Sprievodca diagnostikou a liečbou bulózneho pemfigoidu

  1. Úvod

sprievodca

1.1. Definícia

  • Skupina autoimunitných chorôb charakterizovaná:
  • klinicky vyrážkou zo svrbenia žlčníka
  • histologicky subepidermálnou bublinou a dermálnym zápalovým infiltrátom bohatým na eozinofily
  • lineárna depozícia IgG a C3 v bazálnej membráne.

1.2. Lekársky a sociálny význam

  • sa vyskytuje častejšie u starších ľudí, čo komplikuje existujúcu patológiu.
  • výskyt 6 - 7 prípadov na 1 milión obyvateľov ročne.

- možné spojenie s neoplastickými chorobami

  1. Diagnostické kritériá

2.1. Základné príznaky a klinické príznaky bulózneho pemfigoidu:

  • počiatočné lézie sú často urtikariálne a intenzívne svrbia. Neskôr sa na týchto plakoch alebo na normálnej pokožke môžu objaviť pľuzgiere a pľuzgiere
  • sliznice sa zaujímajú zriedka

2.1.2. Klinické varianty skupiny bulóznych pemfigoidov (PB)

2.1.1. Zjazvenie pemfigoidu

  • postihuje sliznice s kožným postihnutím alebo bez neho
  • má tendenciu vytvárať jazvy a zrasty
  • nepriama imunfluorescencia ukazuje prítomnosť IgG autoprotilátok na epidermálnej aj dermálnej strane
  • imunoblotovanie a imunoprecipitácia: charakterizácia cieľových antigénov - laminin 5, BP180, β4 integrín.

2.1.2. Herpes gestationis (pemfigoid gestationis)

  • Vyrážka podobná PB, ktorá sa začína v druhom alebo treťom trimestri tehotenstva
  • Cieľový antigén zvýraznený pri tomto ochorení je BP180

2.1.3. Lichenový plán pemfigoid

  • spája planárne lézie lišajníkov s léziami PB

2.1.4. Pemfigoid bulane paraneoplastický

2.1.5. Pemfigoidná šikana po drogách

2.2. Diagnostické vyšetrenia

2.2.1 Minimum

  • Tzanckova cytodiagnostika: absencia akantolytických buniek, bežné eozinofily
  • histopatologické vyšetrenie: subepidermálny blister, zápalový dermálny infiltrát pozostávajúci z lymfocytov, eozinofilov a histiocytov

2.2.2 Voliteľné

  • priama imunfluorescencia: lineárne ukladanie IgG a C3 pozdĺž bazálnej membrány
  • nepriama imunofluorescencia na opičom pažeráku s monitorovaním titra protilátok

- priama imunfluorescencia na štiepenej pokožke: na epidermálnom svahu sa objavujú usadeniny IgG a C3

Výnimka: V prípade pemfigoidu s jazvami proti laminínu 5 sa IgG vyskytuje na dermálnej strane štiepenia.

  • imunoblot a imunoprecipitácia: identifikácia cieľových antigénov bulóznych pemfigoidových autoprotilátok - BP 180 (180 kD) a BP 230 (230 kD)
  • ELISA: zvýraznenie reaktivity protilátok v sére pacientov s PB proti

BP180. Táto reaktivita koreluje so závažnosťou ochorenia.

2.4. prognóza

- spôsobené pridruženými chorobami a komplikáciami systémovej liečby kortizónom

  1. Terapeutický prístup

3.1. Všeobecné zásady

Počiatočná hospitalizácia je potrebná na potvrdenie diagnózy, vyšetrenie a začatie liečby

Následne možno monitorovať liečbu aj ambulantne.

- potlačenie aktivity choroby minimálnou potrebnou dávkou liekov

3.2. Všeobecná terapia:

  • pre ľahké a stredné formy je výhodné topické podávanie silného kortikosteroidu.
  • pre ťažké formy: systémové kortikosteroidy - 0,5 - 2 mg/kg telesnej hmotnosti/deň (ekvivalent prednizónu) orálne.
  • v prípade rezistentných foriem: pulzná terapia intravenóznymi glukokortikoidmi (1 g/deň i.v., 3 dni/mesiac)

Monitorovanie: TK a glukóza v krvi, mesačne

Monitorovanie: krvný obraz, funkcia pečene a obličiek, mesačne.

Cyklofosfamid - 2 - 2,5 mg/kg telesnej hmotnosti/deň

Monitorovanie: krvný obraz, funkcia pečene a obličiek, mesačne.

cyklosporín - 2,5 - 5 mg/kg telesnej hmotnosti/deň

Monitorovanie: TK, krvný obraz, funkcia pečene a obličiek, mesačne

plazmaferéza: pre formy rezistentné na vyššie uvedené liečby, s kontraindikáciami pre ne alebo s nepriaznivými účinkami na ne

Kontraindikácie pre plazmaferézu: zlyhanie obličiek, zlyhanie pečene a krvácavé syndrómy

Sulfóny: ​​disulon alebo dapsón 50 - 150 mg, samotné alebo prípadne v kombinácii s kortikosteroidmi.

Kontraindikácia pre sulfóny: ​​nedostatok glukózo-6-fosfát dehydrogenázy

Monitorovanie: počiatočné dávkovanie G-6-PDH (ak je to možné) a krvný obraz

Tetracyklín 2 g/deň a niacínamidna 1,5-2,5 g/deň

  1. prognóza

- určené pridruženými chorobami a komplikáciami systémovej liečby

  1. Ambulancia (úlohy rodinného lekára)
  • nasmerovanie dermatológa na prípady s klinickým podozrením na PB
  • sledovanie terapie
  • monitorovanie ďalších vekovo špecifických stavov, ktoré sa môžu pri liečbe PB zhoršiť.