Stenóza mitrálnej chlopne - príznaky, diagnostika, terapia, žltý zoznam

Stenóza mitrálnej chlopne je srdcová chyba, pri ktorej je diastolický ventrikulárny otvor blokovaný zúženou srdcovou chlopňou medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou. Stenózna mitrálna chlopňa sa zvyčajne vyskytuje ako neskorý následok reumatickej horúčky. Príznaky závisia od závažnosti ochorenia a od zostávajúcej oblasti otvoru ventilu.

Mitrálna stenóza, zúženie mitrálnej chlopne, zúženie mitrálnej chlopne, stenóza mitrálnej chlopne

definícia

V prípade (ICD-10 I05.0) alebo skrátene mitrálnej stenózy sa mitrálna chlopňa nedokáže uzavrieť. Je to jedna z najbežnejších získaných chýb srdcovej chlopne. Zníženie plochy otvoru mitrálnej chlopne je spojené so zhoršeným plnením ľavej komory počas diastoly. Ako odpoveď sa rozšíri ľavá predsieň - čo vedie k fibrilácii predsiení. Väčšina postihnutých tiež trpí pľúcnou hypertenziou. Ak sa nelieči, tlakové zaťaženie sa rozšíri do pravej polovice srdca. Kardinálnymi príznakmi stenózy mitrálnej chlopne sú dyspnoe a mitrálna tvár. Prvou kľúčovou diagnostickou vlastnosťou je nízkofrekvenčný diastolický typický formát decrescendo počas auskultácie. Terapeutická intervencia sa pohybuje od konzervatívnej liečby po chirurgické nahradenie stenóznej mitrálnej chlopne, v závislosti od závažnosti stenózy mitrálnej chlopne.

Epidemiológia

Stenóza mitrálnej chlopne je jednou z najbežnejších získaných srdcových chlopní na celom svete. Celkovo ochorie viac žien ako mužov.

U asi 60 percent všetkých pacientov so stenózovanou mitrálnou chlopňou existujú anamnestické dôkazy o reumatickej horúčke. V dôsledku dôsledného podávania penicilínu na streptokokové infekcie sa v posledných rokoch v priemyselných krajinách výskyt stenózy mitrálnej chlopne významne znížil. V rozvojových krajinách je však reumatická endokarditída stále najbežnejšou príčinou stenózy mitrálnej chlopne. Ak reumatická horúčka zostane nezistená alebo nie je adekvátne liečená, asi u 40 percent postihnutých sa vyvinie vitálium mitrálnej chlopne ako neskorý následok. Latencia medzi infekciou a výskytom chyby chlopne je v priemere 20 až 30 rokov.

Asi 40 percent pacientov so stenózou mitrálnej chlopne má tiež stenózu aortálnej chlopne.

príčiny

Ako už bolo spomenuté, väčšina mitrálnych stenóz je dôsledkom reumatickej horúčky a súvisiacej streptokokovej endokarditídy. V rámci tohto ochorenia sa letáky mitrálnej chlopne zahustia a zvápenatejú a komisurové a/alebo šľachové nite sa lepia k sebe.

Zriedkavé príčiny stenózy mitrálnej chlopne sú:

Non-streptokokové infekcie
vrodené chyby polohy mitrálnej chlopne alebo aparátu držania chlopne (vrodené stenózy mitrálnej chlopne sa zvyčajne kombinujú s chybou predsieňového septa)
degeneratívne procesy
Autoimunitné ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus (SLE)
Predsieňový myxóm
Trombi

Patogenéza

Príznaky

Hlavné príznaky stenózy mitrálnej chlopne sú:

Dyspnoe: najskôr iba pri námahe, ak je výrazná stenóza aj v pokoji
Fibrilácia predsiení tachykardie: spočiatku paroxysmálna, neskôr trvalá; zvyčajne spojená s tachyarytmiou absoluta (v pokročilých štádiách je kombinácia povinná); Riziko tvorby trombov
Facies mitralis s periférnou cyanózou: typická mitrálna tvár s červenofialovými lícami a cyanóza pier u pacientov s dlhotrvajúcou stenózou mitrálnej chlopne

Medzi ďalšie príznaky patrí všeobecná fyzická slabosť, znížená výkonnosť, ľahká únava, bolesti v oblasti angíny, dyspepsia, strata chuti do jedla, závraty a búšenie srdca.

S pľúcnou kongesciou trpia pacienti na ortopnoe a nočný kašeľ (srdcová astma). Vyskytuje sa aj hemoptýza alebo hemoptýza. V spúte sa niekedy môžu nachádzať makrofágy naplnené hemosiderínom. Tieto takzvané bunky srdcového defektu sú dôsledkom vaskulárnych ruptúr, keď sa zvyšuje pľúcny venózny tlak.

Periférny edém, proteinúria, ascites, ako aj zhrubnuté krčné a dolné žily ako príznaky upchatia obličiek, pečene a/alebo žíl naznačujú namáhanie pravého srdca.

Komplikácie

Trombembolické príhody sú často prvým príznakom stenózy mitrálnej chlopne. Patria sem ischemické mozgové príhody, embólia periférnych ciev na končatinách a mezenterické infarkty.

Diagnóza

Prvé diagnostické indikácie stenózy mitrálnej chlopne poskytuje anamnéza, klinický obraz a fyzikálne vyšetrenie. Na potvrdenie diagnózy a vylúčenie srdcových komorbidít sa používa echokardiografia a koronárna angiografia, elektrokardiogram (EKG) a RTG hrudníka.

Auskultácia

Auskultácia je základom diagnostiky stenózy mitrálnej chlopne. Typické nálezy sú:

hlasný prvý tlkot srdca
Mitrálny úvodný tón na začiatku diastoly
„Rumbling“ nízkofrekvenčný diastolický s dekrescendentným charakterom (maximálny bod v piatom medzirebrovom priestore (ICR) vľavo medioklavikulárne alebo v ľavej bočnej polohe nad alebo v blízkosti vrcholu)
Presystolický crescendo šum (chýba pri fibrilácii predsiení s absolútnou arytmiou)

Závažnosť stenózy mitrálnej chlopne nemusí nutne korelovať s objemom diastolického. Napriek tomu sa to dá pomerne dobre určiť z časového intervalu medzi zvukom druhého srdca a zvukom mitrálneho otvorenia. Čím kratší je interval, tým je užšia oblasť otvorenia mitrálnej chlopne. Sotva postrehnuteľné obdobie 0,08 s naznačuje veľmi výraznú stenózu mitrálnej chlopne.

Echokardiografia

Okrem auskultácie je dopplerovská echokardiografia ďalším základným kameňom v diagnostike stenózy mitrálnej chlopne. To umožňuje vyhodnotiť štruktúry stenózovanej chlopne a odhadnúť hemodynamickú závažnosť. Morfologické zmeny sú napríklad:

„Doming“ predný mitrálny leták
Nehybnosť zadného mitrálneho letáku
Kalcifikácia ventilu
Dilatácia ľavej predsiene

V parasternálnej krátkej osi by mala byť mitrálna otváracia plocha planimalizovaná priamo v 2D obraze.

Profil rýchlosti prúdenia mitrálnej chlopne je najlepšie zaregistrovať v štvorkomorovom pohľade. To umožňuje zaznamenať stredný gradient prenosového tlaku a oblasť mitrálneho otvoru (cez polčas tlaku, PHT).

Jaskyňa: PHT predstavuje riziko nesprávnej interpretácie za zvláštnych klinických podmienok, najmä v prípade:

súčasná regurgitácia aorty
abnormálna poddajnosť ľavej predsiene alebo ľavej komory
Stav ihneď po valvuloplastike
Umelecké klapky

Ak je prítomná regurgitácia trikuspidálnej chlopne, je možné echokardiografické stanovenie transtrikulárneho tlakového gradientu. Po pridaní odhadovaného pravého predsieňového tlaku k systolickému tlaku v pľúcnej tepne možno vyvodiť záver, že existuje sprievodná pľúcna hypertenzia.

Na rozhodnutie o terapii je niekedy indikovaná cvičebná echokardiografia (intervencia so stredným transmisným gradientom> 15 mmHg, systolický tlak pľúcnej artérie> 60 mmHg). Nezhodné nálezy je možné overiť aj v jednotlivých prípadoch.

Transmitrálny tlakový gradient

Spádový tlakový gradient závisí od štvorca prietokového množstva krvi a od času diastolického plnenia. So zvyšujúcim sa prietokom krvi (napr. Pri námahe, strese, horúčke, anémii a tehotenstve) alebo so znižujúcim sa diastolickým časom plnenia (napr. Pri fibrilácii predsiení) môže gradient prenosového tlaku stúpať postupne alebo náhle. Medzi následné reakcie patrí zlý výkon, rýchla únava a dýchavičnosť. Ak stredný gradient transmisného tlaku presahuje 15-20 mmHg, u postihnutých sa objaví pľúcny edém.

klasifikácia

Stenóza mitrálnej chlopne je klasifikovaná echokardiografiou podľa oblasti otvorenia mitrálnej chlopne a stredného gradientu diastolického prenosového tlaku:

fyziologická situácia: oblasť otvorenia chlopne 4–5 cm2, stredný gradient diastolického prenosového tlaku 15 mmHg (podľa NYHA I-IV)

Nasledujúce nálezy sú možné na EKG so stenózou mitrálnej chlopne:

P-mitrálna (predĺžená dvojitá alebo dvojfázová P-vlna po dilatácii ľavej predsiene)
Fibrilácia predsiení, flutter predsiení
paroxysmálna tachyarytmia absoluta
Sokolow-Lyonov index> 1,05 mV (RV1/2 + SV5/6) ako znak hypertrofie pravého srdca
Zmena polohy ako strmého alebo správneho typu s výraznou stenózou mitrálnej chlopne

Rentgén hrude

Röntgen hrudníka často zobrazuje uplynulý alebo zhrubnutý pás srdca v dôsledku dilatácie ľavej predsiene a vypuklého prívesku ľavej predsiene.

Typická mitrálna konfigurácia viditeľná na röntgene má siluetu srdca, ktorá pripomína stojace vajce. Tento účinok je výsledkom kombinácie rozšíreného ľavého predsiene, významných pľúcnych artérií a hypertrofie pravého srdca.

V bočnom pohľade ukazuje hypertrofia pravej komory zúžený retrosternálny priestor a dorzálne posunutie pažeráka, čo je v kontraste s lastovičkou.

Rozšírená pľúcna hili naznačuje pľúcnu kongesciu.

V prípade intersticiálneho pľúcneho edému sú často v pravom bazálnom poli viditeľné husté vodorovné pruhy nazývané Kerleyove čiary B.

Vyšetrenie katétra ľavého srdca

Vyšetrenie ľavého srdcového katétra sa používa na priame hodnotenie:

Funkcia mitrálnej chlopne
Oblasť otvorenia mitrálnej chlopne
Tlakový gradient cez stenózu
tlak v ľavej komore
Tlak v pľúcnej tepne
Pľúcny kapilárny uzáver (klinový tlak pomocou pľúcneho katétra)

Možno tiež vylúčiť sprievodnú koronárnu stenózu.

Vyšetrenie pravého srdcového katétra

Vyšetrenie pravého srdcového katétra odhalí zvýšenie pľúcneho tlaku pri ergometrickom namáhaní, ktoré presahuje obvyklú hladinu.

Koronárna angiografia

Koronárna angiografia je indikovaná pred operáciou pred chlopňou mitrálnej chlopne alebo pred chirurgickým nahradením chlopne, aby sa vylúčilo ochorenie koronárnych artérií (CHD).

terapia

Špecifická lieková terapia pre stenózu mitrálnej chlopne nie je možná. Preto súčasné usmernenie neposkytuje žiadne konkrétne odporúčania týkajúce sa liekov. Sprievodné patológie sa však samozrejme musia liečiť. Patria sem napríklad:

diuretické ošetrenie a obmedzenie tekutín na zadržanie objemu
Podávanie betablokátorov, digitalisových glykozidov alebo verapamilu na normalizáciu frekvencie pri tachykardickej fibrilácii predsiení
Perorálna antikoagulácia pre paroxysmálnu alebo permanentnú fibriláciu predsiení a stav po embolickej príhode (cieľová hodnota INR 2,5 - 3,5).
Antibiotiká ako súčasť profylaxie endokarditídy pri horúčkovitých infekciách

U pacientov so stenózou mitrálnej chlopne v sínusovom rytme bez anamnézy embolických udalostí odporúča Európska kardiologická spoločnosť zvážiť antikoaguláciu (INR 2-3) pri echokardiografickom vyšetrení (stupeň odporúčania IIb - úroveň dôkazu) od priemeru predsiení 50 - 55 mm alebo s dôkazom hustého spontánneho kontrastu C). Presvedčivé údaje o tom však nie sú k dispozícii.

Upozornenie: Inhibítory ACE (angiotenzín konvertujúci enzým) a ďalšie látky znižujúce afterload sú kontraindikované pri stenóze mitrálnej chlopne z dôvodu rizika dekompenzácie obehu.

Valvuloplastika mitrálnej chlopne

Valvuloplastika mitrálnej chlopne je tiež známa ako perkutánna mitrálna komissurotómia alebo mitrálna valvulotomia. Rozumie sa tým intervenčný postup, pri ktorom sa zalepené okraje chlopňových chlopní pretrhnú a oddelia pomocou balónikového katétra.

V posledných rokoch sa čoraz častejšie uvažuje o valvuloplastike mitrálnej chlopne. Dnes sú operovaní asymptomatickí pacienti s oblasťou mitrálneho otvoru 2 (lepšou 2/m 2). Pri výbere vhodných pacientov sú rozhodujúce aj echokardiografické kritériá.

Miera život ohrozujúcich komplikácií v súvislosti s valvuloplastikou mitrálnej chlopne sa u skúseného chirurga odhaduje na menej ako 1 percento. Medzi najčastejšie komplikácie patria:

Valvuloplastika mitrálnej chlopne je indikovaná u symptomatických pacientov, ak:

morfológia chlopne sa javí ako vhodná,
nie sú žiadne tromby ľavej predsiene,
nedostatočnosť je nanajvýš mierna,
Neexistujú žiadne ďalšie indikácie na chirurgický zákrok (ďalšie závažné ochorenia srdcových chlopní, ICHS vyžadujúce revaskularizáciu).

U asymptomatických pacientov s pľúcnou hypertenziou v pokoji (systolický pľúcny tlak> 50 mmHg) alebo pri námahe (systolický pľúcny tlak> 60 mmHg), ako aj so stredne ťažkým gradientom v pokoji (> 15 mmHg), ako aj s:

vhodná morfológia chlopní,
Vylúčenie trombov ľavej predsiene,
nanajvýš mierna mitrálna regurgitácia,
Absencia ďalších srdcových chorôb hodných chirurgického zákroku (ďalšie závažné ochorenia srdcových chlopní, ICHS vyžadujúce revaskularizáciu).

Commissurotómia mitrálnej chlopne a postupy výmeny chlopne

V situáciách, ktoré hovoria proti valvuloplastike mitrálnej chlopne, je potrebné v počiatočnom štádiu zvážiť alternatívny chirurgický zákrok (komissurotómia/náhrada chlopne). To znamená:

pre mierne symptomatických pacientov (NYHA II) s hemodynamicky závažnou stenózou mitrálnej chlopne (oblasť otvoru chlopne 2) alebo
pre ťažko symptomatických pacientov (NYHA III - IV) s hemodynamicky menej pokročilou stenózou mitrálnej chlopne (2).

Indikácie

Ak mitrálna valvuloplastika z určitých dôvodov nie je možnosťou, odporúča sa chirurgická komissurotómia alebo náhrada mitrálnej chlopne:

u ťažko symptomatických pacientov (NYHA III - IV) s oblasťou otvorenia mitrálnej chlopne 2 alebo
u mierne alebo nesymptomatických pacientov (NYHA I - II) s oblasťou otvorenia mitrálnej chlopne 2 .

predpoveď

Prognóza stenózy mitrálnej chlopne závisí od hemodynamického rozsahu otvorenia stenóznej chlopne, ako aj od progresívneho poškodenia komôr a ďalších srdcových vitií. Prognóza je vo všeobecnosti lepšia ako v prípade iných ochorení srdcových chlopní.

Podľa invazívnych a echokardiografických štúdií asi 38 percent pacientov so stenózou mitrálnej chlopne vykazuje priemerné zníženie plochy otvoru chlopne o 0,3 cm 2 ročne.

U pacientov bez príznakov alebo iba s minimálnymi príznakmi je 10-ročná miera prežitia viac ako 80 percent. U 60 percent týchto pacientov zostávajú príznaky rovnaké. S pribúdajúcimi príznakmi sa úmrtnosť zhoršuje. Potom je 10-ročná miera prežitia iba do 15 percent. Pri ťažkej pľúcnej hypertenzii spojenej so stenózou klesá priemerná doba prežitia na tri roky.

Priemerná miera prežitia neoperovaných pacientov je napriek indikácii na operáciu po piatich rokoch okolo 40 percent. Medzi najčastejšie príčiny smrti patrí zlyhanie pravého srdca, pľúcny edém spôsobený zvýšeným tlakom v ľavej predsieni a embólia.

Intervenčné chirurgické zákroky zvyšujú päťročné prežitie na viac ako 80 percent. Operácia však nesie svoje vlastné riziko úmrtia. To je - v závislosti od metódy a štúdie - medzi 1 a 5 percentami. Riziko komissurotómie mitrálnej chlopne je nižšie ako riziko postupu pri náhrade mitrálnej chlopne.

profylaxia

Stenóze mitrálnej chlopne sa nedá spoľahlivo zabrániť. Včasné a dôsledné používanie antibiotík na streptokokové infekcie môže zabrániť endokarditíde spôsobenej reumatickou horúčkou - a tak pôsobiť proti stenóze mitrálnej chlopne reumatického pôvodu.

Rady

Tehotné pacientky so stenózou mitrálnej chlopne vyžadujú špeciálnu liečbu. V druhom a treťom trimestri tehotenstva sa zvyšuje transmisný tlakový gradient v dôsledku zvýšeného srdcového výdaja. Pri mitrálnej otváracej ploche 2/m 2 povrchu tela existuje vysoké riziko pre plod, najmä pre pľúcny edém, arytmie a spomalený rast.

Beta-blokátory, ako je atenolol a metoprolol a/alebo diuretiká, sú liekmi voľby pre príznaky alebo systolický tlak pľúcnej artérie stanovený Dopplerovou echokardiografiou> 50 mmHg. Ak hemodynamická nestabilita pretrváva, je potrebné vykonať valvuloplastiku mitrálnej chlopne.