Vrodené chyby omphalocele brušnej steny a gastroschíza

vrodené

omfalokéla - Je určená otvorom (defektom) v strede brušnej steny na úrovni pupka. Chýba pokožka, svaly a vláknité tkanivo. Črevá vychádzajú (kýla) cez otvor a sú pokryté tenkou krytinou. Pupočník je v strede tejto vrodenej chyby. Omfalokéla sa často vyskytuje s inými vrodenými chybami (ako sú srdcové alebo obličkové chyby) a so špecifickými genetickými syndrómami (Downov syndróm, trizómia 18 a trizómia 13).

gastroschisis- Predstavuje tiež abnormálne otvorenie brušnej steny. Pri gastroschíze je otvor blízko pupka (zvyčajne na pravej strane), nie priamo na ňom, ako v omphalocele. Rovnako ako v omfalokéle, aj otvor umožňuje črevám vyjsť, ale na rozdiel od omfalokély nie sú črevá zakryté tenkou membránou (vakom).

Pred narodením, pretože črevá nie sú pokryté mieškom, môžu byť ovplyvnené v dôsledku vystavenia plodovej vode, ktorá spôsobuje zápal. Zápal dráždi črevo, čo má za následok komplikácie, ako sú problémy s vyprázdňovaním, zjazvené tkanivo a nepriechodnosť čriev.

Diagnostické

Lekári môžu mať podozrenie na gastroschízu, ak je hladina alfa-fetoproteínu (bielkoviny produkovanej plodom) v krvi matky počas tehotenstva abnormálne vysoká.

Omphalocele aj gastroschíza sú všeobecne diagnostikované pred narodením rutinnou prenatálnou ultrasonografiou. Inak sú vady veľmi zreteľné ihneď po narodení.

Liečba

Chirurgia. Po narodení sú vyčnievajúce črevá pokryté sterilným povlakom a novorodencovi sa podávajú intravenózne tekutiny a antibiotiká. Dlhá, tenká hadička sa vloží do nosa do žalúdka alebo čreva (nazogastrická trubica), aby odtekala tráviaca tekutina, ktorá sa hromadí v žalúdku.

Je potrebný chirurgický zákrok na umiestnenie čriev do brucha a uzavretie defektu steny. Pred operáciou by sa však pokožka brušnej steny mala často napínať, aby bolo k dispozícii dostatočné množstvo tkaniva na zakrytie otvoru. Veľké chyby niekedy vyžadujú dočasné pokrytie črevných slučiek syntetickými materiálmi. Ak veľká časť čreva zostane vonku, môže byť pokrytá ochranným povlakom (nazývaným silo vak) a postupne vtláčaná do brucha počas niekoľkých dní alebo týždňov. Keď sú všetky črevá späť v bruchu, otvor sa chirurgicky uzavrie.