Solárna žihľavka

žihľavka

Solárna žihľavka je zriedkavá fotodermatóza charakterizovaná svrbenie, hryzenie, vyrážka a školenie papuly po krátkej dobe vystavenia prirodzenému slnečnému žiareniu alebo umelému zdroju svetla, ktorý vyžaruje blízku vlnovú dĺžku. Nachádza sa na miestach vystavených slnku, aj keď sa môže objaviť na pokožke pokrytej tenkým odevom. Slnečná žihľavka zmizne za niekoľko minút až hodín bez toho, aby sa zabránilo slnečnému žiareniu, a to bez zmeny pigmentácie. Toto ochorenie môže byť veľmi oslabujúce a ťažko kontrolovateľné. Často má náhly, dramatický nástup. Existuje len málo informácií o trvaní a vývoji.

Solárna žihľavka zahŕňa iba 4% pacientov s fotocitlivými stavmi. Úmrtnosť nebola stanovená. V niektorých prípadoch sú vyrážky sprevádzané príznakmi ako bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, bronchospazmus a synkopa.

Solárna žihľavka je to spôsobené reakciou antigén-protilátka. Slnečné žiarenie môže indukovať antigén v plazme alebo sére pacientov. Intradermálna injekcia séra od pacienta s pasívnym spálením od slnka prenáša stav na zdravého človeka.

V zriedkavých systémových prípadoch sú potrebné podporné lekárske opatrenia na udržanie krvného tlaku a dostatočné vetranie. Chráňte pred slnečným žiarením. Pretože slnečná žihľavka spočíva v uvoľňovaní histamínu s uvoľňovaním histamínu, prvou liečbou je podávanie antihistaminík. Využíva tiež fototerapiu UV-A, UV-B s dlhým alebo krátkym pásmom a fotochemoterapiu. Desenzibilizačné liečby sa zvyčajne vykonávajú na jar. Terapie sú dlhodobé a ich účinnosť je krátkodobá.

Solárna žihľavka je chronický stav. U niekoľkých pacientov došlo k spontánnej remisii. Nepretržité orálne podávanie antihistaminík môže zabrániť vzniku žihľavky a umožniť určitý stupeň slnečnej znášanlivosti. Dlhodobé zlepšenia sa prejavujú u pacientov používajúcich fototerapiu alebo fotochemoterapiu.

Patogenéza a príčiny slnečnej urtikárie

Solárna žihľavka môžu byť spôsobené reakciou antigén-protilátka. Slnečné žiarenie môže u postihnutých ľudí vyvolať tvorbu antigénu v sére a plazme. Intradermálna injekcia séra chorého prenesie stav na predtým zdravého človeka.

Boli predložené nasledujúce návrhy typy slnečnej urtikárie:
- slnečná žihľavka typu I: tento typ je IgE sprostredkovaná precitlivenosť na špecifické fotoalergény generované iba u pacientov so slnečnou urtikáriou
- slnečná žihľavka typu II: tento typ je IgE sprostredkovaná precitlivenosť na nešpecifické fotoalergény nachádzajúce sa v slnečnej urtikárii a u zdravých ľudí.

Výsledky testu pasívneho prenosu sú pozitívne u pacientov s urtikáriou typu II, ale môžu byť pozitívne alebo negatívne u pacientov s typom I. Široké spektrum účinku (290 - 800 nm), ktoré sa vyskytuje v tomto stave, môže súvisieť so špecifickými fotoalergénmi a hmotnosťou. na molekulárne. Rozmanitosť v hlásenom spektre účinku môže byť spôsobená rozdielmi v fotoalergénoch. Okrem toho sa zdá, že spektrum je zodpovedné za inhibíciu alebo zvýšenie reakcie. Komplexné interakcie prebiehajú medzi rôznymi vlnovými dĺžkami a fotoalergénmi.
Výsledkom týchto akcií je degranulácia mastocytov so sekundárnym uvoľňovaním histamínu. Okrem histamínu môžu byť zapojené aj ďalšie mediátory. Inhibícia slnečnej žihľavky svetlom potlačuje edémovú reakciu po intradermálnej injekcii fotoakútneho autológu, ale nepotláča erytém a edémovú reakciu v zlúčenine 48/80.

príznaky a symptómy

Je to dôležité a história medicíny pozor na úpal kvôli prechodnej povahe vyrážky. Pacienti často neprejavujú zjavné lézie. Pacienti môžu hlásiť svrbenie, erytém a tvorbu obrovských papúl rôzneho stupňa po krátkom pobyte na slnku menej ako 30 minút. Rovnako ako u iných fotodermatóz, kožné lézie pri úpale sa môžu objaviť na neexponovaných miestach, aj keď je pokožka pokrytá tenkým odevom.
Tvár a chrbtová oblasť rúk, ktoré sú chronicky vystavené slnku, sú zasiahnuté menej v porovnaní s inými časťami tela, možno kvôli aklimatizácii a tvrdej pokožke.

Bolo hlásené postihnutie sliznice (jazyk alebo opuch pier). Boli hlásené ďalšie príznaky ako bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, bronchospazmus a synkopa, ktoré sa však považujú za zriedkavé.
Po ukončení pobytu na slnku začne erytém miznúť za niekoľko minút až niekoľko hodín a zriedka trvá viac ako 24 hodín. Na diagnostiku slnečnej žihľavky je nevyhnutné rýchle zmiznutie erytému po ukončení pobytu na slnku.

Budú sa snažiť vylúčiť ďalšie nasledujúce aspekty diferenciálna diagnostika:
- podávanie perorálnych liekov (chlórpromazín), ktoré môžu spôsobiť podobnú fotoindukovanú reakciu
- súčasné podávanie topických látok (krémy SPF, parfumy), ktoré môžu spôsobiť fotokontaktnú dermatitídu
- rodinná anamnéza fotocitlivosti, ktorá sa môže vyskytnúť u niektorých porfýrií
- anamnéza iných systémov a orgánov na zistenie príčiny prejavov (choroby spojivového tkaniva).

Fyzikálne vyšetrenie

V akútnej epizóde úpalu nie sú vitálne funkcie zvyčajne ovplyvnené, boli hlásené systémové príznaky sprevádzajúce vyrážku. V zriedkavých prípadoch sa zvyšuje srdcová a dýchacia frekvencia a klesá krvný tlak. Keď je prítomný bronchospazmus, môže sa vyskytnúť pískanie.
Vyšetrenie kože v akútnej epizóde môže preukázať lézie s erytematóznymi makulami, lézie, ktoré je ťažké odlíšiť od lézií pri akútnej urtikárii spôsobenej inými príčinami. Vyrážka má upravenú fotodistribúciu podľa typu oblečenia, ktoré sa nosilo v čase expozície.

Lézie môžu byť prítomné v oblastiach pokrytých odevom v závislosti od kauzálnej vlnovej dĺžky. Slizničné oblasti ako jazyk a pery môžu byť opuchnuté a opuchnuté. Reakcia nezanecháva zvyškové kožné zmeny. Následkom toho vyšetrenie kože po akútnej vyrážke nezanecháva žiadne stopy po tomto stave.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

- vykonávaním sérologických testov na antinukleárne protilátky Ro a La s cieľom vylúčiť choroby spojivového tkaniva.
- vykonávanie testov na vylúčenie metabolických príčin: porfýria.

Fototestarea potvrdzuje diagnózu slnečnej urtikárie, identifikuje spektrum účinku a stanovuje minimálnu dávku urtikárie pre možné terapeutické intervencie a sledovanie. Slnečná žihľavka má široké spektrum účinku. Skúšky sa vykonávajú pomocou UV-B, UV-A a viditeľného svetla. Väčšina pacientov s úpalom má provokatívne vlny vo viditeľnom rozsahu UV-A, najmä zelené a modré.
Doba vystavenia viditeľnému svetlu musí byť kratšia ako jedna hodina. Typicky sa používa svetlo emitované projektorom. Musia sa podniknúť kroky na zabránenie nadmerného tepla uvoľňovaného svetelným zdrojom, aby sa vylúčila možnosť tepelnej alebo cholinergnej indukcie, a nie slnečnej žihľavky. Na absorbovanie tepla použite pred svetelným zdrojom vodný filter.

Histologické vyšetrenie

Histologické zmeny zistené v dermis zahŕňajú vazodilatáciu, zvýšenú vaskulárnu endoteliálnu permeabilitu a edém. V počiatočných štádiách lézie sú prominentné usadeniny eozinofilného infiltrátu a eozinofilného granulátu proteínu v dermis. Neutrofily sa nachádzajú vo veľkom množstve okolo dermálnych ciev. Počet kožných žírnych buniek môže rásť. Po 24 hodinách je dermálny infiltrát prevažne zložený z mononukleárnych leukocytov.

Odlišná diagnóza pre solárnu žihľavku je spôsobená nasledujúcimi ochoreniami: Berloqueova dermatitída, fotosenzitivita vyvolaná liekmi, erytropoetická protoporfýria, akútny lupus erythematosus, polymorfná ľahká vyrážka, akútna žihľavka, cholinergická urtikária.

Liečba

V zriedkavých systémových prípadoch je cieľom podpornej liečby udržanie adekvátneho krvného tlaku a ventilácie v prípade postihnutých veľkých oblastí kože. Liečba slnečnej žihľavky môže to byť frustrujúce. Vyžaduje sa kombinácia rôznych spôsobov, ale úspešnosť týchto metód je veľmi variabilná. Budú podniknuté kroky na zabránenie alebo minimalizáciu vystavenia slnku.

Pretože slnečná žihľavka zahŕňa degranuláciu mastocytov sprostredkovanú IgE so sekundárnym uvoľňovaním histamínu, prvá línia liečby pozostáva z dlhodobo pôsobiacich, nesedatívnych blokátorov receptora histamínu H1. Tieto látky často dosahujú ochranný faktor nad 10. Užitočnosť každého z nich závisí od závažnosti samotného ochorenia. Pacient, ktorý vyžaduje na vyvinutie žihľavky 10 minút pobytu na slnku, bude mať niekoľko výhod.

antihistaminiká zdá sa, že blokujú zápalovú reakciu a minimalizujú svrbenie, ale nevylučujú úplne erytematóznu reakciu. Túto tendenciu je potrebné pacientovi vysvetliť. Príklady užitočných antihistaminík: cetirizín, fexofenadín, loratadín desloratadín.

antimalariká sa používajú na liečbu určitých fotocitlivých erupcií vrátane úpalu. Účinnosť je nepredvídateľná. Príklad: hydroxychlorochin.

H2 antihistaminiká sa podávajú súčasne s H1: ranitidínom.

Fototerapia s UV-A, UV-B Pri liečbe slnečnej urtikárie sú účinné krátke a dlhé vlny a fotochemoterapia s perorálnym methoxsalenom plus UV-A. Desenzibilizačné liečby sa zvyčajne vykonávajú na jar. Tolerancia vyvolaná týmito metódami je bohužiaľ krátkodobá a vyžaduje sa udržiavacia liečba.
Pre rôzne uvedené zdroje svetla sa používa množstvo liečebných protokolov, optimálny protokol však ešte nie je stanovený. Mala by sa určiť minimálna dávka erytému. Ak je to spočiatku veľmi malé, je ťažké okamžite začať s liečbou pacienta perorálnym metoxalenom a fotochemoterapiou. Počiatočnú expozíciu UV-A je možné uskutočňovať samostatne, kým sa minimálna dávka erytému nezvýši na úroveň, pri ktorej je možné zahájiť fotochemoterapiu.

fototerapia a fotochimioterapia majú mechanizmy pôsobenia, ktoré ešte nie sú úplne známe. Dôležitými faktormi môžu byť zvýšená pigmentácia kože a zhrubnutie epidermy po liečbe, ktoré však nie sú základnými mechanizmami indukcie tolerancie.

Liečba UV-A a psoralenom môže spôsobiť zlepšenie alebo remitáciu choroby niekoľko mesiacov. V závislosti od zjavných prípadov je to pravdepodobne hlavná liečba pacientov, ktorým nemožno pomôcť antihistaminikami.

Liečba výmenou plazmy môžu byť v niektorých prípadoch účinné, najmä u pacientov s faktorom cirkulujúceho séra preukázaným pozitívnym intradermálnym testom. V niektorých centrách sa však uvádza, že terapia je neúčinná. Až do nových štúdií je potrebné si ich rezervovať ako poslednú možnosť.

Profylaxia

Mali by ste sa vyhýbať alebo minimalizovať pobyt na slnku, pretože je hlavným pôvodcom. Pacienti by mali byť informovaní o praktických opatreniach, ako je nosenie ochranného odevu, nanášanie krémov SPF, používanie mechanických krémov na opaľovanie nad oknami. Niektorí pacienti s urtikáriou vyvolanou viditeľným svetlom alebo UV-A môžu používať samoopaľovacie krémy s dihydroxyacetónom.