Spontánne prasknutie pažeráka - Boerhaaveov syndróm

Boerhaave popísal spontánne pretrhnutie pažeráka v roku 1724. Zvyčajne k nemu dôjde po nútené a dlhotrvajúce zvracanie. Boerhaaveov syndróm je transmurálna perforácia pažeráka. Líši sa od Malloryho-Weissovho syndrómu, ktorý spočíva v tvorbe trhlín a netransmurálnych ulcerácií tiež spojených so zvracaním. Boerhaaveov syndróm nie je v skutočnosti spontánny, ale tento výraz ho pomáha odlíšiť od iatrogénnych perforácií, ktoré tvoria viac ako 85-90% prípadov prasknutia pažeráka.

Diagnóza Boerhaaveovho syndrómu môže byť zložitá, pretože obvykle nie sú prítomné žiadne klasické príznaky a častý je neskorý prejav lekárovi. Asi jedna tretina všetkých prípadov Boerhaaveovho syndrómu je klinicky atypická. Na zabezpečenie vhodnej liečby je nevyhnutné rýchle rozpoznanie týchto život ohrozujúcich stavov. Mediastinitída, šok a sepsa sa bežne vyskytujú v neskorých štádiách ochorenia.

Klasický klinický obraz pri Boerhaaveovom syndróme zvyčajne pozostáva z opakované epizódy zvracania a nevoľnosti u ľudí stredného veku s nedávnymi zmenami stravovania alebo nedávnou konzumáciou alkoholu. Atypické klinické prejavy oneskorujú rýchlu diagnostiku a vhodný zásah so zvýšenou úmrtnosťou a chorobnosťou.

Terapia kombinuje konzervatívne a chirurgické zákroky. Podávajú sa intravenózne tekutiny, širokospektrálne antibiotiká. Chirurgia je vo väčšine prípadov štandardom. Väčšina lekárov indikuje chirurgický zákrok počas prvých 24 hodín po prasknutí. Metóda s najlepšou mierou prežitia je priama oprava prasknutia a adekvátna drenáž mediastína a pleurálnej dutiny. Alternatívy k primárnej reparácii pažeráka zahŕňajú vytvorenie odklonu pažeráka pomocou segmentu čreva s načasovaním operácie.

Ruptúra pažeráka môže viesť k rozvoju sepsa, pneumomediastinitída, mediastinitída, masívne pleurálne výpotky, empyém alebo subkutánny emfyzém. Medzi ďalšie komplikácie patrí akútna respiračná tieseň, hydrotorax, pneumotorax.

Boerhaaveov syndróm je zriedkavý, predstavuje 15% všetkých prípadov prasknutia pažeráka. Iatrogénne príčiny tvoria viac ako 50-75% perforácií pažeráka. Aktuálny výskyt závisí od zákroku, rigidnej endoskopie s rýchlosťou perforácie 0,1-0,4%, zatiaľ čo flexibilná endoskopia 0,01-0,06%.

Prognóza priamo súvisí s rýchlym rozpoznaním a vhodným zásahom pomocou rekonštrukčnej chirurgie. Diagnóza Boerhaaveovho syndrómu v prvých 24 hodinách po prasknutí má mieru prežitia 75%; klesá na 50%, ak sa diagnóza oneskorí o 24 hodín, a na 10% po 48 hodinách. Prípady pacientov, ktorí prežili bez operácie, sú zriedkavé. Úmrtnosť sa odhaduje na 30% a je spôsobená sekundárnou infekciou, mediastinitídou, pneumonitídou, perikarditídou alebo empyémom.

Patogenéza a príčiny.

Ruptúra pažeráka pri Boerhaaveovom syndróme sa považuje za výsledok náhleho zvýšenia intraluminálneho tlaku v pažeráku spôsobeného opakovaným zvracaním v dôsledku neuromuskulárnej koordinácie a nedostatočnej relaxácie crikofaryngeálneho svalu. Syndróm je spojený s nadmernou konzumáciou jedla alebo alkoholu. Najbežnejšie anatomické umiestnenie je na posterolaterálnej stene dolnej tretiny pažeráka, 2 - 3 cm proximálne od gastroezofageálneho spojenia pozdĺž pozdĺžnej steny pažeráka. Druhé miesto ako frekvencia prasknutia je horná subdiafragmatická alebo hrudná oblasť.

Pažerák je zraniteľnejší voči zvyšku tráviaceho traktu z dôvodu nedostatku sérosy, ktorá poskytuje stabilitu prostredníctvom elastínových a kolagénových vlákien. Perforácia môže nasledovať niekoľko mechanizmov, vrátane priameho prepichnutia, oddelenia pozdĺžnej osi, prasknutia radiálnymi silami a perforácie nekrózy steny pažeráka.

Príčiny a rizikové faktory.

Predstavuje barogénnu léziu akútnym zvýšením intraluminálneho tlaku proti uzavretému crikofaryngeálnemu svalu. Perforácia sa zvyčajne vyskytuje v najslabšom mieste pažeráka. Spravidla subdiafragmatický dolný pažerák u dospelých a v pravej pleurálnej dutine u mladých pacientov. Alkoholizmus a ťažké jedlá sú hlavnými rizikovými faktormi. Oba môžu viesť k zvracaniu, ktoré je hlavnou súčasťou klasickej prezentácie. Nie je evidentná žiadna genetická predilekcia.

príznaky a symptómy

Boerhaaveov syndróm je častejší u pacientov vo veku od 50 do 70 rokov. Správy naznačujú, že 80% všetkých pacientov je v strednom veku. Prípady Boerhaaveovho syndrómu boli hlásené aj u novorodencov alebo ľudí vo veku nad 90 rokov. Aj keď na to neexistuje jasné vysvetlenie, zdá sa, že najmenej pravdepodobnou skupinou sú deti vo veku od 1 do 17 rokov.

Klasický klinický obraz Boerhaaveovho syndrómu pozostáva z opakované epizódy nevoľnosti a zvracania, typické pre muža v strednom veku s nadmerná konzumácia jedla alebo alkoholu. Po týchto opakujúcich sa epizódach zvracania nasleduje náhly nástup bolesť v dolnej časti hrudníka a v epigastriu. Bolesť vyžaruje do chrbta alebo pravého ramena. Prehltnutie bolesť zhoršuje.
Hemateméza sa typicky nepozoruje po prasknutí pažeráka, čo ju pomáha odlíšiť od bežnej Mallory-Weisovej trhliny. Prehltnutie môže vyvolať kašeľ v dôsledku komunikácie medzi pažerákom a pleurálnou dutinou. Atypické klinické príznaky niekedy oneskorujú rýchlu diagnostiku a vhodný zásah, čo vedie k zvýšenej úmrtnosti a chorobnosti. Dyspnoe je bežné a je dôsledkom pleurálnej bolesti alebo pleurálneho výpotku.

Fyzikálne vyšetrenie. Triáda Mackler definuje klasickú prezentáciu Boerhaaveovho syndrómu. Skladá sa vracanie, bolesť v dolnej časti hrudníka a podkožný emfyzém. Prezentácia sa môže líšiť v závislosti od nasledujúcich skutočností:
- miesto prasknutia
- príčinu zranenia
- časové obdobie, ktoré uplynulo od perforácie po intervenciu.

Môžu sa vyskytnúť pacienti s perforáciou cervikálneho pažeráka boľavé hrdlo alebo horná časť hrudníka. Môžu sa vyskytnúť pacienti s perforáciou stredného alebo dolného pažeráka epigastrické alebo interskapulárne nepohodlie. prvkov pleurálny výpotok sú bežné. Ak je prítomný podkožný emfyzém, je užitočné pri potvrdení diagnózy. Podkožný emfyzém sa pozoruje u 28-66% pacientov na začiatku liečby. Klasickejšie je podkožný emfyzém objavený neskoro.
Medzi ďalšie klasické prvky patrí tachykardia a stuhnutosť brucha. Tachykardia, potenie, horúčka a hypotenzia sú časté, najmä ak choroba postupuje, tieto nálezy však nie sú konkrétne.

Špecifický klinický obraz zahŕňa aj toto:
- periférna cyanóza, stridor hlasu a chrapot v dôsledku postihnutia rekurentného nervu
- zvýšenie mediastína, distenzia krčka maternice, propóza.

pneumomediastinum je to dôležité. Môže spôsobiť praskanie v hrudníku, hluk známy ako značka Hamman. Zvyčajne to počuť súčasne s každým úderom srdca a možno si ho zameniť s perikardiálnym trením. Je prítomný u 20% pacientov.
V neskorých štádiách ochorenia sú príznaky sepsy a infekcie. Medzi príznaky môžu patriť horúčka, hemodynamická nestabilita a progresívna necitlivosť. Stanovenie diagnózy v neskorých štádiách môže byť ťažké, pretože v klinickom obraze začínajú dominovať septické komplikácie. Včasná diagnostika je rozhodujúca.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

Zobrazovacie štúdie.

Rentgén hrude je to užitočné pre počiatočnú diagnózu, pretože 90% pacientov vykazuje zmeny po perforácii. Najbežnejším prvkom je jednostranný výpotok, zvyčajne vľavo. To zodpovedá skutočnosti, že väčšina ruptúr sa vyskytuje v ľavom zadnej časti pažeráka. Medzi ďalšie prvky patrí pneumotorax, hydropneumotorax, pneumomediastinum, subkutánny emfyzém alebo mediastinálna prázdnota.
Nacleriovo znamenie V je opísané v 20% röntgenových snímok. Zahŕňa prítomnosť rádiolucentných pruhov vzduchu disekujúcich fasciálne roviny za srdcom, aby vytvorili písmeno V. Je to veľmi špecifický, ale necitlivý rádiografický znak perforácie pažeráka. Viac ako 10% röntgenových snímok je normálnych. To sa dá vysvetliť oneskoreným vývojom mediastinálneho a subkutánneho emfyzému. Môže to trvať hodiny alebo viac, kým sa objaví.

Esofagograma pomáha potvrdiť diagnózu. Zobrazuje extravazáciu kontrastu v pleurálnej dutine. Môže posúdiť dĺžku a umiestnenie perforácie, čo pomáha pri rozhodovaní o chirurgickom prístupe k hrudníku alebo brušnej dutine. Spočiatku sa používa kontrastný roztok rozpustný vo vode, ako je gastrografín. Má citlivosť 90%. Užívanie bária u pacientov bolo spojené s ťažkou mediastinitídou. Táto komplikácia môže prispieť k zvýšeniu úmrtnosti a chorobnosti.

Počítačová tomografia môžu byť užitočné na diagnostiku. Pomáha pacientom, ktorí netolerujú ezofagram. vyhľadajte zbierky tekutín na chirurgickú drenáž. Zobraziť susedné stavby. Môže demonštrovať zablokovaný periesofageálny vzduch, ktorý naznačuje perforáciu. Skenuje, ale nedokáže určiť umiestnenie lézie.

Vykonané postupy.

endoskopia nie je často používaný pri diagnostike Boerhaaveovho syndrómu. Prináša ďalšie riziká zväčšenia rozsahu pôvodnej perforácie a vniknutia vzduchu cez ňu do mediastína alebo pleurálnej dutiny. Viac sa používa v hrudnom pažeráku, pretože má nízku citlivosť v krčku maternice. Môže byť užitočné, ak existuje podozrenie na perforáciu, ale nie je dokázané, najmä ak je známe, že existuje trauma.

Odlišná diagnóza je spôsobená nasledujúcimi stavmi: disekcia aorty, ruptúra pažeráka, Mallory-Weisova ruptúra, infarkt myokardu, akútna pankreatitída, peptický vred, pneumotorax.

Liečba

Ideálna terapia spočíva v kombinácii konzervatívnych a chirurgických zákrokov. Základná terapia zahŕňa intravenóznu resuscitáciu tekutinami, podávanie širokospektrálnych antibiotík a rýchlu operáciu. Rozhodnutie o konzervatívnych alebo agresívnych metódach závisí od nasledujúcich faktorov:
- čas, ktorý uplynul od prezentácie po diagnostiku
- predĺženie perforácie
- celkový zdravotný stav pacienta.

Chirurgia je vo väčšine prípadov terapeutickým štandardom. Kritériá, v ktorých sú uvedené konzervatívne terapeutické možnosti, zahŕňajú:
- ruptúra pažeráka je udržovaná v mediastíne
- dutina je dobre odvádzaná zozadu do pažeráka
- existuje len málo príznakov
- dôkaz klinickej sepsy je minimálny.

Konzervatívna terapia pozostáva z nasledujúceho:
- podané intravenózne tekutiny
- antibiotiká: imipeném, cilastatín, ktorý poskytuje široké spektrum účinku
- nasogastrické odsávanie
- adekvátny odtok pomocou torakostómie alebo torakotómie
- včasné podanie doplnku výživy tubuovou jejunostómiou.

Chirurgická terapia.

Väčšina lekárov chirurgický zákrok schvaľuje, ak je diagnóza stanovená do 24 hodín od perforácie. Najvyššia miera prežitia je priama oprava prasknutia a adekvátny odtok mediastína a pleurálnej dutiny. Uprednostňuje sa ľavá torakotómia, aj keď môže byť nevyhnutná laparotómia, ak sa ruptúra rozšíri do distálneho pažeráka. Na výber primárneho uzavretia sa používa množstvo techník. Na uľahčenie odtoku a výživy sú umiestnené gastrostomické a jejunostomické trubice.

Dôležitým faktorom pri výbere chirurgického zákroku je vitalita okolitého tkaniva. U pacientov, ktorých diagnóza sa oneskorila o viac ako 24 hodín, nie je možná primárna oprava. Po 24 hodinách sú okraje rany edematózne, opuchnuté a drobivé.
Existuje veľa alternatív k primárnej oprave. Najbežnejšie je vytvorenie odklonu pažeráka pomocou črevnej slučky alebo termino-cervikálnej ezofagostómie. To umožňuje hojenie rany až do sekundárneho zásahu. Bolo popísané použitie T-trubíc, ktorých výsledkom je tvorba kontrolovanej fistuly a cesta na odvádzanie pažerákových sekrétov a refluxných látok.

Najnovšia technika spočíva v použití plastových samoexpandujúcich kovových stentov. Po spustení zvyšných možností sa považujú za prijateľné alternatívy.

Neskoré komplikácie chirurgického zákroku môžu zahŕňať:
- empyém, ktorý si často vyžaduje drenáž a lúpanie
- ezofagotracheálne alebo ezofagobronchiálne fistuly.

Ruptúra pažeráka môže viesť k rozvoju sepsy, pneumomediastína, mediastinitídy, masívnych pleurálnych výpotkov, empyému alebo subkutánneho emfyzému. Ak prasknutie zasahuje priamo do pohrudnice, očakáva sa hydropneumotorax. Po prasknutí pažeráka vzduch voľne vstupuje do mediastína a môže sa šíriť do susedných štruktúr a vytvárať abscesy mediastína alebo sekundárne infekcie. Medzi ďalšie komplikácie patrí syndróm akútnej respiračnej tiesne, pneumomediastinum, pneumotorax a hydrotorax.