Urticaria pigmentosa
Histr: prvýkrát popísal Edward Nettleship (1845-1913), oftalmológ v Londýne, v roku 1869
Def: generalizovaná fokálna proliferácia kožných žírnych buniek
Pre: vrodené alebo s vývojom do 2 rokov (55%) alebo forma pre dospelých (45%); najbežnejší typ Mastocytóza
Etlg: - juvenilná forma
Prog: samolimitujúce, väčšinou bez postihnutia vnútorných orgánov, t.j. d. R. Remisia cez pubertu
Prog: vytrvalý alebo chronicky progresívny
KL: - hnedá, 1-5 mm veľká, stredne svrbiaca, makulopapulárna kožná premena s pozitívnym Darierovým znakom
- diseminovaný na celej pokožke
- Systémový prejav s extrakutánnym postihnutím v približne 33% prípadov. F.
Eig: rel. veľké, kubické až vretenovité s bazofilnými metachromatickými granulami v koriu, výrazné perivaskulárne; zvýšil najmenej päťkrát
Pervitín: Giemsa Názov: Urticaria pigmentosa, žírne bunky pri farbení Giemsa Autor: Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Inštitút: Dermatohistopatologické partnerstvo Umiestnenie: Farbenie Westerstede alebo toluidínovou modrou
- Stratum basale často bohatý na melanín 4 Názov (1/4): Urticaria pigmentosa, Obr. 1 Autor (1/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Inštitút Martina Winzera (1/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (1/4) ): Názov Westerstede (2/4): Urticaria pigmentosa, Obr. 2 Autor (2/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Inštitút Martina Winzera (2/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Place (2/4): Názov Westerstede (3/4): Urticaria pigmentosa, Obr. 3 Autor (3/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Inštitút Martina Winzera (3/4): Dermatohistopathology Partnership Partnership Miesto (3/4): Westerstede Názov (4/4) ): Urticaria pigmentosa, farbenie Giemsou, obr. 4 Autor (4/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (4/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Place (4/4): Westerstede
Laboratórium: Stanovenie sérovej tryptázy ako indikácie systémovej mastocytózy
CV: tiež sa zvýšil pri obezite, starobe a renálnej insuficiencii
Kopl: - Žihľavka šokujúca
TF: horúci kúpeľ, uhryznutie hmyzom, alkohol, röntgenové kontrastné látky alebo lieky ako dextrán, polymyxín B, morfín, kodeín, prokaín, propanidid, d-tubokurarín
- Prechod na leukémiu žírnych buniek
Def: rýchlo postupujúca forma leukémie s cirkulujúcimi nezrelými žírnymi bunkami, ktoré plnia kostnú dreň
Th: rozsiahla rezistencia na chemoterapiu
DD: APUDome (karcinoid, inzulinóm)
- Vyvarujte sa vyššie uvedených spúšťačov
- Nízkohistamínová, prípadne aj nízko salicylátová strava
Posteľ: často zlepšenie, ale sklon k relapsu
Poznámka: Počet žírnych buniek v pokožke zostáva konštantný
Poznámka: Zníženie počtu mastocytov v pokožke
Dos: Stredné dávky (60 J/qcm po dobu 15 dní) sú rovnako účinné ako vysoké dávky (130 J/qcm po dobu 10 dní)
Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 679-84
- H1 a H2 antihistaminiká
Dos: 1-4 mg/deň (spočiatku 1 uzáver/deň, v prípade potreby zvýšiť až na maximum 2x2 uzávery/deň)
CV: Účinok iných antihistaminík je zvýšený