Teplé kúpele odhaľujú léziu SpringerLink
Červenohnedý, ostro ohraničený, mierne vyvýšený plak na predlaktí.
_ Desaťmesačné dieťa bolo predložené ambulantne z dôvodu nejasnej zmeny kože na pravom predlaktí, ktorá existovala od druhého mesiaca života. Pri kontrole bola zistená solitérna červenohnedá ostro ohraničená mierne vyvýšená tabuľa s priemerom 1 cm. Po mechanickom podráždení drevenou špachtľou sa zistil žihľavkový opuch lézie v podobe pomarančovej kôry. Po opuchnutí sa na niekoľko minút objavilo belavé anemické sfarbenie.
Rodičia uviedli, že zmeny pokožky dočasne napučiavajú rovnakým spôsobom v teplých kúpeľoch. Neboli žiadne ďalšie príznaky. Hladina tryptázy v sére bola v normálnom rozmedzí.
Diagnóza bola solitárny mastocytóm. Takéto kožné zmeny existujú od narodenia alebo sa vyvíjajú v prvých dvoch rokoch života. Patria do heterogénnej skupiny mastocytóz, ktoré sa vyznačujú akumuláciou mastocytov v rôznych orgánoch. Choroby nie sú nezvyčajné a vyskytujú sa v. a. v detstve a u mladších dospelých. Mastocytózy sú u detí zvyčajne benígne. Jedná sa predovšetkým o klonálne ochorenia, ktoré možno vysledovať späť k aktivačným mutáciám v géne pre receptor pre rastový faktor mastocytov (c-KIT).
Väčšinou ide o čisto kožné formy v zmysle solitérnych mastocytómov alebo urticaria pigmentosa makulopapulárneho, nodulárneho alebo plakového typu (viac ako päť mastocytómov). Bulózne formy sa pozorujú iba u dojčiat a malých detí. Difúzna kožná mastocytóza je však zriedkavá. Typickým znakom mastocytózy je urtikariálna reakcia lézií na tlak a trenie (Darierov príznak).
V prípade extrakutánneho napadnutia je v detstve najčastejšie postihnutý gastrointestinálny trakt, čo vedie k bolestiam brucha a hnačkám. Zvýšená hladina tryptázy v sére je známkou možného zapojenia systému.
V prípade solitárnych mastocytómov by primárna diferenciálna diagnostika mala zahŕňať xantómy, histiocytómy, lymfómy a reakcie na uhryznutie hmyzom. Takmer všetky mastocytómy, ktoré sa vyvinú v dojčenskom veku, ustúpia spontánne po niekoľkých rokoch a nevyžadujú žiadnu liečbu.
Informácie o autorovi
Pridruženia
Höntroper Strasse 102, D-44869, Bochum, Nemecko
PD Dr. med. habil. Thomas Jansen
Môžete tiež vyhľadať tohto autora v službe PubMed Google Scholar
zodpovedajúci Autor
Korešpondencia s PD Dr. med. habil. Thomas Jansen.