Syndróm krátkeho čreva
Syndróm tenkého čreva je klinický stav charakterizovaný malabsorpciou, hnačkou, steatoreou, nerovnováhou hydro-elektrolytov a podvýživou. Častou príčinou je funkčná alebo anatomická strata segmentov tenkého čreva. Takto je narušená absorpčná kapacita.
etiológia medzi najbežnejšie príznaky syndrómu krátkeho čreva u detí patria: nekrotizujúca enterokolitída, črevná atrézia a opakovaná črevná obštrukcia. U dospelých medzi najbežnejšie stavy, ktoré spôsobujú tento syndróm, patria: Crohnova choroba, ožarovaná enteritída, mezenterické cievne mozgové príhody, trauma a opakovaná črevná obštrukcia.
Klinický obraz zvyčajne zahŕňa hnačky spojené s chudnutím, únavou, malátnosťou a letargiou. Nedostatok vitamínov môže spôsobiť zmeny videnia, dyspnoe, anorexiu. Podvýživa a strata bielkovín vedú k zníženiu svalovej hmoty a zlému prírastku hmotnosti u detí.
Terapeutické rozhodnutie sa prijíma v závislosti na kvalite čreva, ktoré zostáva funkčné, a mechanizme, ktorý ovplyvňuje črevný priechod, vrátane funkčnosti ileocekálnej chlopne a hrubého čreva.
terapia zahŕňa doplnenie nedostatku vitamínov a parenterálnu výživu. Parenterálna výživa zavedená čo najskôr pomáha črevu prispôsobiť sa a skracuje čas potrebný na tento postup. Parenterálna výživa zaisťuje dostatočný príjem kalórií, bielkovín, mikroplodín a makroživín. Väčšina pacientov vyžaduje 7-10 dní parenterálnej liečby.
Chirurgická liečba závisí od klinického stavu pacienta a základného ochorenia. Všeobecne je chirurgický zákrok označený ako posledná možnosť, keď boli bez úspechu vyskúšané ostatné terapeutické metódy vrátane parenterálnej výživy a farmakologickej kompenzácie. U niektorých pacientov môže byť nevyhnutný chirurgický zákrok z dôvodu komplikácií dlhodobej výživy alebo enterickej stagnácie a premnoženia baktérií. Chirurgický zákrok možno rozdeliť na netransplantačné techniky, transplantáciu bez transplantácie orgánov a kombinácie medzi orgánovou a intestinálnou transplantáciou.
Patogenéza
Patofyziologické zmeny v syndróme krátkeho čreva sú výsledkom straty veľkej plochy absorpcie v čreve. Následky tejto straty zahŕňajú vývoj malabsorpcie vody, elektrolytov, makroživín (bielkoviny, sacharidy a tuky) a mikroživín (vitamíny, minerály).
Gastrointestinálny trakt je miesto, kde sa musí absorbovať požitá voda a voda vylučovaná črevným priesvitom. Zmena črevnej absorpcie má rozhodujúce faktory, kvantitatívne zmeny povrchu sliznice, integritu, stav intestinálnej motility a osmolalitu obsahu lúmenu. Klinicky sa tieto zmeny prejavujú hnačkami, dehydratáciou a hydroelektrolytickou nerovnováhou. Preto môže byť syndróm tenkého čreva spôsobený mnohými chorobami, ktoré menia množstvo a kvalitu črevnej sliznice.
Najväčšie množstvo potravinových makro- a mikroživín sa vstrebáva rýchlo. Ak sa však resekuje významná časť tohto orgánu, absorpcia sa nezmení v dôsledku adaptácie na črevo. Jejunálna resekcia však ovplyvňuje enzymatické trávenie v dôsledku straty enterických hormónov produkovaných jejunom. Žlčová a pankreatická sekrécia klesá. Zvyšujú sa hladiny gastrínu, ktoré spôsobujú nadmerné vylučovanie žalúdka. To má za následok nadmerné vylučovanie žalúdočnej kyseliny, ktoré poškodzuje črevnú sliznicu.
Ileálna resekcia výrazne znižuje schopnosť absorbovať vodu a elektrolyty. Okrem toho je terminálne ilum miestom absorpcie žlčových solí a vitamínu B12. Klinicky sa tieto zmeny prejavujú hnačkami, steatoreou, malabsorpciou a stratou vitamínov rozpustných v tukoch. Pri vstrebávaní je veľmi dôležitá údržba ileocekálneho ventilu. Ak sa vykoná resekcia, čas prepravy je rýchlejší a úbytok tekutín a živín je väčší. Baktérie hrubého čreva tiež môžu ľahšie kolonizovať tenké črevo, čo zhoršuje stratu živín a hnačky.
Pri technikách resekcie čreva má udržiavanie hrubého čreva negatívne a pozitívne účinky. Medzi pozitívne účinky patrí schopnosť metabolizovať uhľohydráty prostredníctvom rezidentných baktérií a pri resekcii tenkého čreva sa absorpčná kapacita hrubého čreva zvyšuje päťkrát.
Medzi nepriaznivé účinky patrí tvorba močových oxalátov vápenatých.
Fyziologické zmeny a adaptácia pacientov so syndrómom krátkeho čreva prechádzajú tromi fázami.
Akútna fáza nastáva okamžite po masívnej resekcii čreva a trvá až 3 - 4 mesiace. Je to spojené s podvýživou a stratou tekutín a elektrolytov, ktoré môžu dosiahnuť až 6-8 l/deň.
Pacienti budú mať abnormálnu funkciu pečene a prechodnú hyperbilirubinémiu. Pacienti s tenkým črevom pod 100 cm vyžadujú celkovú parenterálnu výživu. Dôležitú úlohu zohráva prítomnosť ileo-cekálnej chlopne alebo hrubého čreva.
Adaptačná fáza začína 2-4 dni po resekcii a trvá až 12-18 mesiacov. Počas tohto obdobia prebehne 90% črevnej adaptácie. Existuje vilózna hyperplázia, prehlbovanie krýpt a rozšírenie čriev. Pokračujúca včasná výživa s viskóznou stravou môže skrátiť trvanie celkovej parenterálnej výživy.
Udržiavacia fáza má maximálnu črevnú absorpčnú kapacitu. Niektorí pacienti stále potrebujú parenterálnu výživu. Iní dosahujú výživovú a metabolickú homeostázu prostredníctvom malých jedál a doplnkov výživy.
PRÍČINA
Pre deti zahŕňajú:
- volvulus, uškrtené kýly
- trauma čriev
- nekrotizujúca enterokolitída
- malrotácia čriev
- viacnásobná črevná atrézia
- gastroschíza, zápalové ochorenie čriev
- mekoniová peritonitída.
Medzi príčiny syndrómu krátkeho čreva u dospelých patria:
- Crohnova choroba, radiačná enteritída
- črevné resekcie rôznej etiológie
- črevné mozgové príhody
- trauma čriev
- opakujúce sa črevné obštrukcie
- volvulus, črevné nádory.
príznaky a symptómy
U pacientov so syndrómom krátkeho čreva sa v minulosti uskutočnili resekcie čreva, Crohnova choroba, črevné mozgové príhody, úrazy brucha, nekrotizujúca peritonitída alebo epizódy obštrukcie čriev.
Pacienti môžu popísať príznaky a príznaky dehydratácie, nerovnováhy elektrolytov, bielkovinových kalórií a minerálnej podvýživy.
Medzi všeobecné príznaky patrí: celková nevoľnosť, letargia, únava, výrazné zníženie hmotnosti.
Nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch sa prejavuje:
- vitamín A: xeroftalmia, vredy rohovky, strata nočného videnia, spomalenie rastu u detí
- vitamín D: nedostatočný rast postavy, výrazné končatiny, parestézie, tetánia
- vitamín E: parestézie, poruchy videnia, ataxické záchvaty, opuchy a znížené osteotendinózne reflexy
- vitamín B1: edém, tachykardia, oftalmoplegia, znížené osteotendinózne reflexy
- vitamín B6: periférna neuropatia, epileptické záchvaty
- vitamín B12, kyselina listová a železo spôsobujú megaloblastickú anémiu a nedostatok železa
- komplex vitamínu B: cheilóza, stomatitída, glositída
- vitamín K: petechie, modriny, purpura, hemoragická diatéza
- nedostatok železa: bledosť, coilonichia, glositída
- nedostatok zinku: uhlová stomatitída, pomalé hojenie rán, alopécia, peribukálny erytém, perineal, periorbital, perinasal
- nedostatok vápnika a horčíka: parestézie, tatánia.
Pacienti so závažnou stratou bielkovín a kalórií môžu mať emancipáciu spánkových svalov, svaloviny digitalisu, periférny edém. Pokožka je suchá a ochabnutá. Nechty majú biele čiary, nerovnosti a sú drobivé. Jazykové papily sú atrofické. Deti majú nedostatočný vzrast a stav hmotnosti.
Pacienti s nedostatkom kyseliny linolovej a kyseliny linolénovej majú mentálnu retardáciu, dermatitídu a alopéciu.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
Zobrazovacie štúdie
Rádiológia hrudníka Je dôležité zabrániť komplikáciám spôsobeným pneumotoraxom, ktoré sa môžu vyskytnúť počas zavedenia centrálneho venózneho katétra.
Rádiológia brušnej dutiny umožňuje hodnotenie tráviaceho traktu. Môže vykazovať abnormálnu črevnú nepriechodnosť alebo rozšírenie.
Barytový tráviaci trakt je to citlivejšie ako rádiológia.
Počítačová tomografia a MRI možno použiť na detekciu enterických patológií: obštrukcia. Môže identifikovať cirhózu pečene, steatózu pečene.
Ultrazvuk brušnej dutiny je užitočný pri identifikácii bahna a žlčových kameňov, patológií vyvinutých mnohými pacientmi so syndrómom krátkeho čreva.
Kostná denzitometria môže naznačovať metabolické ochorenie kostí prostredníctvom malabsorpcie vitamínu D a Ca. Kosti sa odvápňujú a sú náchylnejšie na zlomeniny.
Histologické vyšetrenie je dôležitý pri vytváraní architektúry pečene. Zdravie pečene je hlavným faktorom, od ktorého závisí úspech transplantácie čriev.
Odlišná diagnóza robí sa to s: príčinami chronických hnačiek, príčinami malabsorpcie a poruchami vzrastu.
Liečba
Lekárska terapia
Straty tekutín a elektrolytov si vyžadujú ďalší výpočet objemu dennej údržby. Denná diuréza by mala byť 1 l.
Parenterálna výživa je dôležitá terapia, ktorá dopĺňa pacienta bielkovinami, kalóriami, mikroživinami a makroživinami, až kým sa črevo nestihne prispôsobiť. Zavedenie enterálnej výživy čo najskôr podporuje adaptáciu čreva a skracuje čas, ktorý je potrebný. Väčšina pacientov vyžaduje takúto terapiu počas 7-10 dní. Absorpcia živín nie je úplná u pacientov, ktorí stratili viac ako polovicu tenkého čreva. Tí, ktorí majú menej ako 60 cm tenkého čreva, bez ileocekálnej chlopne a ilea a bez hrubého čreva, potrebujú pre život parenterálnu výživu.
Parenterálna výživa v domácnosti pacienta je cyklická 10 - 12 hodín v noci s prestávkami 30 - 60 minút. Týmto spôsobom sa pacienti môžu pohybovať a dokonca pracovať.
Hladiny vitamínov rozpustných v tukoch by sa mali často merať a vhodne nahradiť.
Počas prvých 12 mesiacov po intestinálnej resekcii sa pozoruje nadmerná sekrécia žalúdočnej kyseliny, ktorú je možné regulovať antagonistami histamínu alebo inhibítormi draslíkovej pumpy.
Lieky, ktoré spomaľujú pohyblivosť čriev, zahŕňajú loperamid, lomotil, oktreotid a somatostatín. Znižujú črevnú sekréciu, znižujú hnačky, znižujú črevnú peristaltiku, znižujú kontrakciu žlčníka.
Glutamín je zdrojom energie pre črevnú sliznicu. Pokusy ukázali, že stimuluje rast črevných buniek.
Podávanie rastového hormónu preukázalo zlepšenie regenerácie črevnej sliznice. Epidermálny rastový faktor a rastový faktor podobný inzulínu stimulujú adaptáciu črevnej sliznice na syndróm krátkeho čreva.
Chirurgická terapia
Chirurgický zákrok ako terapeutická možnosť závisí od celkového zdravotného stavu pacienta, prítomnosti alebo neprítomnosti ileo-cekálnej chlopne, hrubého čreva, cm resekovaného tenkého čreva a základného ochorenia.
Chirurgický zákrok je rozdelený na netransplantačné techniky, transplantáciu bez transplantácie orgánu a kombináciu intestinálnej a orgánovej transplantácie.
Netransplantačný chirurgický zákrok.
Boli vyskúšané rôzne techniky s priaznivou odozvou v rôznej miere. Medzi ne patrí pripojenie zvyškového čreva k hrubému črevu, aby sa zachovala celistvosť zažívacieho traktu, tvorba črevných chlopní na zníženie črevného prechodu.
Transplantácia.
Súčasné indikácie na transplantáciu sú:
- komplikácie parenterálnej výživy
- ochorenie pečene (portálna hypertenzia, fibróza pečene, cirhóza) parenterálnou výživou
- narušený vaskulárny prístup pre parenterálnu výživu
- rekurentná a ťažká sepsa po venóznom prístupe
- nedostatočná parenterálna výživa
- rozsiahle intervencie na vykolenie (nádory, traumy).
Izolovaná transplantácia čreva.
To je najlepšie pre pacientov s prijateľnou funkciou pečene alebo ochorením pečene, u ktorých nedošlo k progresii do cirhózy.
Transplantácia čriev a orgánov kombinovaná.
Je indikovaný u pacientov so syndrómom krátkeho čreva a v konečnom štádiu ochorenia obličiek.
Komplikácie terapií:
- infekcie katétra, venózna trombóza, nepriechodnosť čriev, nekróza
- prasknutie anastomózy, intestinálna stagnácia s alebo bez bakteriálneho premnoženia
- odmietnuť transplantáciu, systémová sepsa.
prognóza
Častými príčinami smrti sú zlyhanie pečene. Miera prežitia pacientov s úplnou parenterálnou výživou po 4 rokoch je 70%. Mnohí zomierajú na sepsu.