Systémové autoimunitné choroby - Bad Bramstedt Clinic

Kolagenózy sú chronické zápalové ochorenia spojivového tkaniva. Prirodzená tolerancia imunitného systému voči vlastným štruktúram tela je pozastavená. Rôzne orgány sú vážne postihnuté kolagenózou. Príznaky sú veľmi odlišné. Na našej klinike liečime rôzne druhy kolagenózy.

choroby

Sjögrenov syndróm

Sjogrenov syndróm je najbežnejšou kolagénovou chorobou. Príznaky sú sucho v ústach a očiach, opuch slinných žliaz. Pri Sjogrenovom syndróme je zvýšený výskyt nehodgkinských lymfómov (B-bunkových lymfómov). Sjogrenov syndróm je zvyčajne spojený s prítomnosťou autoprotilátok. Okrem objektivizácie sucha v ústach a očiach je dôležité, aby diagnóza preukázala sialadenitídu (zápal slinných žliaz) pri zobrazovaní (napríklad sonografiou, MRI alebo scintigrafiou) alebo funkčnými meraniami. Histologický dôkaz sa získava zo slinnej žľazy dolných pier a kvantifikuje sa pomocou takzvaného skóre zamerania.
Kritériá klasifikácie Sjögrenov syndróm:

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Pre SLE je charakteristické zapojenie viacerých orgánov. Terapia SLE závisí od závažnosti prítomných orgánových prejavov. Existujú rôzne stupne ochorenia od mierneho až po závažný orgánový prejav.

Kritériá klasifikácie sú tieto:

Terapia SLE závisí od závažnosti prítomných orgánových prejavov. Hydroxychlorochín sa môže použiť na zmiernenie prejavov alebo ako ďalšia liečba u všetkých pacientov, azatioprín na závažnejšie prejavy a mykofenolát na postihnutie obličiek. Najzávažnejšie prejavy, ako je vaskulitída CNS alebo závažné postihnutie obličiek, je možné liečiť cyklofosfamidom podľa schémy EURO-Lupus (intravenózne). V miernejších prípadoch, ktoré sú refraktérne na liečbu (napr. Kožné zmeny a artritída), sa môže použiť belimumab, monoklonálna protilátka proti BAFF.

Systémová skleróza

Systémová skleróza bola predtým známa aj ako sklerodermia. Názov pochádza z postihnutia kože (fibróza kože). Celkové prežitie zhoršuje postihnutie orgánov, ako je pľúcna fibróza, pľúcna arteriálna hypertenzia (zvýšený krvný tlak), myokarditída (ochorenie srdcového svalu) alebo obličky (obličková kríza). Nie je neobvyklé ani zapojenie tráviaceho traktu.

Príznaky systémovej sklerózy:

  • „Trikolórový jav“: prsty na rukách alebo nohách sú modro-bielo-červené
  • Ulcerácie špičiek prstov (vredy) alebo kalcifikácie (usadeniny vápenatých solí v tkanive)
  • Fibróza kože spôsobuje príznaky ako špicatý nos, takzvané „ústa tabakového vrecka“, upchatie ústneho otvoru, skleróza jazyka a stuhnutie kĺbov.

c Boli tiež stanovené kritériá pre včasnú diagnostiku systémovej sklerózy:
(VEDOSS, veľmi skorá diagnostika systémovej sklerózy)

Zmiešaná kolagénová choroba (Sharpova choroba)

Pri zmiešanej kolagenóze existuje klinický zmiešaný obraz systémového lupus erythematosus (SLE) a systémovej sklerózy (SSc). Primeraná liečebná metóda sa zvolí v závislosti od prejavujúcich sa príznakov.

Dermatomyozitída, polymyozitída

Nasledujúce diagnostické kritériá sa vzťahujú na zápalové myopatie.

Syndrómy prekrývania („Overlap“)

Syndrómami prekrývania sú prípady, keď vám diagnostikujú príznaky dvoch alebo viacerých zápalových reumatických systémových ochorení.

Chýbajú protilátky U1RNP špecifické pre zmiešané ochorenie spojivového tkaniva. Najbežnejšie je prekrývanie medzi reumatoidnou artritídou a SLE a medzi Sjogrenovým syndrómom a reumatoidnou artritídou alebo inými kolagenózami.

Kontakt

Klinika pre reumatológiu a imunológiu

KLINIKUM BAD BRAMSTEDT GmbH

24576 Bad Bramstedt, Nemecko

kancelária

Pani Tina Lange

Fax: +49 4192/90 - 23 89

Úradné hodiny

Konzultácia podľa dohody

lekárov

Prof. Dr. med. Ina Kötter

Riaditeľ kliniky pre reumatológiu a imunológiu

Sekcia reumatológie a zápalových systémov UKE

Lekársky riaditeľ kliniky pre reumatologickú rehabilitáciu

Špecialista na vnútorné lekárstvo/reumatológia a hematológia/onkológia

Damir Boro

Senior konzultant na klinike pre reumatológiu a imunológiu

Sekcia reumatológie a zápalových systémov UKE