Sklerodermia MedizInfo®
Kliniky reumatizmu
Anatómia kĺbu
Lieky na reumu
fyzická terapia
Artritída - zápal kĺbov
Diéta pre reumatoidnú artritídu
artróza
Artróza bedrového kĺbu
Syndróm fibromyalgie
dna
Kolagenózy
Lupus erythematosus
osteoporóza
Sklerodermia
Vaskulitída
Pre výživu dny:
Potravinové stoly pre puríny a kyselinu močovú
| Stručné informácie: | Progresívna systémová sklerodermia (PSS) |
| Príznaky | Všeobecne: únava, vyčerpanie, anémia. Cievy: Raynaudov syndróm: obehové poruchy prstov na rukách, nohách, nose a zriedkavo aj ušiach, ischemická ulcerácia na akroch, vazospastické obehové poruchy vnútorných orgánov (obličky, srdce, pľúca) + telangiektázie Koža: v počiatočných štádiách páchnuci opuch, neskôr stvrdnutie a zhrubnutie, suchosť, svrbenie pokožky, usadeniny vápnika pod kožou, hlavne na rukách a predlaktiach, suché vlasy. Svaly a kĺby: bolesť kĺbov, mierna artritída s tendinitídou, skrátenie svalov ohybom, najmä kĺbov prstov, bolesť svalov (myalgia), degeneratívne ochorenie svalov (myopatia) so svalovou slabosťou a svalovou regresiou, obmedzené otvorenie úst so skráteným väzom čeľuste a skrátenou komisiou čeľuste. Pľúca: Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) so suchým kašľom, zvýšenie spojivového tkaniva na spodnej časti pľúc, primárna alebo sekundárna pľúcna arteriálna hypertenzia Srdce: Srdcové zlyhanie v dôsledku zmien spojivového tkaniva v srdcovom svale, perikardiálneho výpotku, srdcových arytmií Obličky: obličková kríza s hypertenziou, rýchlo sa zvyšujúca obličková nedostatočnosť, deštrukcia červených krviniek, znížený počet krvných doštičiek Tráviaci trakt: Poruchy hybnosti pažeráka (porucha motility pažeráka) s poruchami prehĺtania a sekundárnou refluxnou ezofagitídou, poruchy trávenia (malabsorpcia) s úbytkom hmotnosti, dysfunkcia tenkého čreva so zvýšeným množením baktérií a hnačkami, pseudodivertikuly v hrubom čreve. Nervy: syndróm karpálneho tunela, trigeminál, menej často neuralgia tváre |
| terapia | Fyzioterapia, pracovná terapia, fyzikálne opatrenia ako aplikácie tepla, masáže a elektroliečba, akupunktúra Liečivá terapia: Glukokortikoidy sa používajú iba v prípade opuchu pachu a pri postihnutí srdca, pľúc alebo obličiek. Základné terapeutické látky: D-penicilamín, azatioprín, metotrexát, cyklofosfamid, cyklosporín. V prípade Raynaudových príznakov, masti podporujúce krvný obeh a mastnotu, antagonisty vápnika. Ak sú postihnuté vnútorné orgány, je farmakoterapia zameraná na príznaky. |
| Top definícia | |
| Zvýšená tvorba spojivového tkaniva vedie k zhrubnutiu kože a môže sa rozšíriť do vnútorných orgánov. | Progresívna systémová sklerodermia (PSS) sa tiež často nazýva systémová skleróza alebo difúzna sklerodermia. PSS je chronické systémové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré vedie k vytvrdzovaniu a zhrubnutiu kože a postihuje aj vnútorné orgány. Tam vedie k zvýšeniu spojivového tkaniva (fibróza, tiež často nazývaná skleróza) v orgánoch, aby už nemohli správne pracovať. Pri klasifikácii reumatických chorôb patrí PSS ku kolagenózam. |
| Top Klinický obraz koža | |
| Všeobecné príznaky choroby | Medzi všeobecné príznaky patrí únava a vyčerpanie a celková anémia. |
Na nasledujúcom obrázku sú typické zmeny kože. Prsty sú zamrznuté v ohnutej polohe. Končeky prstov sú zúžené. Koža predlaktia je napnutá a lesklá. V oblasti lakťov a podpazuší je pokožka ovplyvnená iba mierne. Preto tam trčí. Zmeny na hornej časti ramena tvoria skutočné zúženie.
| Top Postihnutie vnútorných orgánov |
| PSS je zriedkavý stav. U väčšiny ľudí sú príznaky obmedzené na akrosklerodermu. Príznaky sa rozšírili iba do vnútorných orgánov asi u 5 percent postihnutých. Postihnutie orgánov je také rozdielne, že najdôležitejšie príznaky sú tu uvedené iba v skratke. Zdroj: Thiemes internal medicine, 1999 |
koža
+ opuch v počiatočných štádiách
+ Neskôr stvrdnutie a zhrubnutie, suchosť, svrbenie pokožky, usadeniny vápnika pod kožou, hlavne na rukách a predlaktiach
+ suché vlasy
Svaly a kĺby
+ Bolesť kĺbov, mierna artritída s tendinitídou
+ Skrátenie svalov s flexiou, najmä kĺbov prstov
+ Bolesť svalov (myalgia), degeneratívne ochorenie svalov (myopatia) so svalovou slabosťou a svalovou regresiou
+ Obmedzené otvorenie úst so skrátenou komisúrou čeľuste a skráteným pásom jazyka
pľúca
+ Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) so suchým kašľom
+ Zvýšenie spojivového tkaniva v spodnej časti pľúc
+ primárna alebo sekundárna pľúcna, arteriálna hypertenzia
Obličky
+ obličková kríza s hypertenziou, rýchlo sa zvyšujúca obličková nedostatočnosť, deštrukcia červených krviniek, znížený počet krvných doštičiek
Tráviaci trakt
+ Porucha mobility pažeráka (porucha motility pažeráka) s poruchami prehĺtania a sekundárnou refluxnou ezofagitídou.
+ Poruchy trávenia (malabsorpcia) s chudnutím
+ Dysfunkcia tenkého čreva so zvýšeným množením baktérií a hnačkami
+ Pseudodivertikulum v hrubom čreve
otravovať
+ Syndróm karpálneho tunela
+ Trojklaný, menej často neuralgia tváre