Správna výživa a enzýmová terapia pri cystickej fibróze - zriedkavé choroby

Obmedzené

Toto je zaregistrované vo vašom prehliadači Načítané články Personalizované údaje o reklame Obsah, ktorý by sa vám mohol páčiť a oceniť
To umožňuje všeobecné reklamy Reklamy zamerané na každého Obrázky a text v článkoch Interaktívny obsah Youtube, Facebook atď. Reklamy súvisiace s prečítanými článkami Integrácia so sociálnymi médiami Zdieľanie, Lajkovanie, Preskúmanie Prístup ku všetkým funkciám Lokalizovaný obsah, integrácie, ďalšie webové služby

Plný zážitok

Toto je zaregistrované vo vašom prehliadači Načítané články Personalizované údaje o reklame Obsah, ktorý by sa vám mohol páčiť a oceniť
To umožňuje všeobecné reklamy Reklamy zamerané na každého Obrázky a text v článkoch Interaktívny obsah Youtube, Facebook atď. Reklamy súvisiace s prečítanými článkami Integrácia so sociálnymi médiami Zdieľanie, Lajkovanie, Preskúmanie Prístup ku všetkým funkciám Lokalizovaný obsah, integrácie, ďalšie webové služby

Pre mnohých je to vkusná záležitosť, pre pacientov s cystickou fibrózou nevyhnutná pre prežitie: jedlo plus tráviace enzýmy.

Asi 8 000 detí, dospievajúcich a mladých dospelých po celom Nemecku žije s metabolickým ochorením cystická fibróza (CF). Spustený genetickou chybou, transport soli a vody v tele nefunguje normálne. Preto najmä pľúca, pankreas a črevá produkujú tuhý hlien. Vďaka tomu sú pľúca náchylné na infekciu a sú citlivé na trávenie a rozkvet.

Na cystickú fibrózu zatiaľ neexistuje žiadny liek. Ale pretože je uznávaná čoraz skôr a liečená multimodálne v špeciálnych CF centrách, očakávaná dĺžka života je dnes 40 rokov a viac.

Špeciálne trávenie

Pankreas je postihnutý takmer u 90 percent pacientov; jeden hovorí o exokrinnej nedostatočnosti pankreasu. Normálne dodáva enzýmy potrebné na trávenie, najmä lipázu na odbúravanie tukov. Ak to neurobí, jedlo sa dostane nestrávené do dolnej časti čreva. Výsledkom je plynatosť, mastná stolica a v horšom prípade nepriechodnosť čriev. Cenné vitamíny sa tiež stratia spolu s tukom. Enzýmová terapia je preto dôležitou súčasťou prevencie príznakov nedostatku a porúch rastu. Okrem toho musia byť deti pri liečbe a imunitnej obrane v dobrej fyzickej kondícii.

Včasná diagnostika umožňuje nastaviť kurz na liečbu

U novorodencov sa už vykonáva skríningový test CF: takzvaný potný test je pozitívny na cystickú fibrózu z dôvodu zhoršeného transportu solí a vody. Ak je postihnutý aj pankreas, musia rodičia urobiť pre novorodenca protiopatrenia individuálnou terapiou, ktorá vždy zahŕňa náhradu chýbajúcich enzýmov.

O tretinu viac energie v potravinách plus enzýmy ako tráviace prostriedky

Pacienti s CF musia na dosiahnutie normálnej telesnej hmotnosti spotrebovať o 30 percent viac energie ako zdraví ľudia v rovnakom veku. Zdravé a vyvážené zloženie jedál dodáva palivo a mnoho dôležitých vitamínov, minerálov a stopových prvkov. Odporúča sa vyššie percento tuku, pretože tuk je dobrým zdrojom energie. V čreve sa musia odbúravať tuky, aby ich telo mohlo využiť.

Pacienti s cystickou fibrózou preto užívajú svoje kapsuly ku každému jedlu vrátane všetkého občerstvenia, aby nahradili chýbajúce pankreatické enzýmy, často od narodenia a na celý život.

Enzýmy nie sú fixované v dávkach: Pretože iba pankreas produkuje lipázovú štiepiacu enzýmovú lipázu, množstvo enzýmu závisí od obsahu tuku v jedle. Približne 2 000 IU lipázy na gram tuku v potrave je usmernením. Na špeciálnych výcvikových kurzoch sa príbuzní a pacienti naučia vypočítať dávku enzýmov a ich dávka enzýmov sa im čoskoro odovzdá „z mäsa a kostí“.

Správny príjem je rovnako dôležitý ako správne dávkovanie: vždy spolu s jedlom a v prípade dlhších jedál aj medzi jedlami. Enzýmy by mali byť zmiešané rovnomerne s chymom a bezpečne doraziť do tenkého čreva. Pred kyslou žalúdočnou šťavou musia byť chránené kyselinovzdorným povlakom. Mini-mikropelety, ktoré môžu dospelí prehltnúť vo forme kapsúl, majú ideálne vlastnosti, keď sa kapsula okamžite rozpustí v žalúdku a uvoľní sa mikropelety na zmiešanie s chymom. Enzýmy sa aktivujú v tenkom čreve a zabezpečujú správne trávenie výživných látok.

Pre kojencov existujú ešte menšie mikropelety pre ľahký prechod cez tenký žalúdočný vývod do tenkého čreva. Pri dojčení sa podávajú s čajom alebo s kašou.

Zažívacie ťažkosti môžu pri správnom dávkovaní takmer úplne zmiznúť a deti sa primerane vyvíjajú.

Ďalšie bremeno cukrovky

Niektorí dospievajúci s CF si tiež musia injekčne podať inzulín, pretože sa u nich vyvinul diabetes mellitus súvisiaci s CF. U týchto pacientov je narušená nielen tvorba enzýmov v pankrease, ale aj beta bunky v pankrease odumierajú. Tieto bunky normálne produkujú inzulín, ktorý pomáha bunkám tela absorbovať cukor z krvi.

Iba nedávno vedci v štúdiách s pacientmi s CF zistili, že proti tomu môžu pôsobiť aj enzýmové prípravky. Po jedle by mohli tlmiť hrot hladiny cukru v krvi.

Multimodálna terapia zvyšuje očakávanú dĺžku života

Väčšina pacientov má pocit, že sú „úplne normálnymi ľuďmi so špecializáciou, ktorú má človek“. Malí každodenní manažéri si rýchlo zvyknú na správne dávkovanie a príjem enzýmov; Niektorým sa zdá nepríjemnejší dobre naplánovaný deň s pevnými časmi terapie, neustálou fyzioterapiou a častými schôdzkami s lekárom. Dobrá disciplína v správnej výžive, enzýmoch a fyzioterapii stojí za to: kvalita života a dĺžka života sa významne zvyšujú.

Teš sa zo života

Bez ohľadu na to, ako choroba u jednotlivca postupuje, potrebujú pacienti s cystickou fibrózou viac energie a sily ako zdraví ľudia, aby vydržali terapiu a užívali si život. Vyvážená strava, ktorá je v porovnaní so svojimi rovesníkmi hyperkalorická, a správna enzymoterapia ich podporuje.