Syndróm prázdnej rašeliny spôsobuje, príznaky, diagnostika, liečba Zdravie príslušné pre iLive

Lekársky expert článku

Pojem „prázdne turecké sedlo“ (PTS) sa dostal do lekárskej praxe v roku 1951. Po anatomickej aktivite ho navrhol S. Busch, ktorý študoval pitevný materiál 788 ľudí, ktorí zomreli na nepríbuzné choroby. s patológiou hypofýzy. U 40 prípadov (34 žien) sa zistila kombinácia takmer úplnej absencie tureckej bedrovej bránice s hypofýzou preloženou vo forme tenkej vrstvy tkaniva na jej dne. Sedlo sa ukázalo ako prázdne. Podobnú patológiu už opísali aj iní anatómovia, ale Busch ako prvý uviedol do súvislosti čiastočne duté turecké sedlo s nedostatkom bránice. Jeho pozorovania potvrdili ďalšie štúdie. V literatúre tento výraz znamená rôzne nozologické formy, ktorých spoločným znakom je expanzia subarachnoidálneho priestoru v intracelulárnej oblasti. Turecké sedlo v rovnakom čase zvyčajne rástlo.

Spôsobuje syndróm tureckého bedrového kĺbu

Príčina a patogenéza prázdneho tureckého sedla nie sú úplne jasné. Prázdne rašelinové sedlo, ktoré sa vyvinie po ožarovaní alebo chirurgickom zákroku, je druhoradé a vyskytuje sa bez predchádzajúceho zásahu do hypofýzy. Klinické prejavy sekundárneho prázdneho tureckého sedla sú spôsobené základným ochorením a komplikáciami použitej terapie. Táto kapitola je venovaná problému prázdneho primárneho tureckého sedla. Predpokladá sa, že vývoj „prázdneho sedla“ si vyžaduje nedostatočnosť jeho bránice, tj zosilnený výbežok tvrdého materiálu, ktorý tvorí strechu tureckého sedla, a uzavretie východu z neho. Membrána oddeľuje dutinu sedla od subarachnoidálneho priestoru, s výnimkou iba otvoru, ktorým prechádza stonka hypofýzy. Upevnenie bránice, jej hrúbka a charakter otvoru v nej podliehajú významným anatomickým zmenám.

Jeho fixačná línia na zadnej strane sedla a jeho hľuze sa dá zmenšiť, celková plocha je rovnomerne zriedená a otvor je predĺžený vďaka takmer úplnému zmenšeniu bránice, ktorá zostáva po obvode vo forme tenkého žľabu (2 mm). Výsledné zlyhanie v tomto prípade vedie k rozšíreniu subarachnoidálneho priestoru v intracelulárnej oblasti a schopnosti CSF priamo ovplyvňovať hypofýzu, čo môže viesť k zmenšeniu jej objemu.

Všetky varianty vrodenej patológie membránovej štruktúry určujú jej absolútnu alebo relatívnu nedostatočnosť, ktorá je nevyhnutným predpokladom pre vznik syndrómu holého problémového bedra. Ostatné faktory predisponujú iba k nasledujúcim zmenám:

zvýšenie tlaku v supraselárnom subarachnoidálnom priestore, ktoré prostredníctvom dolnej bránice zvyšuje účinok na hypofýzu (s intrakraniálnou hypertenziou, hypertenziou, hydrocefalom, intrakraniálnymi nádormi);
zníženie veľkosti hypofýzy a porušenie objemového vzťahu medzi ním a tureckým sedlom, porušenie krvného zásobenia a hypofýzy alebo adenómu myokardu (cukrovka, trauma hlavy, meningitída, sinustrombóza) v dôsledku fyziologického vývoja hypofýzy (počas tehotenstva - počas tohto obdobia, objem hypofýzy sa môže zdvojnásobiť, navyše u viacplodných žien sa ešte zvyšuje, pretože po narodení sa nevráti na pôvodný objem po menopauze, keď sa objem hypofýzy zníži, - takúto involúciu možno pozorovať u pacientov s primárnymi hypofunkčnými žľazami. periférny endokrinný systém, pri ktorom dochádza k zvýšenej sekrécii tropických hormónov a hyperplázii hypofýzy a začiatok substitučnej liečby vedie k rozvoju a prázdnemu syndrómu involúcie hypofýzy; podobný mechanizmus je popísaný po podaní perorálnych kontraceptív);
k jednej zo zriedkavých možností vývoja prázdneho prázdneho sedla - rozbitie intracelulárneho zásobníka obsahujúceho kvapalinu.

Prázdne turecké sedlo je teda polyetiologickým syndrómom, ktorého hlavnou príčinou je dolná bránica tureckého sedla.

[1], [2]

Príznaky syndrómu tureckého bedrového kĺbu v Perzskom zálive

Prázdne rašelinové sedlo je často bez príznakov a náhodne sa zistí pri röntgenovom vyšetrení. „Prázdne turecké sedlo“ sa vyskytuje hlavne u žien (80%), častejšie po 40 rokoch s viacnásobným odbúravaním. Asi 75% pacientov je obéznych. Klinické príznaky sa líšili. Bolesť hlavy sa objavuje u 70% pacientov, čo je dôvod na úvodný röntgen lebky, ktorý má v 39% prípadov upravené turecké sedlo a vedie k podrobnejšiemu vyšetreniu. Bolesť hlavy sa veľmi líši v umiestnení a rozsahu - od miernej, prerušovanej až po neznesiteľnú, takmer konštantnú.

Možné zníženie ostrosti videnia, všeobecné zúženie jeho periférnych polí, bitemporálna hemianopia. Opuch bradavky v zrakovom nervu je zriedka viditeľný, ale jeho popisy možno nájsť v literatúre.

Rinorea je zriedkavá komplikácia spojená s prasknutím dna tureckého boku pod vplyvom pulzovania mozgovomiechového moku. Vznikajúce spojenie medzi subarachnoidálnym nadbunkovým priestorom a sféroidným sínusom zvyšuje riziko meningitídy. Výskyt nádchy si vyžaduje chirurgický zákrok, napríklad tamponádu tureckého sedla so svalom.

Endokrinné poruchy s prázdnym tureckým sedlom sa prejavujú zmenou tropických funkcií hypofýzy. Štúdie využívajúce citlivé rádioimunitné metódy a stimulačné testy preukázali vysoké percento dysfunkcie sekrécie hormónov (subklinické formy). K. Brismer a kol. Zistili sme, že 8 z 13 pacientov znížilo sekréciu rastového hormónu v reakcii na stimuláciu hypoglykémiou inzulínu a pri štúdiu sekrécie kortizolu hypofýzová adrenokortikálna os po intravenóznom podaní u 2 zo 16 pacientov adekvátne zmenila ACTH; reakcia na metyrapon bola u všetkých pacientov normálna. Na rozdiel od týchto údajov Faglia a kol. (1973) pozorovali neadekvátne uvoľňovanie kortikotropínu na rôzne podnety (hypoglykémia, lyzín-vazopresín) u všetkých vyšetrovaných pacientov. Rezervy TSH a GT sa tiež študovali pomocou TRG, respektíve RG. Dôkazy preukázali množstvo zmien. Povaha týchto porušení je stále nejasná.

Existuje čoraz viac diel, ktoré popisujú nadmerné vylučovanie tropických hormónov v kombinácii s prázdnym tureckým sedlom. Prvou z nich boli informácie o pacientovi s akromegáliou a zvýšenou hladinou somatotropného hormónu. JN Dominique a kol. Hlásil prázdne turecké sedlo u 10% pacientov s akromegáliou. Zvyčajne majú títo pacienti tiež adenóm hypofýzy. Primárne prázdne turecké sedlo sa vyvíja v dôsledku nekrózy a involúcie adenómom a adenomatózne zvyšky naďalej nadmerne vylučujú somatotropný hormón.

Najčastejšie sa zvýšenie prolaktínu pozoruje pri syndróme „prázdneho tureckého sedla“. Hlásil nárast u 12-17% pacientov. Rovnako ako pri hypersekrécii GH, hyperprolaktinémia a prázdne rašelinové sedlo sú často spojené s prítomnosťou adenómov. Analýza pozorovania ukazuje, že 73% pacientov s prázdnym tureckým sedlom a hyperprolaktinémiou malo počas operácie adenómy.

Existuje popis primárneho „prázdneho tureckého sedla“ u pacientov s hypersekréciou ACTH. Toto sú bežnejšie prípady Itenko-Cushingovej choroby s mikroadenómom hypofýzy. Je však známy pacient s Addisonovou chorobou, u ktorého dlhodobá stimulácia kortikotropov v dôsledku adrenálnej nedostatočnosti viedla k adenómu vylučujúcemu ACTH a k prázdnemu tureckému sedlu. Zaujímavý je popis 2 pacientov s prázdnym rašelinovým sedlom a hypersekréciou ACTH pri normálnej hladine kortizolu. Autori predstavili hypotézu o produkcii ACTH peptidu s nízkou biologickou aktivitou a následnom infarkte hyperplastických kortikotropov s tvorbou prázdneho tureckého sedla. Mnoho autorov uvádza príklady izolovaného nedostatku ACTH a prázdneho rašelinového sedla, kombinácie prázdneho tureckého sedla a karcinómu nadobličiek.

Endokrinná dysfunkcia pri syndróme prázdneho tureckého bedrového kĺbu je teda mimoriadne rozmanitá. Existuje hypo a hypoesekrécia tropických hormónov. Porušenia siahajú od subklinických foriem zistených stimulačnými vzorkami až po výrazný panhypopituitarizmus. Variabilita zmien endokrinných funkcií zodpovedá šírke etiologických faktorov a patogenéze tvorby prázdneho primárneho tureckého sedla.

Diagnostikujte syndróm tureckého hipu v Perzskom zálive

Diagnóza syndrómu holého problémového bedrového kĺbu sa zvyčajne stanoví počas vyšetrenia na identifikáciu nádoru hypofýzy. Je potrebné zdôrazniť, že prítomnosť röntgenových údajov, ktoré naznačujú rast a zničenie tureckého bedra, nemusí nevyhnutne znamenať nádor hypofýzy. Výskyt primárnych intraselárnych nádorov hypofýzy a syndrómu prázdneho tureckého bedra bol v týchto prípadoch podobný, respektíve 36, respektíve 33%.

Najspoľahlivejšou na diagnostiku prázdneho prázdneho prsníka je pneumoencefalografia a počítačová tomografia, najmä v kombinácii so zavedením intravenózneho alebo priameho kontrastného média do mozgovomiechového moku. Avšak už na röntgenových snímkach a konvenčných tomogramoch je možné odhaliť znaky charakteristické pre syndróm šialeného šialeného bedra. Toto umiestnenie sa mení pod membránou Sella, symetrické usporiadanie dna v prednom výbežku, „uzavretý“ tvar sedadla, podstatne zvislé zväčšenie veľkosti, žiadne známky stenčenia a erózie kortikálnej vrstvy, s dvojitým dnom na sagitálnom obraze, spodok čiar je hrubý a jasné. A ten hore je nejasný.

U pacientov s minimálnymi klinickými príznakmi a nezmenenou endokrinnou funkciou by sa teda mala predpokladať prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ s jeho charakteristickým rastom. V týchto prípadoch nie je potrebná žiadna pneumoencefalografia, pacient by mal byť jednoducho sledovaný. Je potrebné poznamenať, že prázdne turecké sedlo, sprevádzané zväčšením jeho veľkosti, sa často pozoruje pri nesprávnej diagnóze adenómu hypofýzy. Prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ však nevylučuje nádor hypofýzy. Diferenciálna diagnostika si zároveň kladie za cieľ zistiť nadprodukciu hormónov.

Z rádiologických diagnostických metód je najinformatívnejšia kombinácia pneumoencefalografie a polytomografických štúdií.