Sprievodca diagnostikou a liečbou polymorfného erytému

  1. Úvod

diagnostikou

1.1. Definícia: je plurietiologické kožno-slizničné ochorenie charakterizované erytematóznymi-papulóznymi vyrážkami, niekedy vezikulárnymi, na končatinách v malom množstve a diseminovanými kožnými erytematóznymi-papulo-bulóznymi vyrážkami a súbežnou infekciou slizníc eróziou v hlavnej forme.

1.2. Lekársko-spoločenský význam: maximálny výskyt medzi 15 - 30 rokmi; častejšie na jar a na jeseň; minoritná forma koreluje častejšie s herpetickou infekciou, spontánne ustúpi za 3 - 6 týždňov, ale zvyčajne sa opakuje; hlavná forma koreluje častejšie s pneumóniou s Mycoplasma pneumoniae, s vážnym celkovým stavom a potenciálne smrteľným v asi 5 - 15% prípadov.

  1. Diagnostické kritériá

2.1. Základné klinické príznaky a znaky

- Malá forma: veľké erytematózne papuly (priemer 5 - 15 mm) s charakteristickým „kokardovým“ vzhľadom topograficky usporiadané na končatinách (ruky, chodidlá, predlaktia, nohy) s pocitom svrbenia, pálenia alebo parestézie. Varianty vedľajšej formy: erytematózne papuly s pľuzgiermi alebo bublinami v strede alebo typ „herpes iris“ pozostávajúci z pľuzgieru v strede, okraja s pľuzgiermi a strednej erytematóznej a/alebo purpurovej oblasti; lézie sú početné a nachádzajú sa tiež na končatinách.

- Hlavná forma (Stevensov-Johnsonov syndróm): generalizovaná bulózna vyrážka spojená s erytematóznymi papulami „v kokarde“ alebo zoskupená do polycyklických platničiek a vždy krvácajúce erózie pokryté pseudomembránami na slizniciach, ktoré sú poškodené v poradí frekvencie ústnej sliznice, pier, genitálií., očné, perianálne, zriedka hltanové, hrtanové, pažerákové. Pacienti sú horúčkovití so zmeneným celkovým stavom.

2.2. Diagnostické vyšetrenia: v závislosti od pravdepodobnej etiológie, ktorou môže byť:

- vírusový (herpes simplex - pre 50% prípadov ľahkej PE - adenovírusy, chrípkové vírusy, coxsackie, hepatitída atď.)

- mycoplasma pneumoniae - asi u 50% prípadov závažnej PE

- streptokokové infekcie horných dýchacích ciest alebo enterokolitída s Yersinia

- lieky (NSAID, sulfamidy, barbituráty, fenotiazíny, antikoncepčné prostriedky atď.). Poznámka: Menšie EP aj väčšie EP sa môžu vyskytnúť postmedicky

- všeobecné choroby: novotvary, kolagenóza, nodulárna panarteritída, Crohnova choroba

minimálne: ESR, krvný obraz, napr. Súhrn moču (možná hematúria)

Pozorovanie: normálne hodnoty - pravdepodobná etiológia po liečbe; Zvýšená ESR a leukocytóza - pravdepodobná bakteriálna etiológia.

ôsmy: v závislosti od pravdepodobnej etiológie, od pľúcneho röntgenu po onkologický skríning.

  1. Klinické formy a komplikácie (ak existujú)
  2. a) Malá forma: pri tvorbe vezikúl môže dôjsť k minimálnej eróznej koafekcii ústnej sliznice; prakticky spontánne rezolútne, bez komplikácií;
  3. b) Hlavná forma - komplikácie: - intersticiálna pneumónia s mykoplazmou asi v 50% prípadov (pravdepodobne príčina ochorenia) - katarálna alebo purulentná konjunktivitída (v 90% prípadov), niekedy keratitída, vredy na rohovke a synechie, leukómy alebo slepota po ústupe choroby - poruchy trávenia s hnačkou a/alebo vracaním, ktoré spôsobujú nerovnováhu hydro-elektrolytov u detí; - obličky: hematúria a zriedka akútne zlyhanie obličiek v dôsledku tubulárnej nekrózy.
  4. - neurologické: meningoencefalitída, meningeálna reakcia, cerebrálne krvácania s rôznymi záhybmi, polyradikuloneuritída - srdcové: chlopňové šelesty, nešpecifické zmeny EKG - polyartralgie
  1. Terapeutický prístup

4.1. Všeobecné zásady

Minimum: zníženie frekvencie recidív

4.2. Ambulantná liečba

4.2.1. Všeobecné opatrenia

Farmaceutická liečba

-téma: dermatokortikoidy (nefluoridy triedy III, trieda I)

-všeobecne: všeobecná liečba kortikosteroidmi 0,5 - 1 mg/kg telesnej hmotnosti (ekvivalent Predisona) s vysadením po ústupe vyrážky

4.2.2. Kritériá prijatia a usmernenie

Drobné formy polymorfného erytému sa liečia ambulantne podľa pokynov odborníka

Hlavné formy polymorfného erytému a všetky situácie s komplikáciami sú urgentne hospitalizované pod koordináciou dermatológa.

4.3. Nemocničné ošetrenie

etiologické lieky: v prípade potreby antibiotiká

remisné lieky (patogenetika, modifikátory chorôb)

- všeobecná liečba kortikosteroidmi 0,5 mg/kg ekvivalentu tela Predison pod ochranou širokospektrálnych antibiotík až do ústupu vyrážky, podľa potreby hydro-elektrolytické vyváženie

- špecifická liečba renálnych, očných, neurologických komplikácií;

symptomatická medikácia: antipyretiká

topické lieky: dermokortikoidy (nefluoridy triedy III, trieda I), ústne vody s antiseptickými roztokmi (roztok Castellani, metylénová modrá)

4.4. Ambulancia (úlohy rodinného lekára)

- zisťovanie nových alebo relabujúcich prípadov a odkaz na špecialistu

- terapeutický a evolučný dohľad po prepustení

- profylaxia opakovanej herpetickej infekcie 2-krát 400 mg acykloviru/deň po dobu 9 - 12 mesiacov, na odporúčanie odborníka.