Spinálna svalová atrofia typu I, typu II, typu III, typu IV - výskumná a terapeutická iniciatíva pre
Rozdelenie spinálnej svalovej atrofie na rôzne typy je iba približnou klasifikáciou, ktorá vychádza z toho, čo dotyčný dosiahol z hľadiska maximálnej motoriky. Prechody medzi typmi sú plynulé a v žiadnom prípade nie sú jasne ohraničené. Prognóza tiež nie je možná v jednotlivých prípadoch iba zo samotnej klasifikácie typov.
Typ I.
SMA typu I sa tiež nazýva Werdnigova-Hoffmannova choroba po dvoch lekároch, ktorí túto chorobu nezávisle opísali. Diagnóza sa zvyčajne diagnostikuje u detí pred dosiahnutím 6 mesiacov, vo väčšine prípadov pred dosiahnutím veku 3 mesiacov. Niekedy si matka všimla pokles pohybov dieťaťa aj v posledných mesiacoch tehotenstva.
Typ II
Typ III
Typ IV (nástup v dospelosti)
V tejto dospelej forme sa prvé príznaky zvyčajne objavia po 35. roku života. Je veľmi zriedkavé, aby sa diagnostikovala spinálna svalová atrofia vo veku od 18 do 30 rokov. Nástup v dospelosti je oveľa zriedkavejší ako u iných foriem. Táto forma je definovaná ako nástup slabosti po 18. roku života a vo väčšine známych prípadov bol nástup choroby po 35. roku života. Ochorenie zvyčajne začína zákerne a postupuje veľmi pomaly. Pri type IV sú zriedka postihnuté bulbárne svaly - tie, ktoré sa používajú na prehĺtanie - a dýchacie svaly.
Pacienti s SMA zvyčajne s progresiou ochorenia strácajú určité funkcie. Môže sa to stať veľmi rýchlo ako súčasť rastu alebo choroby, alebo k nej môže dôjsť veľmi postupne. Vysvetlenie tejto straty funkcie zostáva nejasné aj vo svetle posledných výsledkov výskumu. Je možné pozorovať, že pacienti so SMA sú často veľmi stabilní vo svojich motorických funkciách po dlhšiu dobu, hoci tendencia k strate funkcií s pribúdajúcim vekom je prítomná u všetkých pacientov.
predpoveď
Je takmer nemožné poskytnúť prognózu pre jedného pacienta. Uvedené dĺžky života sú iba čisto štatistickým priemerom.
Veľa závisí od toho, či sa v súčasnosti prijímajú všetky opatrenia, ktoré sú momentálne k dispozícii, na stabilizáciu dýchacej situácie, zvyčajne pomocou nočnej ventilácie masky.