Spôsob činnosti a indikácie ketogénnej stravy - PDF na stiahnutie zadarmo

1 Ketogénna diéta Spôsob účinku a indikácie Čo je to ketogénna diéta? Ako funguje ketogénna strava? Kto môže pomôcť ketogénnej strave? Aké vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť? Aspekty praktickej implementácie Fakultná nemocnica Salzburskej štátnej univerzity PMU v Salzburgu Page 1

činnosti

2 Aká je ketogénna strava? Historické Od staroveku existujú odkazy na pôst ako na liečbu epilepsie: Matúš 17: 14–21 Uzdravenie chlapca Moonstruck (tj. Trpiaci epilepsiou) 14 A keď prišli k davu, človek k nemu prišiel a padol pred ním na kolenách povedal: Pane, zmiluj sa nad mojím synom, lebo je mesačne zmätený a zle trpí; lebo často padá do ohňa a často do vody. 18 Ježiš sa mu vyhrážal a démon z neho vyšiel; a od tej hodiny bol chlapec uzdravený. 21Ale tento druh nevychádza inak ako modlitbou a pôstom. Salzburská štátna nemocnica Univerzitná nemocnica PMU Page 2

3 Aká je ketogénna strava? Historické V 20. rokoch 20. storočia bola pri liečbe ťažko liečiteľných detských epilepsií zavedená ketogénna diéta (KD). S vývojom nových antiepileptík sa ketogénna diéta presunula do pozadia. Od 90. rokov sa KD čoraz viac opäť používa na epilepsie rezistentné na lieky. Štátna nemocnica Salzburg Univerzitná nemocnica PMU Strana 3

4 Aká je ketogénna strava? prísne obmedzená na uhľohydráty, bielkovinová a kaloricky vyvážená, a teda vysoko tuková forma diétnej výživy, ktorá napodobňuje hladový metabolizmus (v určitých aspektoch). Štátna nemocnica Salzburg Univerzitná nemocnica PMU Strana 4

5 Aká je ketogénna strava? Zloženie potravy Normálna výživa Ketogénna strava Sacharidy Bielkoviny Tuk Sacharidy Bielkoviny Tuk Salzburg Štátna nemocnica Fakultná nemocnica PMU

6 Ako funguje ketogénna strava? Podľa ketogénnej stravy telo nespĺňa svoje energetické potreby z telesného tuku (ako pri hladovaní), ale z tukov prijatých z potravy. Mastné kyseliny sa v pečeni štiepia na ketolátky, ktoré potom alternatívnym spôsobom účinne uspokojujú energetické potreby mozgu (ktorý inak závisí od glukózy ako jediného zdroja energie). Požadovaný stav sa nazýva ketóza. Salzburská štátna nemocnica Univerzitná nemocnica PMU Strana 6

7 Ako funguje ketogénna strava? Antikonvulzívny účinok ketónov je doposiaľ zväčša nevysvetlený, diskutuje sa o nich: Zmeny energetického metabolizmu Zmeny bunkových vlastností a extracelulárneho prostredia, ktoré znižujú podráždenosť Zmeny funkcie neurotransmiterov, synaptického prenosu a neuromodulačných faktorov Salzburská štátna nemocnica Fakultná nemocnica PMU

8 Komu pomáha ketogénna strava? Ketogénna diéta sa používa ako terapeutická metóda najmä u detí s farmakorezistentnou epilepsiou (prevalencia: 0,5% u 10-ročných, 10 - 30% z nich je ťažké a rezistentné na liečbu, čo zodpovedá 5 - 15/10 000) porucha transportu glukózy (veľmi zriedkavé, 100 pacientov na celom svete ) Deficit pyruvátdehydrogenázy (veľmi zriedkavý, frekvencia 1/50000). Použitá Salzburská štátna nemocnica Fakultná nemocnica PMU.

9 Komu pomáha ketogénna strava? Miera úspechu u detí s epilepsiou náročnou na liečbu: Oslobodenie od záchvatov 15% Viac ako 50% zníženie záchvatov 33% 10 - 50% detí absolvovalo liečbu najmenej 1 rok Keene DL, Pediatric Neurology 2006 A Systematic Review of the Use of Ketogenic Diet in Childhood Epilepsy Review article 14 štúdií, 972 detí, Salzburská štátna nemocnica, Univerzitná nemocnica PMU

10 Komu pomáha ketogénna strava? Ketogénna strava a špeciálne formy epilepsie: Neexistujú jasné náznaky špeciálnych foriem epilepsie, ktoré majú osobitný prospech z KD, ale: zdá sa, že mladší pacienti reagujú lepšie. Pozitívne účinky boli popísané pre: záchvaty BNS, Dravetov syndróm, Landau Kleffnerov syndróm, myoklonicko-astatická epilepsia a tuberózna epilepsia. Štátna nemocnica pre sklerózu Fakultná nemocnica Salzburg PMU Strana 10

11 Vedľajšie účinky ketogénnej diéty: Zvracanie, zvýšenie krvných lipidov (Chol, TG), acidóza, zvýšenie kyseliny močovej, zápcha/hnačka, obličkové kamene, hypoglykémia, zvýšené infekcie, žlčové kamene, dehydratácia, zvýšenie pečeňových hodnôt 5,5% 2,6% 1-2% 1-2 % 1–2% 1–2% 12 Vedľajšie účinky ketogénnej diéty: Na začiatku diéty: zvýšená únava v prvých týždňoch metabolických zmien, odmietanie potravy alebo hlad a súvisiace psychologické problémy, úmrtia pri diéte: 1,5% (či už v dôsledku Základné ochorenie alebo ako komplikácia stravy v súčasnosti zostáva neobjasnená) Keene DL, Pediatric Neurology 2006 A Systematic Review of the Use of Ketogenic Diet in Childhood Epilepsy Review article 14 studies, 972 children, Salzburg State Hospital University Hospital of the PMU, strana 12

13 Kedy je kontraindikovaná ketogénna diéta?: V prípade porúch odbúravania mastných kyselín V prípade porúch ketónovej štruktúry a odbúravania V prípade porúch hromadenia cukru (glukoneogenéza: nedostatok pyruvátkarboxylázy) Pri závažných ochoreniach pečene A: KD nie je možné implementovať, ak rodičia a opatrovatelia nespolupracujú: vyžaduje strava Vysoká úroveň disciplíny od pacienta, rodiny a životného prostredia Salzburská štátna nemocnica Fakultná nemocnica PMU Strana 13

14 Praktická implementácia: Nástup účinku, liečba Všeobecne sa odporúča dodržiavať diétu najmenej 3 mesiace, kým sa nezistí odpoveď, účinok sa môže oddialiť. Antikonvulzíva by mali pokračovať nezmenené na začiatku KD; ak je diéta úspešná, je možné ich v prípade potreby neskôr znížiť alebo vysadiť. Salzburská štátna nemocnica Univerzitná nemocnica PMU Strana 14

15 Praktická implementácia: liečba Niektoré antikonvulzíva zvyšujú acidózu (Topiramat/Topamax, Sultiam/Ospolot, Zonisamid/Zonegran, Acetazolamid/Diamox) Kyselina valproová inhibuje rozklad mastných kyselín na ketóny . Väčšina štiav obsahuje cukor a môže viesť k poruche ketózy! Salzburská štátna nemocnica Fakultná nemocnica PMU Strana 15

16 Praktická implementácia v Salzburgu: Kontrolujeme, či je indikácia vylúčená Odstráňte kontraindikácie Vykonajte úvodné vyšetrenia Prijmite dieťa ako stacionára na začatie diéty (vždy s matkou). Po dosiahnutí stabilnej ketózy a nástupe do školy sú deti asi po 1 roku. Domovské prepustenie týždeň čo týždeň Ďalšie kontroly sa vykonávajú ambulantne. Štátna nemocnica Salzburg Univerzitná nemocnica PMU.

17 Praktické skúsenosti z Salzburgu Počet epilepsie Porucha/záblesk PDH 1 Prerušená mitochondriopatia 7 12 (10/2) 1 Aktuálne v liečbe 1/6 11 (9/2) 1 Výhoda 1/6 10/10 1 bez záchvatov 1/6 1 Žiadna aktuálna 1 2 Informácie o Štátnej nemocnici v Salzburgu, Univerzitná nemocnica PMU, strana 17

18 Štátna nemocnica v Salzburgu Univerzitná nemocnica PMU