UKGM Gie; enMarburg; Choroby častí pankreasu produkujúcich hormóny
Najbežnejším ochorením hormónov formujúcich častí pankreasu (pankreasu) je diabetes mellitus (pozri tam), ktorý je charakterizovaný nedostatočnou funkciou ß-buniek pankreasu a je založený na poruche sekrécie hormónu inzulínu produkovaného v týchto bunkách.
Medzi choroby častí pankreasu produkujúcich hormóny, ktoré sú charakteristické nadmernou produkciou hormónov, patria aj takzvané neuroendokrinné nádory pankreasu. Môžu byť hormonálne aktívne a spôsobiť vážne príznaky a ťažkosti pri uvoľňovaní hormónov, ako je inzulín (inzulinóm), gastrín (gastrinóm), vazoaktívny črevný polypeptid (VIP; VIPoma) a glukagón (glukagonoma).
Insulinoma
Inzulinóm je najbežnejší, väčšinou benígny (> 90%) hormón formujúci nádor pankreasu. Inzulinómy sa môžu vyskytnúť aj v kombinácii s inými endokrinnými ochoreniami v kontexte syndrómu MEN (mnohopočetná endokrinná neoplázia) typu I.
Postihnutí pacienti trpia spontánnou hypoglykémiou, potením, pocitom horúčavy, palpitáciami, búšením srdca, trasením, úzkosťou, chúťkami, nevoľnosťou a neurologickými príznakmi v dôsledku hypoglykémie (poruchy zraku, závraty, bolesti hlavy, zmätenosť, zmeny správania, agresivita, poruchy reči atď.).
Stacionárny test hladu uskutočňovaný počas troch dní za štandardizovaných podmienok a zobrazovanie pankreasu pomocou endoskopického ultrazvuku, CT, MRI a PET umožňujú spoľahlivú diagnostiku a plánovanie liečby.
V mnohých prípadoch je možné operáciu vykonať v úzkej spolupráci s kolegami z viscerálnej, hrudnej a cievnej chirurgie, ktorí majú špecifické zručnosti vrátane chirurgických techník asistovaných robotom, a to konkrétne pri zachovaní orgánov.
Gastrinóm (tiež nazývaný Zollinger-Ellisonov syndróm)
Tento neuroendokrinný nádor sa typicky nachádza v pankrease alebo v dvanástniku. Nadprodukcia hormónu gastrín spôsobuje nadmernú produkciu kyselín v žalúdku, a preto je príčinou častých a početných vredov v gastrointestinálnom trakte. Pozoruje sa tiež pretrvávajúca hnačka. Tento nádor sa môže vyskytnúť aj v súvislosti so syndrómom MEN (mnohopočetná endokrinná neoplázia) typu I.
Diagnóza tohto typu neuroendokrinných nádorov sa stanovuje stanovením hladiny gastrínu v krvi odobratej nalačno (výrazné zvýšenie) a vykonaním stimulačného testu za štandardizovaných podmienok (test na sekréciu), na základe gastroskopickej (gastroskopie) detekcie mnohých vredov aj v gastrointestinálnom trakte. zobrazením nádoru v prierezovom zobrazovaní (endosonografia, CT, MRT, PET). Možnosti liečby zahŕňajú chirurgické odstránenie nádoru a blokovanie liečivých kyselín pomocou inhibítorov protónovej pumpy.
VIPoma (tiež nazývaný Verner-Morrisonov syndróm)
VIPómy sú veľmi zriedkavé nádory pankreasu so zvýšenou produkciou vazoaktívnych intestinálnych polypeptidov (VIP) a ďalších proteínov. Vyskytujú sa výrazné vodnaté hnačky, nízke hladiny draslíka v krvi a nedostatok chloridov. Výsledkom je dehydratácia, chudnutie, bolesti brucha a zmätenosť.
Aj tu je v popredí diagnostika hormónu VIP v krvi a zobrazovanie lokalizácie nádoru.
Glukagonoma
Tento mimoriadne zriedkavý nádor pankreasu sa vyznačuje zvýšenou produkciou a vylučovaním hormónu glukagónu z takzvaných A buniek pankreasu.