Veľké alebo malé - ako funguje rastový hormón
Somatotropín (STH) je hormonálny motor pre rast ľudskej výšky. Nedostatok alebo nadbytok rastového hormónu však nemá vplyv iba na veľkosť tela. Nepríjemným dôsledkom nadmerne vysokej hladiny STH je napríklad akromegália, ktorá môže mať tiež hrozivé účinky.
Fyzický rast je tiež založený na metabolických procesoch. Hodinou pre to je somatotropín (rastový hormón, somatotropný hormón, STH, rastový hormón, GH, ľudský rastový hormón, HGH), ktorý sa produkuje v hypofýze (hypofýza, hypofýza) a odtiaľ - najmä v noci - sa uvoľňuje do krvi. Hormón podporuje rast dĺžky ovplyvnením štruktúry kostí, svalov a spojivového tkaniva prostredníctvom nosnej látky inzulínového rastového faktora (IGF-I). Okrem toho sa podieľa na regulácii metabolizmu cukrov a tukov, čo znamená, že je stále dôležitý aj po ukončení rastu dĺžky.
Množstvo rastového hormónu uvoľňovaného hypofýzou je riadené hormónom uvoľňujúcim rastový hormón (GHRH) tvoreným v hypotalame (časť diencephalonu), ktorý spôsobuje zvýšenú sekréciu STH, a somatostatínom z pankreasu, ktorý prostredníctvom negatívnej spätnej väzby zvyšuje GHRH- a tým inhibuje uvoľňovanie somatotropínu. Táto kontrolná slučka je ovplyvňovaná faktormi, ako je strava, aktivita atď. Napríklad vysoká hladina cukru v krvi spomaľuje uvoľňovanie rastového hormónu.
Fungujúca produkcia GH primeraná veku je obzvlášť dôležitá v detstve, aby sa zabezpečil správny vývoj. Inak vedie nedostatok hormónov k nízkemu vzrastu a nadbytok hormónov k obrovskému vzrastu alebo akromegálii.
Hyposomatotropizmus: Malý kvôli nedostatku STH
Nedostatok rastového hormónu (hyposomatotropizmus, napr. V kontexte hypopituitarizmu = hypofýza) je buď vrodený, alebo je výsledkom patologických procesov, ako sú nehody, poranenia mozgu alebo nádory. Najvýraznejším dôsledkom je spomalenie rastu alebo nízky vzrast vrátane tváre podobnej bábike (zaoblený, príliš krátky nos a brada) s inak pravidelnými proporciami a nadváhou.
Ďalšími príznakmi sú únava, ochabnutie, nedostatočne vyvinuté svaly s následným nedostatkom sily, oneskorenie dozrievania kostí so zvýšenou krehkosťou kostí a tendencia k nízkej hladine cukru v krvi (hypoglykémia). Príznaky sú viac alebo menej výrazné v závislosti od toho, či hypofýza neprodukuje žiadne alebo len príliš malé množstvo STH. V žiadnom prípade nemožno dedičnú konečnú veľkosť dosiahnuť, ak sa nelieči.
Rozpoznať nedostatok hormónov
Na určenie, či je dieťa v skutočnosti malého vzrastu v porovnaní s rovesníkmi, sa dajú použiť takzvané percentilové krivky. Samotné zmeny, ktoré sa tu nachádzajú, však nedokazujú hyposomatotropizmus, pretože existujú aj ďalšie dôvody pre menšiu veľkosť tela, napríklad rodinná predispozícia, podvýživa alebo ťažké chronické choroby. Záznamy o výške a hmotnosti však poskytujú dôležité informácie o vývoji rastu dĺžky. Na základe týchto informácií a laboratórnych parametrov môže pediatrický endokrinológ (špecialista na metabolické poruchy u detí) vyvodiť závery o možnej príčine malého vzrastu.
Ak existuje oprávnené podozrenie na nedostatok rastového hormónu, stanoví sa hladina IGF-1 a jeho transportného proteínu v krvi, IGFBP-3 (proteín viažuci IGF). Pretože rastový hormón stimuluje uvoľňovanie IGF-1 a IGFBP-3 z pečene, meranie ich koncentrácie umožňuje vyvodiť závery o tom, či hypofýza dodáva dostatok rastového hormónu. Ak sú hladiny IGF-1 a IGFBP-3 nízke, nasleduje STH stimulačný test, pri ktorom sa intravenózne podáva aminokyselina arginín alebo hormón inzulín na stimuláciu hypofýzy k uvoľňovaniu rastového hormónu. Ak nedôjde k merateľnému zvýšeniu STH, znamená to nedostatok rastového hormónu. Ak je to tak, MRI sken lebky odhalí, či sa za ním nenachádza nádor hypofýzy. Pretože hyposomatotropizmus je možné kombinovať s inými hormonálnymi poruchami hypofýzy, sú laboratórne testy zamerané aj na ich detekciu.
Liečivá náhrada hormónov
Terapia voľby pre nedostatok rastového hormónu, ktorú nemožno liečiť ako príčinu, je substitúcia hormónov, to znamená, že nedostatok prirodzeného STH je nahradený biotechnologicky vyrobeným ľudským rastovým hormónom. Injekcia sa podáva subkutánne (do podkožného tukového tkaniva) raz denne - až do dosiahnutia predpokladanej konečnej dĺžky, pretože perorálne podávaný STH by bol neúčinný, pretože by zničil žalúdočnú šťavu. Úspešnosť liečby sa prejavuje nárastom dĺžky, správnosťou zvoleného dávkovania a normalizáciou hodnoty IGF-1.
Hypersomatotropizmus: Obrovský vzrast z prebytočných hormónov
Najbežnejšou príčinou hypersomatotropizmu (prebytok rastového hormónu, napr. V kontexte hyperpituitarizmu = hyperaktívna hypofýza) je eozinofilný adenóm hypofýzy (benígny, hypofýza formujúci rast). Zriedkavejšie je zodpovedná ektopická (mimo bežného vzdelávacieho prostredia) tvorba somatotropínu alebo GHRH v nádore, veľmi zriedkavo zhubný nádor hypofýzy.
Prebytok hormónov u detí spôsobuje, pretože ich epifýzové platničky (zóny rastu kostí) ešte nie sú uzavreté, gigantický rast hypofýzy (gigantizmus) s normálnymi telesnými proporciami až do konca procesu rastu. Nadprodukcia hormónov po dosiahnutí konečnej dĺžky vedie k akromegálii (zväčšenie akrov = časti tela vyčnievajúce z kmeňa) s neprimeraným charakterom. Ruky a nohy sa zväčšujú, zväčšuje sa obvod hlavy. Rysy tváre pôsobia hrubšie, pretože výsledkom je vypuklé čelo, rozšírené orbitálne okraje, vystužená lícna kosť, vyčnievajúca brada a zdvihnuté pery, ako aj zväčšenie nosa a uší. Makroglosia (zväčšený jazyk) vedie k problémom s rečou a syndrómu spánkového apnoe (chrápanie s prestávkami v dýchaní). Nadmerný rast čeľuste spôsobuje zmeny polohy zubov a tým aj poruchy žuvania.
Koža sa zahusťuje. Vlasy na tele sa zväčšujú (hypertrichóza) a zmeny (dlhšie a hustejšie vlasy). Zväčšený hrtan spôsobuje hlbší, niekedy chrapľavý hlas. Typické sú silné bolesti hlavy, poruchy videnia (obmedzené zorné pole), únava, hyperhidróza (nadmerné potenie) a strata libida. Zvyšuje sa riziko vzniku cukrovky a vysokého krvného tlaku. Vnútorné orgány tiež reagujú na hypersomatotropizmus zväčšením (visceromegália), ako sú pečeň (hepatomegália), štítna žľaza (struma, struma), kĺbové chrupavky (výrastky) alebo srdce (kardiomegália). Rovnako tak muskuloskeletálny systém. Potom nasledujú príznaky ako srdcový rytmus, funkcia pľúc, metabolizmus lipidov a poruchy citlivosti, slabosť srdca, bolesti kostí a kĺbov.
Rozpoznajte akromegáliu
Vonkajšie príznaky akromegálie sa javia ako zrejmé. Pretože sa však vyvíjajú v priebehu rokov, nie sú vždy okamžite rozpoznateľné v počiatočných štádiách ochorenia alebo sa dajú tiež nesprávne interpretovať. Ak existuje podozrenie na akromegáliu, stanovenie hladiny STH a IGF-I v krvi poskytuje okrem anamnézy (anamnézy) a kontroly (vizuálne hodnotenie) aj ďalšie objasnenie. Ak preukáže zvýšenú hladinu hormónov, nasleduje test potlačenia STH, pri ktorom sa podáva definované množstvo roztoku glukózy a po stanovenej dobe sa zmeria STH v krvi. Normálne sa to nezvyšuje, pretože zvýšená hladina cukru v krvi inhibuje jeho uvoľňovanie. Na druhej strane pri hypersomatotropizme existuje zvýšenie (prebytok GH) - dôvod na zahájenie zobrazovania magnetickou rezonanciou s cieľom hľadať adenóm hypofýzy. A pomocou laboratórnej diagnostiky hľadať možné sprievodné ďalšie hormonálne poruchy (napr. Nadprodukcia prolaktínu). Na zväčšenie vnútorných orgánov sa používajú röntgenové lúče a ultrazvuk.
Liečte hypersomatotropizmus
Adenóm hypofýzy sa dá zvyčajne dobre napraviť transsfenoidálnym (nosovým) chirurgickým odstránením. Zmeny vyvolané v dôsledku nadprodukcie hormónov sú však zvyčajne nanajvýš čiastočne reverzibilné. Hlavným cieľom liečby je preto vyhnúť sa komplikáciám (napr. Problémy so srdcom a cievami) choroby a normalizovať hladiny hormónov - medicínsky pomocou analógov somatostatínu (možno v kombinácii s agonistami dopamínu; možný vedľajší účinok: tvorba žlčových kameňov) alebo antagonistov receptora GH ( možný vedľajší účinok: zvýšené hodnoty pečene), v prípade neúspešnosti (kontrola: stanovenie hladiny hormónov) alebo nekompatibility liekov s vysoko presným ožarovaním adenómu.
viac komentárov
Cystická fibróza: deti majú často príznaky
Ak hustý hlien upcháva pľúca, hustý sekrét upcháva pankreas a pot chutí veľmi slane, príčinou je zvyčajne metabolické ochorenie zvané cystická fibróza. Je to dedičné a nevyliečiteľné. Obmedzuje to kvalitu života a dĺžku života. Vďaka modernej medicíne sa obidvoch pribúda čoraz viac. A kauzálne terapie sú tiež v ...
Cushingov syndróm a Addisonova choroba
Metabolizmus a zvládanie stresu fungujú, iba ak je množstvo určitých hormónov kôry nadobličiek, glukokortikoidov (napr. Kortizolu) správne. Každé príliš veľa alebo príliš málo má vážne následky. Metabolizmus - tak sa nazýva komplexná súhra hormónov, enzýmov a ďalších látok, ktoré regulujú hromadenie a odbúravanie tkanív, využitie, vylučovanie a ukladanie živín, vodnú rovnováhu a oveľa viac ....
Diabetes insipidus: strata vody v dôsledku nedostatku hormónov
Voda je nevyhnutná. Tiež pre mnoho metabolických procesov. Ak ho obličky vylučujú príliš veľa, môže byť za tým diabetes insipidus (vodná močovina). Potom je najdôležitejšie opatrenie: piť veľa. Metabolizmus - tak sa nazýva komplexná súhra hormónov, enzýmov a iných látok, ktoré regulujú hromadenie a odbúravanie tkanív, využitie, vylučovanie a ukladanie ...
Nízka činnosť štítnej žľazy: veľa príčin, ešte viac príznakov
Ak metabolické procesy prebiehajú iba v spomalenom pohybe, trpia mnohé funkcie orgánov, výkonnosť a pohoda. Za to, čo sa deje, môže hypotyreóza (hypotyreóza), to znamená nedostatok hormónov štítnej žľazy, ktoré normálne zabezpečujú, aby procesy v organizme prebiehali dostatočne hladko. Motor nášho metabolizmu sa nachádza v krku a nazýva sa štítna žľaza (glandula thyroidea, thyreoidea). The…
Poruchy metabolizmu lipidov: niekedy bez príznakov, zriedka bez následkov
Ak obsah tuku v krvi prekročí normálnu hodnotu alebo ak sa zloženie lipidov v krvi (cholesterol, triglyceridy) zmení v dôsledku zmien v transporte tuku, jeho spracovaní, tvorbe alebo vylučovaní, hovoríme o poruchách metabolizmu tukov. Príčinou môžu byť dedičné faktory, nezdravý životný štýl alebo niektoré základné choroby. Tak či onak, účinky sú rozmanité. Lipidy (tuky) sú dôležitými dodávateľmi energie ...