Vateriansky ampulom - čo to je a ako sa lieči
Ampulárny karcinóm je zriedkavý zhubný nádor, ktorý sa vyvíja v ampulke Vater, posledný centimeter spoločného žlčovodu, v mieste spojenia s pankreatickým vývodom, pri ich výtoku do dvanástnika.
Predstavuje približne 0,2% celkových novotvarov gastrointestinálneho traktu a približne 7% periampulárnych karcinómov. Podľa štatistík je incidencia vyššia u mužov v porovnaní so ženami.
V poslednom desaťročí umožnil pokrok v diagnostike zobrazovania včasné odhalenie, ako aj adekvátne stanovenie štádia tohto ochorenia umožňujúce adekvátnu identifikáciu operabilných nádorov.
príznaky a symptómy
Príznaky tohto zriedkavého nádoru sú vo všeobecnosti spôsobené obštrukciou spoločného žlčovodu a/alebo pankreasu a pozostávajú z: progresívnej žltačky, difúznej bolesti brucha, dyspepsie, horúčky, zimnice, svrbenia, anorexie, nevoľnosti, zvracania, chudnutia atď.
Hlavným klinickým znakom je žlté sfarbenie kože a slizníc (žltačka).
Diagnostické
Diagnózu naznačujú predbežné vyšetrenia, ako je brušný ultrazvuk, počítačová tomografia, nukleárna magnetická rezonancia alebo PETCT. CT vyšetrenie často identifikuje nádor, ale bez toho, aby bolo možné rozlišovať medzi ampulárnym karcinómom, rakovinou hlavy pankreasu alebo periampulárnou oblasťou. Tieto vyšetrenia sú vždy ukončené retrográdnou endoskopickou cholangiografiou (ERCP), priamym zobrazovacím postupom, ktorý hodnotí duktálnu architektúru a navyše zhromažďuje bioptický materiál z papilárnej lézie.
Definitívna diagnóza nepochybne zostáva bioptickou.
patofyziológia
Periampulárna oblasť je komplexná anatomická oblasť, ktorá predstavuje spojenie 3 epitelu: epitelu pankreatického vývodu, epitelu spoločného žlčovodu a duodenálnej sliznice. Celkovo sa môžu nádory vyvinúť u 1 zo 4 typov epitelu pochádzajúcich z: koncovej časti žlčovodu, duodenálnej sliznice, pankreatického vývodu alebo ampulky Vater.
Pre pochopenie biológie týchto lézií je nevyhnutné rozlišovať medzi skutočnými rakovinami ampúl a periampulárnymi nádormi. Každý typ sliznice produkuje iný hlien. Podľa histochemickej klasifikácie sa vylučovaný mucín delí na sulfomucín a sialomucín. Všeobecne platí, že ampulové rakoviny produkujú sialomucín, zatiaľ čo periampulárne nádory vylučujú sulfomucín. Podľa štúdií majú nádory vylučujúce sialomucín lepšiu prognózu (5-ročná miera prežitia 100% oproti 27%).
Podľa inej histologickej klasifikácie sú ampulárne nádory pankreatikobilárne a črevné. Vývoj intestinálnych adenokarcinómov je podobný ako u duodenálnych adenokarcinómov, zatiaľ čo tumory pankreatikobílie vykazujú omnoho agresívnejší vývoj, podobný adenokarcinómom pankreasu.
Liečba
Hlavným terapeutickým postupom s liečivými vízami pri lokalizovanom ochorení je chirurgický zákrok. Chirurgickým štandardom je pankreatikoduodenálna resekcia (Whippleova procedúra), ktorá zahŕňa resekciu antra žalúdka, dvanástnika, prvej časti jejuna, žlčníka a distálnej časti spoločného žlčovodu, hlavy a krku pankreasu a susedných lymfatických uzlín. Chirurgický zákrok je mimoriadne rozsiahly, a preto sú významné aj sekundárne chorobnosti a úmrtnosti. Miera päťročného prežitia je medzi 20 a 61%.
Pretože úmrtnosť a chorobnosť spojená s duodenopankreatektómiou je vysoká, v špecifických situáciách týkajúcich sa veku a stavu nízkej výkonnosti sa používa obmedzený chirurgický zákrok. Stále viac používaný a kontroverzný chirurgický variant predstavuje transduodenálna excízia. Bohužiaľ, pri obmedzených zákrokoch môže miera recidívy dosiahnuť až 30%.
U neoperovateľných alebo metastatických ampulových karcinómov je hlavným intervenčným gestom endoskopické stentovanie, aby sa znížil žlčový tlak a implicitne sa zmenšila žltačka. Endoskopická paliatívna chirurgia sa môže zamerať aj na prekážky dvanástnika pomocou roztiahnuteľných kovových stentov. V pokročilých situáciách, ktoré sa nedajú vyliečiť, je nutný chirurgický zákrok.
Pokiaľ ide o systémovú chemoterapiu alebo rádioterapiu pri lokálne pokročilom alebo metastatickom ochorení, sú výhody skôr neoficiálne. Z tohto dôvodu kvôli nedostatku terapeutických zdrojov v súčasnosti mnoho klinických štúdií skúma rôzne liečebné postupy s cieľom zlepšiť prognózu a prežitie v tomto stave.