TRANSNASÁLNY CHIRURGICKÝ PRÍSTUP Hlbokých základných nádorov lebky - Dr
Dr. Bogdan Mocanu, Dr. Sergiu Stoica
Prvá správa o transsfenoidálnej transnazálnej chirurgii bola v roku 1907, keď Schloffer opísal úspešnú abláciu tumoru hypofýzy pomocou vonkajšieho rezu v ľavom labiálnom kanáli, zanechal však veľké jazvy, pretože nosová pyramída bola laterálne dislokovaná, aby sa zabezpečil prístup.
Otolaryngológ Oskar Hirsch z Viedne podstúpil operáciu transnatálnu transseptálnu (s výnimkou endonazálnej) najskôr v roku 1910. Cushing túto techniku zdokonalil zavedením sublabiálneho prístupu (dodnes sa v mnohých chirurgických centrách používa) a uskutočňoval ju v rokoch 1910 až 1925 v rámci celkovo - 231 intervencií s mierou úmrtnosti iba 5,6%.
V roku 1967 Jules Hardy z Montrealu prvýkrát použil mikroskop na transsfenoidálny transnazálny prístup. V histórii chirurgického zákroku na báze lebky treba spomenúť tureckého chirurga Gaziho Yasargila, ktorý je neskôr oceňovaný ako neurochirurg 20. storočia pre svoje veľkolepé príspevky v rámci intraoperačnej mikroskopickej vizualizácie a lokalizácie neuroimagingu.
Neskôr, po tom, čo Wigand, Messelklinger, Stammberger a Kennedy praktizovali použitie endoskopickej nosovej chirurgie na diagnostiku a liečbu lézií v oblasti lebečných dutín, otorinolaryngológ University of Pittsburgh Carrau a neurochirurg Kassam v roku 1997 uviedli svoje skúsenosti v r. nádory hypofýzy v prvých 50 výlučne transnazálnych endoskopických operáciách. Kassam a Carrau sú považovaní za zlatý tím 21. storočia v rinoneurochirurgickom prístupe. Aj ďalší chirurgovia, ako napríklad Divitiis, Cappabianca, sú slávnymi menami v tomto exkluzívnom svete chirurgie základne lebky.
V tejto kapitole sa budeme venovať najbežnejším ochoreniam: adenóm hypofýzy, kraniofaryngióm, clivus cordoma. Chirurgický prístup sa vykonáva takmer vo všetkých prípadoch v zmiešanom tíme - neurochirurgia + ORL (výnimka: clivus cordoma, pozri nižšie). Mononarinárny transnazálny chirurgický koridor vytvára ORL špecialista, dura mater je rezaná a od tohto okamihu sa neurochirurg pripojí k chirurgickému tímu, chirurgický zákrok 3-4 ruky až do úplnej resekcie nádoru. Uzavretie tvrdej pleny teoreticky pripadá chirurgom ORL, ale v niektorých vybraných prípadoch sa robí aj v zmiešanom tíme, v situáciách, keď sú potrebné zložité manévre s potenciálnym poškodením anatomických štruktúr za tvrdou penou (ACI, kavernózny sínus, optický chiasmus).
FYOFYZICKÝ ADENÓM:
Definícia: benígny nádor pochádzajúci z buniek hypofýzy, vylučujúci alebo nevylučujúci hormóny hypofýzy, môže byť mikroadenóm (menej ako 1 cm) alebo makroadenóm, pretože miesto môže byť intraselárne alebo s nad alebo parazelárnym rozšírením.
Klinický prípad 1: nevylučujúci hypofýzový makroadenóm: K.A. muž, 33 rokov, nástup príznakov: synkopa a poruchy videnia pred 3 týždňami, intenzívna bolesť hlavy. Pri MRI vyšetrení sa zistí nádor hypofýzy s priemerom 38 mm s inváziou do ľavého kavernózneho sínusu (obr. 1).
Je rozhodnuté a precvičené mononarinárne transnazálne endoskopické priblíženie cez ľavú nosovú jamku, paraseptálne. Sfenoidálna ablácia tribúny, otvor dna sedla 3 mm Kerrisonovými kliešťami, horizontálny oblúkový rez v obrátenom „U“ tvrdej pleny, ablácia kusového moku nádoru hypofýzy pod optickým pohľadom 0 0 a 70 0. Kompletná excízia, zapečatená membrána zapečatená vo Valsalvových manévroch, bez rhinolvictoria, je potrebné vyplniť zvýrazňovaciu dutinu hemostatickým materiálom. Môže sa použiť hemostatický materiál z regenerovanej oxidovanej celulózy (typ Surgicel) alebo na báze kolagénu (Avitene). Môže sa vložiť do dutiny a vstrebateľnej želatínovej špongie (Gelaspon), ale musíme sa uistiť, že nie je v kontakte s optickými štruktúrami (chiasma, optický nerv), pretože môže zväčšiť svoj objem akumuláciou tekutiny (krv, CSF) a môže týmto spôsobom stlačiť okolité štruktúry.
Po 24 hodinách po operácii sa stupeň resekcie kontroluje pomocou MRI alebo CT s kontrastnou látkou (podľa výberu - MRI). Taktiež v prípade nesekretujúcich sa makroadenómov je kontrolná MRI povinná po 3 mesiacoch, 1 roku a 2 rokoch po operácii (obr. 2).
Obr. 1: K.A. nevylučujúci makroadenóm hypofýzy s inváziou do ľavého kavernózneho sínusu
Obr. 2: K.A - pooperačná kontrola po 1 roku
Imunohistochemická analýza resekovaného nádorového tkaniva: GH, TSH, PRL - negatívne v nádorových bunkách. Ki67 - pozitívny s jadrovým indexom 1%. Histopatologická a imunohistochemická diagnóza: hormonálny neaktívny adenóm hypofýzy, kód ICD - O 8272/0.
Klinický prípad 2: mikroadenóm hypofýzy vylučujúci ACTH - Cushingova choroba. TS, pacientka, 57 rokov, obezita trupu, strie, hirzutizmus, „bizónový krk“, kognitívne dysfunkcie, podráždenosť, úzkosť, nespavosť. MRI vyšetrenie: tvorba nádoru na úrovni hypofýzy v kontakte s pravým ACI, horizontálny priemer: 6 mm, vertikálny priemer: 4 mm.
Test potlačenia noci cez noc s 1 mg dexametazónu stanovuje diagnózu Cushingovej choroby.
Paraseptálna mononarinárna endoskopická operácia (pravá nosná dierka na boku lézie) Sfenoidálna ablácia tribúny, otvor sedlovej podlahy s 2 mm diamantovým rezačom, duralový rez v obrátenom „U“. Je objavená tvorba šedo-šedého nádoru s jasným demarkačným limitom v porovnaní s normálnym tkanivom hypofýzy. Bloková resekcia formácie, kontrola zvyšnej dutiny optikou 0 0 - bez fistuly CSF na konci zásahu (tesne uzavretá membrána).
Obr. 3: T.S. mikroadenóm hypofýzy vylučujúci ACTH, v kontakte s ACI dr.
Kortizolémia po 24 hodinách po operácii - na dolnej hranici normálnych hodnôt.
Imunohistochemická analýza resekovaného nádorového tkaniva: ACTH-pozitívny s premenlivou intenzitou v nádorových bunkách, Ki 67-pozitívny s 1% nukleárnym indexom, synaptofyzín-pozitívny v nádorových bunkách, histopatologická a imunohistochemická diagnóza: kortikotropný adenóm hypofýzy, ICD-O kód 8272/0.
kraniofaryngióm:
Definícia: dysembryoplastický nádor pochádzajúci zo zvyškov Rathkeho vaku. Predstavuje 1-3% všetkých mozgových nádorov, pôvod sa zvyčajne nachádza v hypofýzovom kmeni v supraselárnej oblasti, susediacej s optickým chiasmom. Zvláštnosť týchto nádorov: po úplnej resekcii vždy na konci intervencie máme fistuly mozgovomiechového moku s vysokou prietokovou rýchlosťou, pretože nádor resekuje en bloc s kmeňom hypofýzy, takže v celiakálnej membráne zostáva veľká medzera.
Klinický prípad: pacient P.C. 38-ročný muž je hospitalizovaný pre zrakové postihnutie (PMM-OS, ND-OD), syndróm silnej bolesti hlavy nereagujúci na analgetickú liečbu, panhypopituitarizmus, diabetes insipidus.
Rádiologické vyšetrenia odhalili nádor pochádzajúci z úrovne hypofýzy, rozšírený paraselárne, vertikálny priemer 80 mm, s cystickou časťou v hornom póle. Tvorba zahŕňa predný mozgový arteriálny komplex, napáda 3. komoru a bočné komory (obr. 4).
Vykonáva sa pravý mononarinárny transfenoidálny endoskopický chirurgický zákrok. Nádor má premenlivú konzistenciu, s početnými kalcifikáciami a vláknitým povlakom, ktorý sa drží na okolitých štruktúrach. Na hornom póle nájdeme cystickú časť, ktorá obsahuje kvapalinu so vzhľadom „spáleného motorového oleja“, charakteristického pre kraniofaryngiómy.
Kompletná makroskopická resekcia, fistula CSF sa uzatvára viacvrstvovo s tukovým tkanivom zafixovaným biologickým lepidlom (možno použiť roztok na báze polyetylénglykolu - Duraseal, fibrínové lepidlo - Tissucol alebo akrylové lepidlo - Ifabond) a druhou vrstvou tukového tkaniva a hemostatický materiál (Surgicel), zafixovaný kostným štepom pôvodne odobraným zo sfenoidálneho pódia, podložený pod kostným okrajom dna sedla.
Kontrolné MRI s kontrastnou látkou po 24 hodinách po operácii - potvrdzuje stupeň resekcie nádoru (obr. 5).
Obr. 4: P.C. kraniofaryngióm so zvislým priemerom 80 mm, cystická časť v hornom póle, špecifické intratumorálne kalcifikácie
Obr. 5: P.C. - pooperačná kontrola vo veku 24 rokov: bez zvyškov nádoru, lože obsadené hemostatickým materiálom a tukovým tkanivom.
Vyšetrenie HP a IHC: fragmenty tkaniva predstavované veľkými plochami nekrózy, kalcifikácií a kryštálov cholesterolu s početnými mnohojadrovými obrovskými bunkami, fibrokonjunktiválne tkanivo s chronickým zápalovým infiltrátom a krvácaním. 67-pozitívne jadrové Ki v bunkách veľmi zriedka. Histopatologická a imunohistochemická diagnóza: kraniofaryngióm
CLIVUS CORDOM
Definícia: embryonálny nádor sa vyvinul z už existujúcich embryonálnych pozostatkov alebo malformácií, nachádzajúcich sa častejšie v sakrokokcygeálnej oblasti a pomerne zriedka v sfénookcipitálnej oblasti. Clivus cordoma má potenciál pre malígnu transformáciu s prudkým vývojom v spodnej časti lebky. Moderné terapeutické správanie spočíva v chirurgickej ablácii a pooperačnej protónovej liečbe. Pretože ide o nádor, ktorý sa vyvinul extradurálne, môže byť táto patológia chirurgicky riešená výlučne tímom ORL chirurgie.
Klinický prípad: trpezlivosť I.R. žena, 58 rokov, syndróm silnej bolesti hlavy, amputácia zorného poľa, poškodenie viacerých hlavových nervov a intrakraniálna hypertenzia. CT/MRI vyšetrenie popisuje vznik nádoru so zvislým priemerom 76 mm, ktorý eroduje a napáda kostnú štruktúru clivusu a rozširuje sa parakliválne do všetkých smerov, dolne k atlasu a odontoidný proces osi, horný k predným clinoidom, s účinkom hmota na mozgovom kmeni a vyčnievajúca do nosohltanu. Formácia úplne zaberá sfénoidný sínus (obr. 6).
Obr. 6: predoperačné sagitálne a axiálne vyšetrenie MRI
Plán chirurgickej resekcie zahŕňal 3 poschodia: transshenoidný transnazálny, transnasofaryngeálny transnazálny a transorálny (obr.7). Operácia sa začína transrinofaryngeálnym prístupom, slizničnou chlopňou vytvorenou invertovaným rezom „U“ so zvislými stranami vo fosse Rosenmuller a hornou vodorovnou stranou v mieste spojenia medzi stropom a zadnou stenou nosohltanu. Táto chlopňa je zložená v smere orofaryngu a týmto spôsobom máme široký prístup k strednej a dolnej potencii kordómu.
Obr. 7: Plán chirurgického prístupu
Autostatický náustok zaisťuje transorálne zavedenie naklonených nástrojov do operačného poľa (šikmé aspirátory, 90 0 a 120 0 Heuwieserove kliešte) a transsfenoidálny prístup otvára cestu k hornému pólu nádoru.
Obr. 8: CT s ľavou kontrastnou látkou. - predoperačné, dr.-pooperačné o 24h
Formácia má zvýšenú, premenlivú konzistenciu - chrupavkovú s kalcifikačnými ostrovmi; excízia sa vykonáva pomocou studených nástrojov, mikrodridera a pod kontrolou počítačovej chirurgickej navigácie.
Na konci operácie je zvýrazňujúca dutina naplnená tukovým tkanivom odobraným periumbilicky. Retentivita dutiny je zabezpečená endoskopickým zošitím sliznice samostatnými vláknami, pričom portál je zavedený cez ústnu dutinu.
Stupeň resekcie približne 90% je potvrdený rádiologicky pomocou CT s kontrastnou látkou vykonanou 24 hodín po operácii (obr. 8). Pacient je odkázaný na protónovú terapiu.