Sklerodermia
Sklerodermia (Systémová [systémová] skleróza, SS, progresívna systémová skleróza PSS): Chronické autoimunitné ochorenie a kolagenóza so zhrubnutím a stvrdnutím kože, s postihnutím alebo bez postihnutia vnútorných orgánov (napr. Pažeráka, pľúc, obličiek alebo srdca). Ženy ochorejú asi šesťkrát častejšie ako muži. Ochorenie sa zvyčajne začína medzi 30. a 50. rokom života.
Viac ako 90% pacientov so sklerodermiou trpí sekundárnym Raynaudovým syndrómom na všetkých prstoch okrem palca a zriedka na prstoch, ušiach, nose alebo v oblasti úst.
Predné sťažnosti
- Náhle bielenie jedného alebo viacerých prstov počas chladu alebo stresu
- Celková únava a nevysvetliteľná únava, horúčka, strata hmotnosti
- Ťažkosti s prehĺtaním, pálenie záhy
- Lapanie po dychu.
- Tvrdená pokožka na drieku alebo na končatinách
- Bezbolestné zadržiavanie vody na rukách a nohách
- Napnutá pokožka, pocit, akoby bolo telo „obmurované“
- Zmeny tváre, ústa sa zmenšujú
- Špendlíkové kvapky vápna, ktoré sa lesknú pokožkou.
Choroba
Hore: Kožné príznaky systémovej sklerodermie s typickým tuhým výrazom tváre v tvare masky a menšími ústami. Dole: kožné zmeny v kožnej sklerodermii s prstami zamrznutými vo flexii; dotknutá osoba to cíti, akoby mala prsty v tesných rukaviciach.
Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Pri sklerodermii sú poruchy cievneho systému, imunitného systému a metabolizmu spojivového tkaniva sprevádzané zvýšenou sekréciou a ukladaním vlákien spojivového tkaniva (kolagénu) v pokožke. Príčina je nejasná, predpokladá sa genetická predispozícia. O chemických látkach (ako sú organické rozpúšťadlá, benzín, kremenný prach alebo formaldehyd) a niektorých liekoch (bleomycín, pentazocín) sa hovorí ako o spúšťačoch chorôb.
Lekár rozlišuje medzi dvoma formami, systémovou a kožnou (zameranou na pokožku):