Vaskulitída - príznaky, diagnostika a liečba

Tento článok zohľadňuje pokyny, ktoré sú k dispozícii na AWMF. Môžete si prečítať verziu usmernenia, ktorá je k dispozícii v čase uverejnenia tohto článku.

malých ciev

Obrázok: „Viditeľné krvácanie z malých krvných ciev pod kožou na stehne ako súčasť choroby Schönlein Hennoch purpura“ od Petera Rammsteina. Licencia: CC BY 3.0

Klasifikácia a nomenklatúra vaskulitídy

Podľa Konferencia o konsenze v Chapel Hill nomenklatúra a klasifikácia vaskulitídov bola stanovená na medzinárodnej úrovni. To závisí od veľkosti postihnutých ciev a prítomnosti ANCA protilátky.

Tabuľkový prehľad diferenciálnej diagnostiky vaskulitídy

Arteritída obrovských buniek (temporálna arteritída)

Obrázok: „Histopatológia obrovských buniek vascultis s dôkazmi početných viacjadrových obrovských buniek vo vaskulárnej stene mozgovej tepny. Elastické zafarbenie “, autor Marvin 101. Licencia: CC BY-SA 3.0

Arteritída obrovských buniek je zďaleka najbežnejšia najbežnejšia zo všetkých vaskulitíd a týka sa hlavne starších žien. Zápalový záchvat na A. temporalis môže spôsobiť dočasné poruchy videnia, čo sa nazýva Amaurosis fugax určený. Ďalším príznakom sú silná bolesť hlavy v oblasti chrámov. V akútnych prípadoch môže ochorenie viesť k slepote, ak sa nelieči.

Liečba sa uskutočňuje pomocou liekov Glukokortikoidy. Arteritída obrovských buniek sa často vyskytuje pri a Polymyalgia rheumatica ďalej, predpokladá sa porovnateľný patomechanizmus.

Arteritída Takayasu

Takayasuova arteritída je zriedkavý typ vaskulitídy, ktorá spôsobuje aorta a ich veľké vetvy obavy. Spravidla ochorejú mladé ženy do 40 rokov, ktoré vykazujú pomalú progresiu ochorenia s nešpecifickými všeobecnými príznakmi.

Kliniku charakterizujú príznaky chronického zápalu, kožných zmien a obehových porúch, jedna je veľmi typická Rozdiel krvného tlaku medzi oboma ramenami.

Toto ochorenie je tiež liečené glukokortikoidmi, prípadne s ďalším podávaním Metotrexát alebo Cyklofosfamid. Eliminovať Stenty môže byť potrebný chirurgický zákrok.

Vaskulitída stredných ciev

Polyarteritis nodosa (PAN alebo cPAN)

The Polyarterritis nodosa, známa tiež ako panarteritis nodosa, je vaskulitídou stredných ciev a je s ňou často spojená Hepatitída C alebo B príslušného.

Príznaky tejto ANCA-negatívnej vaskulitídy sú veľmi rozmanité, často však zahŕňajú nešpecifické všeobecné príznaky, Neuropatie a gastrointestinálne ťažkosti. Napadnutie Koronárne tepny môže byť spúšťačom infarktu myokardu aj u mladých pacientov. Liečba sa primárne týka základnej hepatitídy; ak to tak nie je, môžu sa použiť imunosupresívne lieky.

Kawasakiho syndróm

Obrázok: „Klinické prejavy a časový priebeh Kawasakiho choroby“ od Maen K Househ. Licencia: CC BY-SA 3.0

Kawasakiho syndróm je naopak oveľa akútnejší a postihuje väčšinou malé deti. Toto s silná horúčka Progresívne ochorenie je dôležitou diferenciálnou diagnózou osýpok alebo šarlach. Často je typická obe strany vyskytujúce sa Zápal spojiviek, Kožné prejavy ako erytém a vyrážka na kmeni, rovnako ako vysoký horúčka bez odpovede na antibiotiká. Aneuryzmy koronárnych artérií sú hlavnou komplikáciou. Choroba je liečená orálne podanie ASA a intravenózne podanie Imunoglobulíny.

Poznámka: Pri podávaní ASA deťom treba vždy brať do úvahy riziko Reyeovho syndrómu.

Vaskulitída malých ciev (ANCA pozitívna)

Granulomatóza s polyangiitídou (predtým Wegenerova choroba)

Obrázok: „Imunofluorescenčný profil protilátok PR3. Vyrába sa pomocou séra od pacienta s Wegenerovou granulomatózou na neutrofiloch s konjugátom FITC. “ Simon Caulton. Licencia: CC BY-SA 3.0

Granulomatóza s polyangiitídou (GPA), predtým známa ako Wegenerova choroba, je vaskulitídou malých ciev a je silne spojená s výskytom protilátky cANCA. Klinika choroby je veľmi variabilná a môže mať dlhé počiatočné štádium chronický zápal the horných dýchacích ciest mať. Jeden z nich často hovorí o chronickej, vyčerpanej rinitíde a sedlom nose ako prvých príznakoch ochorenia.

Neskôr môžu mať pacienti aj a Postihnutie pľúc s hemoptýzou a príznakmi podobnými zápalu pľúc, premenlivé Kožné lézie a nekrózy, Postihnutie očí a rozvinúť glomerulonefritídu. Posledne menované môžu v extrémnych prípadoch napr Rýchla progresívna glomerulonefritída (RPGN) môžu byť životu nebezpečné.

Diagnózu stanoví a biopsia zaistené a terapia prebieha v závislosti od štádia Glukokortikoidy, Metotrexát alebo Cyklofosfamid. Pri liečbe je prognóza 5-ročného prežitia viac ako 85%, ale recidívy choroby sú pomerne časté.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (predtým Churg-Straussov syndróm)

Eosinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA), ktorá je predtým známa ako Churgov-Straussov syndróm, je ďalšou vaskulitídou malých ciev, ktorá je však silnejšia pANCA protilátky proti ktorej je myeloperoxidáza spojená.

Typické pre toto ochorenie sú silné Eozinofília v laboratóriu a postihnutie pľúc s alergické astmatické záchvaty. Eozinofily, ktoré infiltrujú tkanivo orgánu, môžu vyvolať širokú škálu klinických prejavov. Príkladom sú gastrointestinálne ťažkosti, artralgia a kožné lézie.

Diagnóza sa stanovuje aj pre túto chorobu biopsia potvrdené, ale na rozdiel od GPA je často postačujúca samotná terapia Glukokortikoidy von.

Mikroskopická polyangiitída (MPA)

Mikroskopická polyangiitída je zriedkavá vaskulitída malých ciev a vo väčšine prípadov postihuje obličky vo forme Glomerulonefritída. Ostatné znaky sú jedno Postihnutie kože vo forme podkožných uzlín alebo purpury, a pľúcna vaskulitída a zvýšené hladiny asi o 70% pANCA-Protilátky. V závislosti od závažnosti terapia spočíva v indukčnej liečbe glukokortikoidmi alebo cyklofosfamidom a následnej udržiavacej liečbe.

Vaskulitída malých ciev (ANCA negatívna)

IgA vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpura)

Obrázok: „Viditeľné krvácanie z malých krvných ciev pod kožou na stehne ako súčasť choroby Schönlein Hennoch purpura“ od Petera Rammsteina. Licencia: CC BY 3.0

Purpura Schönlein-Enoch je jedna cesta Imunitné komplexy podmienená vaskulitída malých ciev, ktorá sa prejavuje najmä v detstve. Často existuje súvislosť s infekciami horných dýchacích ciest a nástup je zvyčajne náhly.

Primárne ovplyvnený je koža s hmatateľnou purpurou a petechiami, prevažne na dolné končatiny lokalizovaný. Okrem toho pacienti často trpia kolická bolesť žalúdka a Artralgia po spoločnom zapojení. A Postihnutie obličiek sa môže prejaviť ako nefrotický syndróm a je najdôležitejším prediktorom priebehu ochorenia. Liečba je čisto symptomatická v miernom priebehu a s glukokortikoidmi v závažnom prípade s postihnutím obličiek.

Vaskulitída pri kryoglobulinémii

Kryoglobulinémia opisuje zvýšený výskyt Kryoglobulíny v krvi. Kryoglobulíny sú precipitačné imunoglobulíny závislé od chladu, takže táto vaskulitída je tiež Imunitou sprostredkovaná forma činy. Výskyt tu je viac ako 90% s a Hepatitída C. príslušného.

Príznaky sú predovšetkým postihnutie kože až po nekrózu, ale tiež časté Artralgia, Myalgias a Neuropatie. Neskorým príznakom je to Nefropatia s hematúriou a proteinúriou. Terapia sa spočiatku zameriava na liečbu základného ochorenia; vaskulitídu je možné liečiť aj imunosupresívami.

Kožná leukocytoklastická angiitída

Obrázok: „Prípad leukocytoklastickej vaskulitídy spôsobenej minocyklínom“, autor: James Heilman, MD. Licencia: CC BY-SA 3.0

Kožná leukocytoklastická angiitída je spôsobená ukladaním Imunitné komplexy spôsobil vaskulitídu malých kožných ciev. Infekcie a lieky sú obzvlášť možné spúšťače. Na rozdiel od vaskulitídy IgA je toto ochorenie prevládajúce IgG a IgM príznaky sú väčšinou obmedzené na pokožku.

Jeden je typický hmatateľná purpura kože. Terapia je spočiatku symptomatická bez toho, aby sa spustili akékoľvek spúšťače; v prípade bezprostrednej nekrózy je možné vykonať imunosupresívnu liečbu glukokortikoidmi.

Vaskulitída stredne veľkých ciev

Behcetova choroba

V roku 2012 sa na konferencii o konsenzu v Chapel Hill predstavila nová skupina vaskulitídy stredných ciev so zástupcom Behcetovej choroby. Toto ochorenie, ktorého etiológia je stále nejasná, ovplyvňuje predovšetkým Muži z Turecka a juhovýchodnej Ázie. Ako vaskulitída postihuje malé cievy a tečie v nárazoch.

Hlavným príznakom je výskyt orálne vredy pravidelne. Časté sú aj genitálne ulcerácie, iné kožné lézie a postihnutie očí vo forme uveitídy alebo retinitídy. V neskorších štádiách bolo opísané poškodenie CNS a obličiek.

Hyperreaktivita kože sa využíva aj v diagnostike. Na Test pathergy soľný roztok sa vstrekuje do pokožky a očakáva sa nadmerná kožná reakcia. Terapia je lokálna alebo systémová s glukokortikoidmi alebo imunosupresívami.

Populárne skúškové otázky o vaskulitíde

Riešenia nájdete pod odkazmi.

1. Ktorá z týchto vaskulitíd sa prejavuje prevažne v dojčenskom veku?

  1. Kawasakiho syndróm
  2. Granulomatóza s polyangiitídou
  3. Kožná leukocytoklastická angiitída
  4. Arteritída obrovských buniek
  5. Artritída Takayasu

2. Čo potvrdzuje diagnózu granulomatózy s polyangiitídou?

  1. Jediná klinika
  2. Zvýšená hodnota CRP
  3. Pozitívne nálezy na ultrazvuku
  4. biopsia
  5. Zvýšená hodnota ESR

3. Čo nie je bežným príznakom Henoch-Schönleinovej purpury?

  1. Záchvaty s postihnutím CNS
  2. Malé krvácanie do kože
  3. Hematúria
  4. Kolická bolesť brucha
  5. Bolesť kĺbov

Takto získate lepšie známky na lekárskej fakulte!