Útoková dýchavičnosť Čo ak nie astma
Koczulla, Andreas Rembert; Kenn, Klaus
V prípade nejasnej dýchavičnosti, ktorá nereaguje na astmatickú liečbu v súlade s pokynmi, je potrebné v počiatočnom štádiu zvážiť prerušovanú funkčnú respiračnú poruchu. Na poskytnutie úľavy postihnutým stačia špeciálne dýchacie stratégie.
Ak pacient v priebehu anamnézy informuje o náhlych hrozivých záchvatoch dýchavičnosti, ošetrujúci lekár pri diferenciálnej diagnostike bude myslieť predovšetkým na bronchiálnu astmu. Okrem klasických príznakov astmy sa však v každodennej praxi zriedka vyskytujú aj iné typy náhlych dýchacích ťažkostí spôsobených takzvanými funkčnými respiračnými poruchami. Z nich najdôležitejšiu úlohu zohráva „dysfunkcia hlasiviek“ (VCD), teda paradoxné zatváracie pohyby hlasiviek.
Rozumie sa tým akútne záchvaty dýchavičnosti s prevažne inspiračným a stridorickým dýchaním. Tie môžu často viesť k masívnym príznakom udusenia, ktoré sú na strane pacienta často sprevádzané strachom zo smrti. Prekážka dýchania sa vyskytuje v oblasti krku a samolimitujúce záchvaty zvyčajne trvajú iba 1–2 minúty.
V súčasnosti sa diskutuje o premenovaní pojmu VCD na „indukovateľnú obštrukciu hrtana“ (ILO), čo je podľa nášho názoru obsahovo nesprávne, pretože ILO predstavuje iba podskupinu dýchavičnosti typickej pre VCD, ktorá je vyvolaná výlučne fyzickým stresom (1). Pretože pojem VCD (2) je v oblasti ORL často nepochopený v zmysle zachrípnutia, je žiaduca všeobecne dohodnutá definícia s porozumením choroby, ktorá zohľadňuje zložitosť a rozmanitosť základných príčin, ako aj rôzne klinické charakteristiky VCD. nesie.
Chybne interpretované ako astma, musí byť zahájenie antiastmatickej liečby pri VCD neúčinné. Pretože príznaky respiračnej tiesne pretrvávajú, terapia sa potom ďalej stupňuje, často vrátane systémových kortikosteroidov, čo v minulosti nezriedka viedlo k zneplatneniu vedľajších účinkov frustrujúcej liečby astmy.
Na základe nedávnej štúdie v USA, podľa ktorej bola lekárska diagnóza bronchiálnej astmy v dospelosti nesprávna až v 33% prípadov (3), sa javí ako rozumné a potrebné spochybniť príznak dýchavičnosti podobne podrobným spôsobom ako v prípade Časté sú aj subjektívne prežívané bolesti príznakov. To platí najmä vtedy, ak terapia nie je účinná.
Frekvencia/typ výskytu
Neexistujú spoľahlivé údaje o frekvencii sťažností na VCD. Dá sa však predpokladať, že 5–30% pacientov s astmou (4–7), najmä tých, ktorých astmu nie je možné terapeuticky ovplyvniť alebo iba nedostatočne (2), má VCD samostatne alebo v kombinácii s typickou astmou.
Výsledky našej vlastnej dotazníkovej štúdie dokonca naznačujú, že VCD sa v každodennej klinickej praxi vyskytuje oveľa častejšie. Najmenej 4% z 1 323 respondentov uviedlo, že išlo o čisto dýchavicu typickú pre VCD. Okrem toho 2% mali kombináciu klasických príznakov astmy a dýchavičnosti typickej pre VCD (8) (obrázok 2).
Vo švédskej štúdii v Uppsale na základe dotazníka o dyspnoe bola náhodne vybraná časť respondentov s námahou a bez námahy pozvaná na ergometrický test podľa ich vlastných informácií. Počas cvičenia boli pacienti vyšetrení na bronchokonstrikciu vyvolanú cvičením (EIB) a pomocou laryngoskopie na obštrukciu hrtana vyvolanú cvičením (EILO). Bez ohľadu na pohlavie vykázané osoby preukázali prevalenciu 19,2% v prípade EIB a prevalenciu 5,7% v prípade EILO (9).
V literatúre neustále existujú náznaky, že VCD sa vyskytuje prednostne u mladých pacientok (10), zatiaľ sa nenašlo nijaké pravdepodobné patofyziologické vysvetlenie.
Ďalej sa znovu a znovu predpokladá spojenie medzi VCD a profesionálnym lekárskym prostredím. Naše vlastné vyšetrovania nepodporujú druhý, tradičný názor.
Klinický obraz VCD
Číre poznanie tohto klinického obrazu umožňuje lekárovi pri zodpovedajúcom popise okamžite myslieť na túto konkrétnu formu prerušovanej dýchavičnosti.
Vo výsledku možno zistiť prítomnosť VCD aj bez vyšetrenia prístrojom, pretože inšpiračná dýchavičnosť, ktorá trvá len veľmi krátku dobu, sa považuje za samolimitujúcu a súvisiacu s krkom, sa nemá primárne klasifikovať ako astma. Útoky proti kašľu sa tiež často vyskytujú ako spúšťač sťažností na VCD (11).
Je dôležité zahrnúť samotného pacienta do diferenciálneho diagnostického spracovania, pretože iba on sám môže podrobne opísať typ a kvalitu prežívanej dýchavičnosti. Pacienti s VCD sa ocitnú v „koncepcii choroby“ pomerne jasne, ak sú položené správne otázky (rámček „Dôležité otázky“).
Je problematické, že VCD sa obvykle vyhýba diagnostickému prístupu, pretože záchvaty nemožno spustiť cielene a zvyčajne sa vyskytujú iba mimo možností lekárskeho vyšetrenia s veľmi krátkym trvaním. Anamnéza je teda najdôležitejším diagnostickým nástrojom. Vlastnoručne vyrobené videá (chytré telefóny) s akútnymi záchvatmi dýchavičnosti môžu cielene podporovať diagnostický proces, pretože to umožňuje pomerne ľahko dosiahnuť, aby boli tieto prchavé príznaky zrozumiteľné a interpretovateľné.
Podobné, ale s rôznymi príznakmi, je obmedzenie dýchania podobné VCD u športovcov v súvislosti s maximálnou fyzickou námahou. Z dôvodov, ktoré ešte nie sú objasnené, to vedie k nadmernému privádzaniu hlasiviek k stridorovému dýchaniu, čo spôsobuje a neprimeranú dýchaciu kapacitu. Po ukončení cvičenia dýchavičnosť rýchlo ustane. Špeciálne naučené dýchacie stratégie s maximálnym dýchaním umožňujú aj elitným športovcom úspešne pokračovať v kariére.
Túto formu dýchavičnosti závislej od námahy je potrebné odlíšiť od typickej „astmy vyvolanej námahou“ (EIA), pri ktorej sa dyspnoe zvyčajne vyskytuje asi 5–8 minút po krátkej námahe a pretrváva aj po skončení námahy. V prípade nepretržitej námahy, ako je napríklad jogging, sa táto forma dýchavičnosti vníma ako dočasné ťažké dýchanie pri behu, ktoré sa potom v priebehu behu znova pomaly obmedzuje (fenomén dobehu).
Možná patogenéza VCD
Okrem podráždenia spôsobeného „postnatálnym kvapkaním“ (PND) sa ako príčina diskutuje o príznakoch refluxu v oblasti hrtana (laryngofaryngeálny reflux, LPR) v zmysle hyperaktivity hrtana. Predošlý názor, že ide prevažne alebo dokonca výlučne o psychosomatický klinický obraz, je podľa nášho názoru úplne nesprávny, pretože VCD je skôr klasickým klinickým obrazom reaktívnych „somatopsychických“ obáv. Opakujúce sa, maximálne ohrozujúce a diagnosticky nevysvetliteľné dýchacie ťažkosti, ktoré nie je možné adekvátne terapeuticky ovplyvniť, nevyhnutne vedú u väčšiny postihnutých k strachu, panike a veľkej neistote.
Vzhľadom na krátke trvanie záchvatov a nedostatočnú reprodukovateľnosť je VCD ochorením, ktoré sa dá diagnosticky ťažko dokázať. Okrem jemnej anamnézy pri problémoch s dýchaním (rámček „Dôležité otázky“) zohráva dôležitú úlohu spracovanie zistení pľúcnych funkcií.
Ako indikácia niekedy existuje obmedzenie prietoku v krivke prietok-objem v strednej a neskorej fáze inšpirácie (obrázok 1, B). Pomer MEF50 k MIF50 (priemerný ex- alebo inspiračný prietok pri 50% vitálnej kapacity) (obrázok 1, C) môže byť navyše orientačný.
V prípade telových pletysmografických meraní je možné niekedy zaznamenať typické slučky odporu dýchacích ciest, ktoré boli inšpiratívne naklonené doprava.
Formálny pokles FEV1 vo VCD nie je spôsobený prekážkou, ale zníženou vitálnou kapacitou.
Má zmysel analyzovať funkcie pľúc pozdĺžne so zreteľom na zmeny, ktoré sú typické pre astmu. Ak sa nenájdu alebo ak existujú náznaky obmedzeného prietoku v strednej a neskorej fáze inšpirácie, môže to byť považované za indikáciu dysfunkcie hrtana a malo by to viesť k ďalším vyšetreniam vo vhodnej inštitúcii. Laryngoskopia, ktorá bola v našej inštitúcii ďalej rozvíjaná z hľadiska endoergospirometrie (obrázok/fotografia), je potrebné považovať za diagnostický zlatý štandard. Obmedzený respiračný prietok v spirometrii a smer pohybu hlasiviek sú zobrazené súčasne (obrázok 1, A), takže príčine je možné pripísať obmedzenie prietoku typické pre VCD.
V kontexte endoskopie sa na vyvolanie záchvatu dychovej tiesne typického pre VCD môže použiť vyvolanie dráždivých látok, ako sú parfumy, cigaretový dym, chemicko-fyzikálne stimuly alebo fyzický stres.
Ak sa to podarí, je veľmi dôležité endoskopicky a z hľadiska pľúcnych funkcií vizualizovať a vysvetliť pacientovi zmeny na monitore, aby mohli zosúladiť endoskopický obraz s rozsahom svojej respiračnej tiesne. Ak sa to podarí, postihnutá osoba je zvyčajne automaticky zbavená strachu, čo potom otvára cestu pre dýchaciu fyzioterapiu pri riešení problémov.
Je dôležité zdôrazniť, že príznaky VCD nemôžu byť vždy vyvolané ani za podmienok intenzívnej provokácie, takže VCD je iba dôkazom - a nie diagnózou vylúčenia. Ak neexistujú diagnostické dôkazy, musí sa u pacienta zvážiť pravdepodobnosť VCD.
V škandinávskom regióne uprednostňujú lekári a pediatri ORL laryngoskopiu počas cvičenia („kontinuálna laryngoskopia počas cvičenia“, CLE). Tu však chýba súčasne pľúcny funkčný signál, ktorý poskytuje ďalšie dôležité informácie a môže výrazne podporiť diagnostiku. Podľa autorov skutočnosť, že sa ako spúšťač používa iba fyzický stres, obmedzuje hodnotu tejto diagnostickej metódy, pretože de facto sa zaznamenáva iba podskupina prekážok hrtana vyvolaných stresom.
DD pri ťažkej astme
Vymedzenie skutočnej ťažkej astmy je a zostáva ťažké aj pre experta na astmu. Diagnóza bronchiálnej astmy rezistentnej na liečbu by mala byť vyhradená na komplexné diferenciálne diagnostické prehodnotenie v priebehu 6 mesiacov špecialistom na astmu (12). Je dôležité objasniť, či je príčinou ťažká astma alebo skôr ťažký pacient s astmou s nízkym súladom s liečbou a/alebo zložité psychosociálne prostredie (13).
Ak je k dispozícii meranie NO v exspirovanom vzduchu (oxid dusíka), zvýšená hodnota môže naznačovať náhodnú, nedostatočne liečenú zložku astmy.
Normálne hodnoty NO bez liečby steroidmi naopak hovoria viac proti astme (14).
Naopak pri ťažkej astme je VCD možnou podzložkou, ktorú treba zvážiť („liečiteľná vlastnosť“) (15).
Terapia bez liekov!
Terapia spočíva predovšetkým v dýchacích stratégiách, ktoré zabraňujú ďalšiemu zosilneniu addukcie hlasiviek, keď je inšpirácia obmedzená ešte väčšou námahou. Pacient sa musí skôr naučiť vykonávať uvoľnené a opatrné manévre s dýchaním („dýchanie v hrdle“). Napríklad dýchanie, ktoré je počas útoku čisto bráničné, môže viesť k okamžitému zlepšeniu dýchavičnosti. Ak má pacient skúsenosť, že sám môže znížiť alebo eliminovať dýchavičnosť zmenou dýchacích vzorcov, podnikne sa základný terapeutický krok (16, 17).
Tento klinický obraz VCD nevyžaduje liekovú terapiu.
Pretože 50–60% pacientov (2) sa pravdepodobne zhoduje s bronchiálnou astmou, je potrebné si ujasniť, aká intenzívna musí byť skutočná liečba astmy. Často existujúce, masívne vystupňované antiastmatické liečby, vrátane vysokých dávok systémového kortizónu, je možné zvyčajne postupne znižovať za prísnej klinickej a pľúcnej funkčnej kontroly, kým sa neobjavia skutočné príznaky astmy. V prípade dýchacích ťažkostí, ktoré sa dajú vysledovať iba k VCD, je možné liečbu astmou úplne prerušiť bez následkov.
Tabuľka poskytuje pragmatickú, klinicky orientovanú pomôcku na rozlíšenie medzi bronchiálnou astmou a VCD.
- V prípade nejasnej dýchavičnosti, ktorá sa vníma ako astma, adekvátne nereaguje na astmatickú liečbu v súlade s pokynmi, je potrebné v ranom štádiu pamätať na to, že príčinou môžu byť občasné funkčné poruchy dýchania - napríklad v zmysle VCD.
- Číre poznatky o tomto ochorení umožňujú ošetrujúcim lekárom podozrenie na tento problém v počiatočnom štádiu, čo v mnohých prípadoch zachráni postihnutých pred frustrujúcou, pretože neúčinnou, ale často nežiaducou liečbou astmy vrátane systémových steroidov so všetkými známymi neskorými poškodeniami.
- Autori nevedia o nijakom ochorení, pri ktorom by vysvetľujúca a vysvetľujúca diagnóza spolu so špeciálnymi dýchacími stratégiami, ktoré je potrebné sa naučiť, mohli urobiť z medicínsky nekontrolovateľného, ťažko prežitého chorobného javu tak pôsobivo vyriešiteľný, ako je to možné pri VCD. ▄
Prof. Dr. med. Andreas Rembert Koczulla
Prof. Dr. med. Klaus Kenn
Philippsova univerzita v Marburgu, Nemecké centrum pre výskum pľúc (DZL); Pekná klinika Berchtesgadener Land,
Špecializované centrum pre pneumológiu, Schцnau am Koenigssee
Konflikt záujmov:
Autori vyhlasujú, že nedochádza ku konfliktu záujmov.