Švajčiarske lekárske fórum - akútna oxalátová nefropatia pri chronickej pankreatitíde

DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08342
Zverejnenie: 18. decembra 2019
Swiss Med Forum. 2019; 19 (5152): 833-835

lekárske

Diana Marinescu a, dipl. Lekár; DR. med. Cedrický prášok a; DR. med. Annette Wons b; DR. med. Jörg Neuweiler c; DR. med. Isabelle Binet b; DR. med. Dimitrios Tsinalis nar

Pridruženia keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down

klinika pre všeobecné vnútorné lekárstvo; b Klinika pre nefrológiu/transplantovanú medicínu; c Ústav patológie

pozadie

Chronická oxalátová nefropatia je známou komplikáciou chronickej pankreatitídy. Akútna oxalátová nefropatia bola naopak popísaná oveľa menej často v súvislosti s chronickou pankreatitídou, môže však viesť k akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré je často nezvratné. Pretože rizikové faktory zahŕňajú nielen už existujúce poškodenie obličiek, ale aj akútne prerenálne stavy, existuje riziko nesprávnej diagnózy z dôvodu častejšej príčiny, ak je anamnéza sugestívna.

Správa o prípade

Anamnéza a stav

Tento 85-ročný pacient sa dostavil na pohotovosť, pretože pre opakované vracanie nebol schopný asi štyri dni jesť a piť v malom množstve. Predtým došlo k výraznému zhoršeniu celkového stavu s hnačkami a vracaním asi mesiac. Postupné zhoršovanie sa pozoruje asi pol roka, najmä v dôsledku zmeny chuti.

V anamnéze bola vysoká frekvencia stolice (každé tri hodiny), pričom bola stolica opísaná ako kašovitá bez krvi a bez zápachu. Nezistila sa dyzúria ani polakizúria, ale časti moču sa za posledných 14 dní významne znížili. Za posledný rok a pol došlo k neúmyselnému úbytku hmotnosti asi o 30 kg, avšak za posledné dva dni došlo k zvýšeniu o 2,5 kg, sprevádzanému miernym symetrickým opuchom nôh. Príznaky B boli zamietnuté. V histórii cestovania by sa dovolenka na Sicílii dala určiť až dva týždne pred prezentáciou na pohotovosti. Pacient je nefajčiar, bola popieraná konzumácia alkoholu a iných drog.

Známe preexistujúce choroby sú diabetes mellitus 2. typu, arteriálna hypertenzia, fibrilácia predsiení a chronické ochorenie obličiek (CKD) G3a. Medzi pravidelné lieky patrí Aspirin®, Bisoprolol, Lisinopril, Janumet® a Insulin Novomix 30. Pacient neužíval nesteroidné protizápalové lieky.

Starší, ale robustne vyzerajúci a afebrilný (36,4 ° C) pacient s indexom telesnej hmotnosti 22,8 kg/m² sa prejavil vo výrazne redukovanom stave. Vyskytla sa hypotenzia (100/47 mm Hg) s normálnym rytmickým pulzom (67/min) a pravidelným okysličovaním (SpO2 98% vo vzduchu v miestnosti). Pri klinickom vyšetrení bol pacient kardiopulmonálne kompenzovaný a neurologicky normálny. Boli príznaky desikózy so vysušenou sliznicou ústnej dutiny, prázdnymi krčnými žilami a zníženým turgorom kože. Žiadne petechie. Palpácia brucha nezistila žiadny odpor, ale citlivosť v epigastriu. Na oboch stranách bol viditeľný mierny edém dolnej časti nohy. Digitálne rektálne vyšetrenie bolo v poriadku. Pokles vylučovania močom už popísaný pacientom sa potvrdil, diuréza bola 25 ml do troch hodín. Postrenálne preťaženie bolo sonograficky vylúčené.

Diagnóza

V počiatočnom laboratóriu boli primárne vysoké hladiny kreatinínu (1253 µmol/l) a močoviny (48 mmol/l). Zodpovedajúco tomu bola ťažká metabolická acidóza (pH 7,03, CO₂ 2,28 kPA, HCO3 4,3 mmol/l, laktát 1,0 mmol/l). CRP (9 mg/l) a elektrolyty boli normálne. ALT (57 U/l) a ALP (129 U/l) boli mierne nad referenčným rozsahom, bilirubín, AST, GGT a α-amyláza sa nezvýšili. V krvnom obraze vykazovali normálne leukocyty (7,3 G/l) hyporegeneratívnu normochromickú makrocytickú anémiu (Hb 76 g/l, MCH 31 pg; MCHC 309 g/l, retikulocyty 2%) a miernu trombopéniu (133 G/l). Stav moču nevykazoval žiadnu relevantnú erytrocytúriu, nízku hladinu leukocytúrie a súčasne sa dalo kontamináciou vysvetliť obrovské množstvo dlaždicových epitelov. Chemické zloženie moču ukázalo koncentrovaný moč (hustota 1,018 kg/l, kreatinín 12,4 mmol/l) s relatívne nízkou hladinou sodíka (38 mmol/l) a močoviny (141 mmol/l). Kvocient proteín/kreatinín bol 222 mg/mmol.

Prvé hodnotenie a terapia

Tieto hodnoty viedli k 30% frakcionovanému vylučovaniu močoviny, takže sa v spojení s anamnézou a klinickými nálezmi predpokladala prerenálna genéza akútneho zlyhania obličiek založená na už existujúcej diabetickej nefropatii. Z dôvodu trombocytopénie a anémie bola vylúčená trombotická mikroangiopatia (haptoglobín a normálne LDH, fragmentocyty 1,4% raz, potom rýchlo 200 ug/g). Keď sa história stolice opakovala s konkrétnou otázkou o farbe stolice, pacient uviedol, že jeho stolica bola v posledných týždňoch veľmi svetlá. Keďže sa mu tento detail nezdal dôležitý, v prvom anamnézovom rozhovore sa o ňom nezmieňoval.

Od prijatia do nemocnice sa nevyskytla hnačka a stav pacienta sa normalizoval. Normálna diuréza sa obnovila, ale retenčné parametre sa ešte zvýšili, takže sa musela začať prerušovaná hemodialýza tretí deň hospitalizácie a bola urobená indikácia na biopsiu obličky.

Zistilo sa, že korelátom predtým známej chronickej diabetickej nefropatie je intersticiálna fibróza s tubulárnou atrofiou (asi 50%). Štyri z 22 glomerúl boli globálne sklerotizované a vyhladené, vo zvyšnej glomerule bola skleróza nízkeho stupňa, čiastočne segmentová, mierne zmeny kolapsu a kapsulárna kontraktúra. Okrem toho sa však vyskytli pokročilé príznaky poškodenia tubulárneho epitelu s dôkazmi početných intratubulárnych, dvojito lomových, kryštaloidných usadenín, ohniskách s granulomatóznou peritubulárnou reakciou počas extravazácie kryštálov (obr. 1).

celá obrazovka Obrázok 1: Akútna oxalátová nefropatia. Kryštály oxalátu vápenatého spôsobujú deštrukciu tubulov granulomatóznou reakciou.

Diagnóza a terapia

Mohlo by sa tak určiť poškodenie kombinácie v zmysle kryštalickej nefropatie typu sekundárnej oxalózy v kombinácii s už existujúcou chronickou nefropatiou.

Stručne zhrnuté, u tohto pacienta s existujúcou CKD G3a v súvislosti s chronickou pankreatitídou s exokrinnou nedostatočnosťou pankreasu sa vyvinula akútna oxalátová nefropatia s následným zlyhaním obličiek vyžadujúcim dialýzu.

Bola zahájená substitúcia enzýmu Creon® a pacientovi bol podaný CaCO3 na naviazanie oxalátu. Aj keď sa potom dosiahla dostatočná diuréza, funkcia obličiek s rýchlosťou glomerulárnej filtrácie (GFR) 6 ml/min bola taká nízka, že pacient naďalej potreboval hemodialýzu.

diskusia

Metabolická porucha, ktorá je základom oxalátovej nefropatie, je hyperoxalúria, definovaná ako oxalúria> 0,45 mmol/24 hodín. Za normálnych okolností sa iba 10% šťavelanu požitého s jedlom absorbuje v čreve, pretože väčšina je v komplexe s vápnikom a vylučuje sa stolicou. Pri exokrinnej nedostatočnosti pankreasu sa spája niekoľko nepriaznivých faktorov (obr. 2): Neabsorbované mastné kyseliny v lúmene čreva viažu vápnik, čo znamená, že sa môže absorbovať väčšie množstvo neviazaného oxalátu. Okrem toho voľné mastné kyseliny zvyšujú permeabilitu sliznice hrubého čreva pre oxalát až o 40% [1]. Zvýšená absorpcia vedie k zvýšeniu plazmatickej hladiny oxalátu, a tým k zvýšenému vylučovaniu obličkami. Najmä pri súčasnej hnačke a súvisiacej dehydratácii s tvorbou koncentrovaného moču sa rozpustnosť rýchlo prekročí a v tubuloch sa vyzrážajú kryštály oxalátu s deštrukciou histologickej štruktúry.

celá obrazovka Obrázok 2: Patomechanizmy akútnej oxalátovej nefropatie pri pankreatickej nedostatočnosti.

Z terapeutického hľadiska je preto dôležité na jednej strane zabrániť hypovolémii a na druhej strane znížiť vstrebateľný šťavelan v črevnom lúmene; Posledne menovaný sa dosahuje substitúciou enzýmov pri exokrinnej nedostatočnosti pankreasu, diétou bohatou na vápnik a, ak je to potrebné, uhličitanom vápenatým ako spojivom oxalátu.

Z hľadiska prognózy možno postihnutých pacientov rozdeliť do dvoch skupín v závislosti od rozsahu už existujúceho poškodenia obličiek a stavu diurézy v čase prezentácie [2]: Pacienti s predtým normálnou funkciou obličiek a so zachovanou diurézou pri prezentácii majú dobrú šancu na obnovenie adekvátnej funkcie obličiek v priebehu prezentácie., aj keď sú potrebné prerušované postupy výmeny obličiek. V prípade už existujúcej chronickej renálnej insuficiencie alebo počiatočnej anúrie možno očakávať trvalú potrebu dialýzy vo viac ako polovici prípadov.

To najdôležitejšie pre prax

• Akútna oxalátová nefropatia je zriedkavou komplikáciou chronickej pankreatitídy a môže viesť k nezvratnému akútnemu zlyhaniu obličiek. Včasné odhalenie príčiny je zásadné, pretože rýchla liečba má pre dlhodobú prognózu ústredný význam.

• Ak pankreatitída ešte nie je známa, existuje riziko nesprávnej klasifikácie zlyhania obličiek ako prerenálneho.

• Podrobná anamnéza a explicitné kladenie otázok o všetkých vlastnostiach stolice môže zvýrazniť zriedkavú príčinu a tým nasmerovať terapiu správnym smerom.

Vyhlásenie o zverejnení

Autori v súvislosti s týmto príspevkom neprehlásili žiadne finančné ani osobné súvislosti.

Korešpondenčná adresa

Diana Marinescu, dipl. lekára
Interná klinika
Altstättenova nemocnica
F.-Marolani-Strasse 6
CH-9450 Altstätten
ancadiana.marinescu [at] srrws.ch

literatúry

1 Robijn S, Hoppe B, Vervaet BA, D’Haese P, Verhulst A. Hyperoxalúria: os črevných obličiek? Kidney Int. 2011; 80 (11): 1146-58.

2 Cartery C, Faguer S, Karras A, Cointault O, Buscail L, Modesto A, et. al. Oxalátová nefropatia spojená s chronickou pankreatitídou. CJASN. 2011; 6 (8): 1895-902.


Publikované na základe autorskej licencie
„Uvedenie zdroja - nekomerčný - NoDerivatives 4.0“.
Žiadne komerčné opätovné použitie bez povolenia.
Pozri: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/