Sprievodca rakovinou lymfocytov z plášťových buniek

základné informácie v skratke

„Lymfóm“ je lekársky názov pre rakovinu lymfatických žliaz. Čo sa však myslí „lymfómom z plášťových buniek“?

Názov je založený na skutočnosti, že v tejto zvláštnej forme rakoviny lymfatických žliaz sa pri pohľade pod mikroskopom rakovinové bunky podobajú zdravým bunkám v určitej oblasti lymfatických uzlín. Táto oblasť sa nazýva kabát. Niekedy sa pre anglický výraz „mantle cell lymphoma“ používa skratka MCL. Lymfóm z plášťových buniek je zriedkavé ochorenie, ktoré však bohužiaľ vo väčšine prípadov postupuje rýchlo. U postihnutých opuchnú lymfatické uzliny a slezina. Lekári môžu Diagnóza lymfómu z plášťových buniek sa stanoví odobratím vzorky tkaniva z postihnutej lymfatickej uzliny, ktorá sa vyšetrí, aby sa zistilo, aký je stav, a potom sa nasmeruje liečba. Fázy sú diagnostikované a väčšinou neliečiteľné, je však možné ich potlačiť a oddialiť rôznymi terapiami. Prečítajte si všetko, čo potrebujete vedieť o lymfóme z plášťových buniek.

Vznik

Existujú zhubné rakoviny lymfatického systému, pri ktorých dochádza k opuchu lymfatických uzlín a ktoré sa označujú trochu komplikovaným názvom „malígny non-Hodgkinov lymfóm“. Jedným z týchto ochorení je lymfóm z plášťových buniek. Lymfatické uzliny hovorovo hovoríme aj ako „lymfatické žľazy“. Lymfóm z plášťových buniek sa tiež klasifikuje ako indolentný lymfóm, pomaly sa pohybujúci lymfóm, aj keď vo väčšine prípadov choroba rýchlo postupuje. Len asi 10 - 15% prípadov vykazuje pri diagnostike lenivý priebeh a potom sa často pozorujú ako prvé. 1

Lymfóm z plášťových buniek (MCL) je spôsobený špecifickou genetickou zmenou v rakovinových bunkách. Na tvorbu nových buniek sa musí množiť aj genetický materiál obsiahnutý v bunkách. To sa deje duplikáciou existujúceho genómu, chromozómov. Bohužiaľ, tento proces nemusí vždy prebiehať hladko. V prípade lymfómu z plášťových buniek bola určitá časť chromozómu 11 vymenená za časť chromozómu 14. Tento proces sa nazýva génová translokácia. Pretože sú tu ovplyvnené chromozómy 11 a 14, táto špeciálna génová translokácia sa označuje ako translokácia t (11; 14) 1 (pozri tiež ilustráciu). V dôsledku tejto genetickej zmeny sa v postihnutých bunkách produkuje dôležitý regulátor pre reprodukciu buniek, cyklín D1, v nadmerne veľkom množstve. Nadprodukcia cyklínu D1 spôsobuje nadmerné množenie buniek lymfómu a vznik rakoviny. V niektorých prípadoch môžu vývoj a priebeh rakoviny ovplyvniť ďalšie genetické zmeny.

V lymfóme z plášťových buniek sú ovplyvnené B lymfocyty, nazývané tiež B bunky. Jedná sa o obranné bunky imunitného systému, ktoré produkujú protilátky. B bunky patria k bielym krvinkám a sú tvorené vo vnútri našich kostí - kostnej drene. Odtiaľ sa krvou a lymfatickým systémom dostávajú do celého tela. Ak je telo napadnuté patogénom, množia sa B bunky v lymfatických uzlinách a vytvárajú početné protilátky proti patogénu. Pretože táto genetická zmena je prítomná u niektorých ľudí, B bunky v lymfóme z plášťových buniek sa nadmerne a nekontrolovateľne množia v lymfatických uzlinách a v ďalšom priebehu ochorenia aj v slezine a ďalších orgánoch. To spôsobí najmä opuch lymfatických uzlín a sleziny. Môže byť tiež ovplyvnená kostná dreň a črevá, ako aj krv alebo centrálny nervový systém.

diagnóza

Čo cítite ako pacient?

V počiatočných štádiách lymfómu z plášťových buniek často nie sú žiadne príznaky alebo príznaky, ktoré by bolo potrebné cítiť. Preto bohužiaľ platí, že choroba je často diagnostikovaná až v pokročilom štádiu. Postihnutí sa potom sťažujú na príznaky ako nočné potenie, chudnutie alebo horúčka a vyhľadajú svojho lekára. Medzi ďalšie príznaky lymfómu z plášťových buniek patria opuchnuté lymfatické uzliny a zväčšená slezina (pozri tiež obrázok).

Obrázok - Príčina vývoja lymfómu z plášťových buniek (MCL) spočíva v nesprávnej duplikácii genómu: takzvanej génovej translokácii t (11; 14). Výsledné rakovinové bunky (zhubné B bunky) sa môžu hromadiť na rôznych miestach tela a vyvolávať rôzne príznaky.

Ako sa diagnostikuje lymfóm z plášťových buniek?

Faktom je, že lymfóm z plášťových buniek neprodukuje žiadne charakteristické príznaky. Pre istotu diagnózy sú preto potrebné rozsiahle vyšetrenia. Ak váš lekár počas fyzickej prehliadky zistí, že vaša slezina alebo pečeň sú zväčšené pohmatom na bruchu, budú chcieť vedieť prečo: urobia vám krvný test, počítačovú tomografiu (CT) a biopsiu lymfatických uzlín - vzorku tkaniva odobratého z tela postihnuté lymfatické uzliny - dohodnite si a odošlite k špecialistom.

Čo sa stane so vzorkou tkaniva z lymfatickej uzliny?

Pre diagnostiku je dôležitý vzhľad B lymfocytov. Vzorky tkaniva odobraté pri biopsii sa skúmajú pod mikroskopom, čo sa nazýva aj histologická analýza. Na odlíšenie od iných foriem rakoviny lymfatických žliaz sa bunky vyšetrujú na genetické zmeny typické pre MCL a produkciu cyklínu D1.

Aké ďalšie vyšetrenia sú potrebné v prípade podozrenia na lymfóm z plášťových buniek?

Váš lekár zabezpečí kompletný krvný test. Taktiež použije zobrazovaciu techniku, ako je počítačová tomografia (CT), aby sa podrobne pozrel na hornú časť tela a určil veľkosť vašich lymfatických uzlín a sleziny. Na posúdenie vášho celkového stavu sa tiež testuje funkcia vašich pľúc a srdca. Nasleduje zoznam jednotlivých vyšetrení.

Štádiá lymfómu z plášťových buniek

Lymfóm z plášťových buniek je rozdelený do štyroch etáp podľa toho, ako sa rozšíril do celého tela. Bohužiaľ sa často stáva, že si ochorenie všimneme až v pokročilom štádiu, pretože až potom sú badateľné prvé príznaky ochorenia. Preto môžete byť v štádiu III alebo IV, keď vám je diagnostikovaná (pozri tabuľku).

Tabuľkové fázy lymfómu z plášťových buniek (MCL) podľa klasifikácie Ann Arbor

Ak máte príznaky B ako nočné potenie, chudnutie a horúčku, do vašej fázy sa pridá písmeno „B“. Absencia týchto príznakov vedie k štádiu „A“.

liečby

Váš celkový stav je veľmi dôležitý, aby ste sa mohli rozhodnúť, ktorá terapia je najlepšia na liečbu vášho lymfómu z plášťových buniek. Na posúdenie vášho celkového stavu sa testuje napríklad funkcia vášho srdca a pľúc. Ak je vaše zdravie už trochu narušené, váš lekár to vezme do úvahy pri výbere liečebného režimu. U približne 10% pacientov choroba postupuje veľmi pomaly, takže progresiu je možné spočiatku pozorovať iba. Počas tejto doby sa vykonávajú pravidelné kontroly s cieľom monitorovať pokrok. Ak máte viac ako 65 rokov, ale váš celkový stav je dobrý, môžete podstúpiť imunochemoterapiu v normálnych dávkach. 2 Ak máte fyzickú zdatnosť a ešte nemáte 65 rokov, možno zvážiť aj liečbu intenzívnou imunochemoterapiou a následnú autológnu transplantáciu kmeňových buniek. 2

Čo odlišuje imunochemoterapiu?

Najdôležitejšou súčasťou imunochemoterapie je chemoterapia. Chemoterapeutické lieky poškodzujú rakovinové bunky, takže sa nemôžu ďalej množiť. Lieky však útočia aj na zdravé bunky, čo môže viesť k vedľajším účinkom. Imunitnú zložku terapie tvoria protilátky vyrobené v laboratóriu, ktoré sú namierené proti špeciálnym štruktúram rakovinových buniek a pomáhajú bojovať proti rakovinovým bunkám.

Autológna transplantácia kmeňových buniek

Po imunochemoterapii môžu byť fyzicky zdatní pacienti mladší ako 65 rokov podrobení autológnej transplantácii kmeňových buniek. Kmeňové bunky sa nachádzajú predovšetkým v kostnej dreni a môžu sa vyvinúť do mnohých rôznych typov buniek. Ak boli zhubné B-lymfocyty zničené imunochemoterapiou, pacientovi sa podajú kmeňové bunky, ktoré majú podporovať tvorbu nových zdravých B-lymfocytov. Pri autológnej transplantácii dostane pacient svoje vlastné kmeňové bunky. Boli užívané pred imunochemoterapiou na ich ochranu. Viac informácií o terapiách kmeňovými bunkami nájdete v článku o transplantácii kmeňových buniek.

Keď sa choroba vráti

Aj pri tomto ochorení je veľmi dôležité vykonávať pravidelné kontroly, aby bolo možné včas odhaliť vedľajšie účinky a relapsy. Ak choroba znovu vzplanie, sú k dispozícii ďalšie možnosti liečby. Okrem štandardnej imunochemoterapie používanej pri relapsoch možno za nové terapeutické prístupy považovať aj cielenú liečbu.

Cielené terapie

Účinné látky cielených terapií sú špecificky zamerané proti určitým vlastnostiam nádorových buniek. Jedným z možných pracovných princípov je, že reťazec prenosu signálu, ktorý je zodpovedný za množenie rakovinových buniek, je v určitom okamihu prerušený. To zabráni množeniu rakovinových buniek.

Váš lekár s vami bude hovoriť a povie vám, ktoré terapie sú vo vašom prípade vhodné a možné. Ak stále nemáte jasno v súvislosti s jednou alebo druhou liečbou, neváhajte a opýtajte sa na ňu svojho lekára. Váš lekár vám pokojne vysvetlí jednotlivé terapie podrobnejšie. Môže byť veľmi užitočné, ak si svoje otázky pred vymenovaním lekára zapíšete písomne, aby ste na nič nezabudli.

Dôležité počas liečby

Ako postihnutá osoba môžete aktívne prispieť k úspechu liečby: Zdravou stravou a aktívnym životným štýlom môžete celkovo pozitívne ovplyvniť celkový stav. Okrem toho dodržiavajte všetky lekárske prehliadky a zabezpečte, aby ste pravidelne užívali predpísané lieky. Ak máte nové alebo zhoršené príznaky (napr. Horúčku), mali by ste okamžite kontaktovať svojho lekára. Diagnóza tohto ochorenia je tiež veľkou psychickou záťažou, preto je obzvlášť dôležité, aby ste dostali podporu od svojho rodinného alebo sociálneho kruhu. Okrem toho vám pri diagnostike môže pomôcť psychologická podpora. Vždy si dajte jasne najavo, že chorobe nemusíte čeliť sami.

Šanca na zotavenie

Najvyššia šanca na to, že napriek lymfómom z plášťových buniek budú môcť žiť dlho a bez príznakov, majú mladí pacienti, u ktorých sa zabránilo progresii ochorenia intenzívnou imunochemoterapiou a transplantáciou kmeňových buniek. Bohužiaľ neexistuje žiadna záruka, že choroba opäť nevzplanie. Aj u starších pacientov je hlavným cieľom zastaviť ochorenie čo najdlhšie. Bohužiaľ je potrebné povedať, že lymfóm z plášťových buniek, aj keď sa liečba spočiatku javí ako účinná, obvykle sa objaví po krátkej dobe.

predpoveď

Aká dobrá je prognóza, t. J. Lekárska predpoveď priebehu ochorenia, pre vás ako pacienta, je možné posúdiť pomocou skóre rizika MIPI. Aké je skóre rizika MIPI? Počet sa vypočíta na základe vášho veku a celkového stavu, ako aj niektorých vašich krvných hodnôt, z ktorých váš lekár môže vyvodiť závery o vašej prognóze. Závažnosť a priebeh MCL sa môžu u jednotlivých pacientov veľmi líšiť, čo zase ovplyvňuje prognózu. Váš lekár vám to vysvetlí individuálne.

Dĺžka života

Čo je vážne na lymfóme z plášťových buniek, je to, že v mnohých prípadoch je rozpoznaný veľmi neskoro a šíri sa veľmi rýchlo z lymfatických uzlín do ďalších orgánov. Stále však platí, že polovica postihnutých môže žiť s touto chorobou najmenej päť rokov.

koho sa to týka?

Lymfóm z plášťových buniek je zriedkavé ochorenie, každý rok sa u neho rozvinie iba asi 1–2 zo 100 000 ľudí. 2 Celkovo asi 6% všetkých prípadov rakoviny lymfatických žliaz predstavuje lymfóm z plášťových buniek. Toto ochorenie sa vyskytuje v priemere od 65 rokov a postihuje častejšie mužov ako ženy. 1

príčiny

Nie sú známe nijaké súvislosti medzi výskytom lymfómu z plášťových buniek a rodinnou predispozíciou, vplyvmi prostredia alebo zvykmi na životný štýl.

Aktuálny výskum

Našťastie, výskum lymfómu z plášťových buniek zaznamenal v posledných rokoch veľký pokrok. V súčasnosti sa vyvíjajú nové lieky, pomocou ktorých je možné chorobu cielene liečiť. Preto by ste ako pacient mohli odporučiť zúčastniť sa klinickej štúdie, aby ste mohli byť liečení týmito novými účinnými látkami. Poraďte sa o tom so svojím lekárom, ktorý vám poskytne úplné informácie!

poverovacie listiny

Usmernenie k onkopedii: Lymfóm z plášťových buniek, ICD C83.1 - Odporúčania odbornej spoločnosti pre diagnostiku a liečbu hematologických a onkologických ochorení (od apríla 2019).
Pokyny pre klinickú prax ESMO: Novo diagnostikovaný a relapsovaný lymfóm z plášťových buniek: Pokyny pre klinickú prax ESMO pre diagnostiku, liečbu a následné sledovanie. 2017. Annals of Oncology 28 (Suppl 4): iv62-iv71.

Brožúry a súbory na stiahnutie

Brožúry a materiály na stiahnutie

Tu nájdete príručky a brožúry o rôznych druhoch rakoviny, ako aj podporný materiál počas rakoviny.

Ľudia zobrazené na tejto stránke nie sú skutočnými pacientmi. Toto sú ukážkové fotografie.