Syndróm Cauda equina - syndróm chvosta chvosta
Ponytail syndróm alebo konský chvost sa týka charakteristického vzoru neuromuskulárnych a urogenitálnych symptómov, ktorý je výsledkom súčasného stlačenia viacerých lumbosakrálnych koreňov pod úroveň conus medullaris. Medzi tieto príznaky patrí bolesť krížov, ischias (jednostranný alebo zvlášť obojstranný), poruchy vnímania krížovej oblasti, dysfunkcia močového mechúra a čriev a premenlivá strata motorickej a senzorickej citlivosti dolných končatín.
Aj keď lézia zahŕňa nervové korene a je to periférna lézia, deštrukcia môže byť nevratná a syndróm chvosta chvosta môže predstavovať chirurgický zásah.
Medzi rôzne etiológie syndrómu patrí zlomenina, abscesy, hematómy alebo akákoľvek iná forma kompresie. Torakolumbálne lézie nemusia nevyhnutne spôsobovať syndróm chvosta chvosta, treba ich však vziať do úvahy.
Traumatické poranenia chrbtice sa vyskytujú sekundárne po traume z dopravných nehôd, pádoch, úrazoch pri športe a ďalších faktoroch. 25% zlomenín stavcov spôsobí poranenie miechy. Pri fyzikálnom vyšetrení má 5-15% pacientov s traumou zlomeniny, ktoré spočiatku zostávajú nediagnostikované.
Najbežnejšie lézie torakolumbálnej oblasti sú conus medullaris a konský chvost, najmä medzi T12 a L2. Z týchto dvoch syndrómov je častejšia cauda equina. Postihnutí sú jedinci stredného veku, najmä muži vo veku od 40 do 50 rokov. Hernácia disku je označovaná ako najbežnejšia príčina a 2% chirurgických prípadov herniácie disku spôsobujú kaudát koňa.
Diagnóza je podľa dostupnosti potvrdená pomocou MRI alebo CT. Ak syndróm existuje, vykoná sa núdzový chirurgický zákrok v závislosti od zistenej etiológie.
Liečba syndrómu často zahŕňa chirurgickú dekompresiu. Ak je syndróm spôsobený herniovaným diskom, odporúča sa včasná dekompresia. Syndróm náhleho nástupu chvosta chvosta sa považuje za chirurgický zásah. Vykoná sa laminektómia alebo iné zákroky a príčina sa vyrieši. Táto liečba môže významne zlepšiť dlhodobú neurologickú prognózu.
Môže byť potrebný chirurgický zákrok na odstránenie krvi, úlomkov kostí, nádoru, herniovaného disku alebo abnormálneho rastu kostí. Ak nádor nie je možné vyrezať a je malígny, možno na zmiernenie tlaku použiť radiačnú terapiu spolu s chemoterapiou. Ak je syndróm spôsobený zápalovým stavom, ankylozujúcou spondylitídou, môžu sa ako účinná liečba podať steroidné látky. Ak je príčinou bakteriálna infekcia, zaháji sa antibiotický režim.
Prognóza úplného zotavenia závisí od viacerých faktorov. Najdôležitejšie z nich sú závažnosť a trvanie kompresie na nervoch. Všeobecne platí, že čím dlhší je čas kompresie pred operáciou, tým väčšie je riziko trvalého poškodenia nervov. Poškodenie môže byť také vážne, že regenerácia nervov nie je možná a poškodenie bude trvalé. Oneskorené alebo vážne poškodenie nervov môže znamenať niekoľkoročné zotavenie, pretože regenerácia nervov je veľmi pomalá.
Približne 50 - 60% pacientov má pri podaní retenciu moču a 30 - 50% má syndróm neúplného chvosta. Druhá skupina, najmä ak je anamnéza kratšia ako niekoľko dní, zvyčajne vyžaduje núdzové MRI na potvrdenie diagnózy, po ktorom nasleduje rýchla dekompresia. Neúplný syndróm chvosta s priaznivejšou prognózou sa môže oneskoriť.
Anatómia a fyziológia
Miecha sa u dospelého zastaví na úrovni medzi prvým a druhým bedrovým stavcom. Najvzdialenejšia baňatá časť miechy sa nazýva conus medullaris a jeho koncový koniec pokračuje ako filum terminale. Distálne od tohto konca miechy je a zbierka nervových koreňov, vzhľadovo podobný chvostu.
Tieto nervové korene tvoria anatomické spojenie medzi centrálnym a periférnym nervovým systémom. Sú usporiadané anatomicky zodpovedajúce chrbticovým segmentom, z ktorých pochádzajú, a plávajú v mozgovomiechovom moku v subarachnoidálnom priestore na konci tvrdého vaku na úrovni druhého krížového stavca.
Patofyziologický mechanizmus
Syndróm prasličky roľnej môže byť dôsledkom každého poranenia, ktoré vyvíja tlak na nervové korene v tejto oblasti. Tieto korene sú obzvlášť náchylné na lézie v dôsledku nedostatočne vyvinutého epinervu. Dobre vyvinutý epinerv, napríklad periférne nervy, ich chráni pred namáhaním v ťahu.
Mikrovaskulárne systémy nervových koreňov majú oblasť hypovaskularizácie v proximálnej tretine. Zvýšená vaskulárna permeabilita a sekundárna difúzia okolitého mozgovomiechového moku dopĺňajú výživový príjem. Táto vlastnosť zvýšenej priepustnosti môže súvisieť s tendenciou vytvárať lokálny edém, ktorý môže spôsobiť kompresiu.
Štúdie ukazujú, že pri léziách v regióne je dôležitý nielen rozsah, ale aj trvanie a rýchlosť kompresie.
Príčiny a rizikové faktory
Medzi najčastejšie príčiny syndrómov prasličky a conus medullaris patria
Medzi ďalšie zriedkavé príčiny patrí
- spinálne krvácanie, najmä subdurálne a epidurálne, ktoré spôsobuje kompresiu miechového kanála
- intravaskulárna lipomatóza, lipómy conus medullaris
- vrodené anomálie miechy/terminálneho kmeňa
- roztrúsená skleróza, arteriovenózne malformácie chrbtice
- neurosarkoidóza, ankylozujúca spondylitída v neskorom štádiu
- trombóza dolnej dutej žily.
Syndróm chvosta chvosta sa môže vyskytnúť aj počas tehotenstva v dôsledku herniácie bedrového disku; vek matky zvyšuje riziko.
príznaky a symptómy
Epidemiológia
História medicíny
Medzi príznaky syndrómu chvosta patria
- bolesť v dolnej časti chrbta, jednostranná alebo obojstranná ischias
- hypoestézia alebo perineálna alebo sakrálna anestézia
- anorektálne a močové dysfunkcie
- motorická slabosť a zmyslové deficity dolných končatín
- znížené alebo chýbajúce reflexy dolných končatín.
dolnej časti chrbta možno rozdeliť na koreňovú a lokálnu bolesť. Lokálna bolesť je zvyčajne hlboká vo forme nožov v dôsledku podráždenia mäkkých tkanív a tela stavca. Bolesť koreňa je všeobecne ostrá, náhla, vyplývajúca zo stlačenia koreňov chrbtového nervu. Je navrhnutý v dermatomickej distribúcii. Bolesť v dolnej časti chrbta pri syndróme chvosta môže mať niektoré vlastnosti, ktoré naznačujú niečo odlišné od bežného krížového pretiahnutia. Pacienti môžu hlásiť závažnosť alebo spúšť, napríklad otočenie hlavy.
Silná bolesť sa nachádza skoro u 96% pacientov so syndrómom prasličky rohovky sekundárne po spinálnom novotvare. Medzi neskoré prejavy patrí slabosť dolných končatín v dôsledku poškodenia ventrálnych koreňov. U pacientov sa všeobecne vyvinie hypotónia a hyporeflexia. Strata citlivosti a dysfunkcia zvierača sú bežné.
Medzi močové prejavy patrí
Medzi anorektálne poruchy patrí
- inkontinencia
- zápcha
- strata análneho tónu a vnemov.
Nástupom dysfunkcie konečníka a močového mechúra môže byť ťažkosti so zahájením alebo zastavením toku moču. Môže nasledovať úprimná inkontinencia, spočiatku pre moč, potom pre stolicu. Inkontinencia moču pretečie.
ASIA stupnica na definovanie poškodenia spojeného s poranením miechy (Americká asociácia poranení miechy), ktorá sa používa na stanovenie úrovne a rozsahu lézie:
A: Complete - absencia motorickej alebo senzorickej funkcie v segmentoch S4-S5
B: neúplné - zachovanie senzorickej funkcie, ale nie motorickej, pod neurologickou úrovňou a rozšírené do sakrálnych segmentov S4-S5
C: neúplné - udržiavanie motorických funkcií pod neurologickou úrovňou a najdôležitejšie svaly pod neurologickou úrovňou so stupňom svalov pod 3
D: neúplné - udržiavanie motorických funkcií pod neurologickou úrovňou a najdôležitejšie svaly pod neurologickou úrovňou so svalovým stupňom väčším alebo rovným 3
To je normálne - normálna senzorická a motorická funkcia.
komplikácie
Medzi komplikácie patrí:
- tromboembolické javy, močový mechúr, neurogénny tračník
- erektilná dysfunkcia, dekubity
- heterotopická osifikácia, osteoporóza
- chronická neuropatická bolesť, kontrakcie/spasticita
- opakujúce sa infekcie močových ciest, močové štruktúry
- depresia, kamene v močovom mechúre.
Prognóza a vývoj
Chorobnosť a najmä úmrtnosť určuje etiológia. U týchto dvoch syndrómov sa môže vyskytnúť niekoľko patologických stavov. Prognóza sa zlepšuje, ak sa zistí konečná príčina a včas sa zaháji vhodná liečba. Chirurgickú dekompresiu je možné vykonať urgentne alebo u niektorých pacientov načasovane, v závislosti od etiológie. Slabosť, zvyšky, inkontinencia, impotencia a senzorické abnormality sú potenciálnymi problémami, ak sa liečba oneskorí.
Pacienti s bilaterálnym ischiasom majú menej priaznivú prognózu ako tí, ktorí majú jednostrannú bolesť. U pacientov s úplnou perineálnou anestézou je vyššia pravdepodobnosť paralýzy močového mechúra. Pacienti s jednostranným deficitom majú lepší výkon ako pacienti s bilaterálnym deficitom. Ženy a pacienti s anorektálnou dysfunkciou majú negatívnu pooperačnú prognózu.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
Zobrazovacie štúdie
Ostatné skúšky a postupy
EMG elektromyografia sa môžu prejavovať aspektmi akútnej denervácie, najmä pri léziách cauda equina a viacúrovňovej spinálnej lumbálnej stenóze. Štúdie EMG môžu tiež pomôcť predpovedať prognózu a monitorovať zotavenie. EMG sa vykonáva pre bilaterálny externý análny zvierač.
Sštúdie nervového vedenia, najmä pudentálnych nervov, môže vylučovať distálnejšie lézie periférnych nervov.
Vyvolali somatosenzorické potenciály sa môžu vykonať ako súčasť hodnotenia na vylúčenie sklerózy multiplex, ktorá sa môže spočiatku prejavovať ako syndróm dolnej miechy.
Duplexný ultrazvuk periférnych ciev môže vylúčiť narušenú vaskularizáciu ako možnú príčinu pridruženej klaudikácie.
Lumbálna punkcia by sa malo vykonať na vyšetrenie mozgovomiechového moku a vylúčenie zápalových ochorení mozgových blán a miechy.