Téma blokuje hormóny a metabolizmus scriptum endokrinológia - PDF na stiahnutie zadarmo

Lekárska fakulta, 3. ročník, kurz 2005 Kliniky Kantonsspital Basel University Tematický blok Hormóny a metabolizmus Písmo Endokrinológia Katedra endokrinológie, diabetológie a klinickej výživy Prof Dr. med. Beat Müller, vedúci lekár endokrinológie a početní pracovníci katedry (JJS, CM, MK, UK) v dennej interdisciplinárnej spolupráci s odd. Chirurgia, Neurochirurgická klinika, Gyäkolog. Endocrinology, UFK, Nuclear Medicine Institute Insitut für Pathologie AG pre univerzitné rodinné lekárstvo Tento skript je prozaickým znázornením oblasti. Tí, ktorých viac zaujímajú kľúčové slová ako UpToDate, sú odkazovaní na príručku Basler Pocket Guide. Prof. Dr. med. Beat Müller, Oddelenie endokrinológie, diabetológie a klinickej výživy, KBS, 4031 Bazilej. [email protected]. Domovská stránka: http://www.endo-diabasel.ch

hormóny

ENDOKRINOLÓGIA - 2 - Obsah A) Hypotalamus, predná hypofýza. P. 3-9 1. Nádory hypofýzy a všeobecné informácie 2. Prolaktinóm, hyperprolaktinémia (PRL) 3. Akromegália (HGH) 4. Hypofyzárna insuficiencia (hypopituitarizmus) 5. Cushingova choroba (ACTH), pozri nadobličky B) Zadný hypofýzový lalok, ADH. P. 10-13 1. Všeobecne 2. Diabetes insipidus (ADH) 3. Prebytok ADH, SIADH C) Štítna žľaza. S. 14-28 1. Všeobecne 2. Hypertyreóza (vrátane informačného listu pre kontrastné látky) 3. Hypotyreóza 4. Struma 5. Karcinóm štítnej žľazy D) Kôra nadobličiek. S. 29 - 37 1. Všeobecné, vrátane hodnotenia hypertenzie a incidencie 2. Cushingov syndróm 3. Adrenálna insuficiencia (M. Addison) 4. Hyperaldosteronizmus (Connov syndróm) 5. Adrenogenitálny syndróm, virilizácia E) Medulla nadobličky/feochromocytóm. S. 38 39 1. Feochromocytóm (a extraadrenálny paraganglióm) F) Mužské hormóny, hypogonadizmus. S. 40-44 1. Všeobecne 2. Hypogonadizmus 3. Laboratórna diagnostika 4. Primárny/sekundárny hypogonadizmus 5. Virálna menopauza G) Kostný metabolizmus. P. 45-56 1. Osteoporóza 2. Osteomalácia 3. Primárna hyperparatyreóza 4. Pagetova choroba (Osteitis deformans) H) Endokrinné prípady. S. 57-64 1. Tyreotoxická kríza 2. Kóma myxedému 2. Akútna kríza nadobličiek I) Referenčné hodnoty. Str. 65

- 3 - A) HYPOTHALAMUS A PREDCHÁDZAJÚCE HYPOFYZICKÉ KROKY 1. HYPOFYZOVÉ TUMORY, VŠEOBECNE 1.1. Klasifikácia nádorov hypofýzy (endokrinná aktivita) PRL: prolaktinómy asi 50% HGH: akromegália asi 20% adenómy nulových buniek: hormonálne neaktívne asi 15% ACTH: M. Cushing asi 10% zriedkavé adenómy: LH, FSH, TSH asi 5% 1,2 . Prvý prejav nádorov hypofýzy: 1. Endokrinologický (nadmerná/nedostatočná funkcia) 2. Očný-neurologický (najmä syndróm chiasmu) 3. Rádiologický (často náhodný nález) 1.3. Klinické kľúčové príznaky: 1. Amenorea (žena), impotencia (muž) 2. Endokrinná hyperfunkcia? (napr. Moonface Cushing; hrubé znaky, akromegália rúk) 3. Poruchy zorného poľa/ostrosť zraku (neskoré príznaky) Poznámka: V rozvojových krajinách sa nádory hypofýzy nenájdu, kým nie sú slepé; mali by sme stanoviť diagnózu skôr! 1.4. Očný syndróm/syndróm chiasmu (pozri prílohu): Typický prejav makroadenómov: Kompresia časovej hemianopsie chiasmu (kontrola zorného poľa: perimetria/chobotnica). Riziko oslepnutia. - Hrubé klinické vyšetrenie pri posteli: zorné pole expozície. 1.5. Diagnostika/rádiológia: MRI sella s kontrastnou látkou a bez nej v jemnej stratifikácii koronárnych a saggitálnych častí. Rozlíšenie 3mm. MRI lepšie ako CT kvôli zobrazovaniu mäkkých tkanív. CT, iba ak nie je možné MRI; Výhoda: lepšie hodnotenie lebečnej kosti a kalcifikácií pri kraniofaryngióme. Poznámka: Pri každom röntgenovom vyšetrení CT, MRI alebo lebky pre iné indikácie vždy zvážte hypofýzu pre včasnú diagnostiku nádorov hypofýzy. Asi 10% populácie má „incidentalomu“, ktorá sa nikdy neobjaví klinicky. Je to viditeľné na MRI a môže to viesť k diagnostickému zmätku.

- 13 - (spôsobuje nefrogénny diabetes insipidus); ak je neúspešný, možno dávku zvýšiť. Lítium 3. V prípade akútneho alebo závažného priebehu (koncentrácia sodíka po dobu 3 dní - počas infúzie kontrolujte koncentrácie Na a K v sére najmenej každé 4 hodiny, prípadne nahraďte draslík. Nalievajte sodík, kým sa neurologické príznaky nezlepšia a/alebo koncentrácia Na v sére stúpla na> 125 mmol/l; v prípade potreby dodatočne podajte furosemid, ak existujú príznaky nadmernej hydratácie, najmä ak je koncentrácia Na príliš vysoká. mozgového edému a centrálnej pontinnej myelinolýzy (obzvlášť život ohrozujúce u alkoholikov!).

- 22 - s) umožňujú hypotyreózu. Objasnenie funkcie hypofýzy; Neuroradiológia (pozri hypofýzu). Syndróm Low-T3 a low-T4: Izolované alebo kombinované poklesy T3 a/alebo T4 sa označujú ako syndrómy low-T3 a low-T4. Zníženie T3 a zriedkavejšie koncentrácie T4 v sére je fyziologickým ochranným mechanizmom. U vážne chorých pacientov vedie znížená konverzia T4 a T3 k zníženiu T3 a k paralelnému zvýšeniu koncentrácie rt3 (reverzný T3) (inhibícia deiodináz). Pokles T3 a T4 koreluje so závažnosťou extratyroidného ochorenia. Liečba zníženia koncentrácie T4 alebo T3 v súvislosti s extratyroidom sa uskutočňuje liečením základného ochorenia. Substitúcia hormónov pri syndróme s nízkym obsahom T3/T4 je preto nefyziologická a nie je indikovaná. Schéma diagnostiky hypotyreózy: Laboratórny skríning: TSH, ft4 eutyreoidizmus subk. Hypotyreóza, hypotyreóza, sekundárna alebo terciárna hypotyreóza TSH & ft4 nie TSH & ft4 č. TSH & ft4 TSH č./ & ft4 Vyhodnotenie etiológie

- 28 - nemá receptory TSH. Následné kroky: kalcitonín, pentagastrínový test, možné objasnenie syndrómu MEN-2 (analýza genómu, katecholamíny v moči, sérový vápnik). 5.6 Následná celotelová scintigrafia pre diferencovaný karcinóm v súvislosti s následným sledovaním nádoru, až po totálnej tyroidektómii. - Tyroglobulín (veľmi dobrý nádorový marker pre dif. SD karcinóm po úplnej eliminácii SD; nepoužiteľný marker pred operáciou!). 5.7 Prognóza V závislosti od histologického typu, stupňa diferenciácie, veľkosti nádoru, rozsahu (resekcia u zdravých osôb ?, metastázy?) A veku pacienta. Klasická klasifikácia TNM je neuspokojivá. Diferencovaný Ca veľmi dobre pri včasnej diagnostike, oveľa horší v pokročilých štádiách. Väčšinou rýchlo smrteľné následky u anaplastických alebo dediferencovaných karcinómov. 10-ročné doby prežitia (recidívy alebo metastázy sa môžu vyskytnúť aj po 15 - 20 rokoch) Papilárny karcinóm 85-90% Folikulárny karcinóm 60-70% Onkocytárny variant folikulu. Karcinóm 50 - 60% Medulárny karcinóm 50 - 70% (sporadická forma) 100% v profylaktickej chirurgii (pacienti s MEN) Anaplastický karcinóm 0-9%