu bez ochorenia, ako aj z hľadiska celkového prežitia. Regulátory terapeutického protokolu sa však domnievajú, že podávanie adjuvantnej chemoterapie nemožno považovať za terapeutický štandard.
Fylody cystosarkómu ide o mimoriadne zriedkavý sarkóm prsníka, ktorý sa vyskytuje hlavne v 4. dekáde života. V niektorých situáciách dosahuje pôsobivé rozmery až 40 cm. Recidívy sú bežnejšie v mladom veku, čo naznačuje potrebu širších zásahov. Čím rozsiahlejšie sú intervencie, tým menšie je riziko lokálnej recidívy. Hlavnými miestami metastázovania sú pľúca, mäkké tkanivá, kosti a pleura.
Angiosarkóm sú primitívne alebo sekundárne k procedúram, ako je radiačná terapia, alebo sekundárne k zostávajúcemu post-mastektomickému lymfedému. Prognóza angiosarkómov sekundárnych po rádioterapii je negatívna a zdá sa, že závisí priamo od stupňa diferenciácie nádoru. Aj keď je miera lokálneho recidívy nízka, výskyt vzdialených metastáz je vysoký, u viac ako 60% pacientov sa vyvinú vzdialené metastázy.