Vrodené nezostupné semenník - pediatria

Definícia

Neznížený semenník je najbežnejšou patológiou mužského pohlavného vývoja. Pri tomto ochorení nie je semenník umiestnený v miešku (ako by to bolo bežné) a nachádza sa buď v ceste inguinálneho kanála (s premenlivým umiestnením - od intraabdominálneho k spodku mieška), alebo mimomaternicový (mimo inguinálny kanál). Existujú aj situácie, v ktorých semenník chýba alebo je hypotrofický. Semenníky, ktoré sa dajú mobilizovať v miešku, ale okamžite stúpajú, sa nazývajú plávajúce semenníky.

Normálne sa v intrauterinnom živote tvoria semenníky zo zárodočného výbežku v retroperitoneu, blízko obličky. Počnúc 28. týždňom tehotenstva semenníky začínajú klesať do mieška a bežne sa do mieška dostanú okolo 40. týždňa tehotenstva. Existuje veľa teórií o možných príčinách neznižovania semenníkov v mieškovom vaku, ale skutočnosť, že sú semenníky vystúpané, určite časom určuje ich zhoršenie.

Systematizované semenníky, ktoré majú vyššiu teplotu vo svojej vysokej polohe, trpia nasledujúcimi patologickými zmenami:

Už nebudú produkovať dostatok testosterónu (hormón nevyhnutne potrebný pre mužský vývoj chlapcov a potom mužov)
Už nebudú produkovať kvalitné spermie (mať deti v dospelosti), takže sa zvyšuje riziko neplodnosti.
Zmeny v semenníkovom tkanive zvyšujú riziko rakoviny semenníkov (čo je asi 3 - 5% u osôb s nezostúpeným semenníkom v porovnaní s 0,3 - 0,7% u zdravých ľudí). Najbežnejším nádorom, ktorý sa vyskytuje u detí alebo dospelých s neoperovanými neoperovanými semenníkmi, je seminóm, zatiaľ čo u operovaných je to neseminomatózna rakovina zárodočných buniek.

Diagnostické

Robí to hlavne klinické vyšetrenie dieťaťa. Pri tomto vyšetrení možno nájsť:

Absencia semenníka/semenníkov v miešku, bez možnosti prehmatania inde v oblasti slabín - nehmotného semenníka. V tomto prípade ide buď o testikulárnu agenézu (pri ktorej počas vnútromaternicového života neexistovali žiadne stimuly potrebné na vytvorenie semenníka), alebo o nespustené vnútrobrušné semenník, ktoré je veľmi ťažké prehmatať. V prípade detí s nehmatným bilaterálnym semenníkom (intraabdominálnym alebo agenézou) alebo s nehmatným jednostranným semenníkom spojeným s hypospadias je na diagnostiku možnej choroby sexuálneho vývoja (intersexualita) potrebné komplexné vyhodnotenie.
Úplná absencia jedného alebo oboch semenníkov v miešku, ale semenník je možné nahmatať niekde pozdĺž ingvinálneho kanála alebo v mimomaternicovej polohe (mimo kanála), na lonovej úrovni, inguinálneho oblúka atď. Toto je najbežnejší prípad vrodenej prezentácie nezostupného semenníka (TNC).
Semenníky môžu byť palpované v miešku alebo na ingvinálnom kanáli a môžu byť mobilizované v miešku, ale okamžite spontánne stúpajú. Potom hovoríme o plávajúcich semenníkoch. Normálne môžu semenníky prerušovane stúpať v dôsledku kontrakcie svalu spermatickej šnúry, ktorý sa nazýva cremasterový sval. Úlohou tohto svalu je zdvihnúť semenníky v období hnevu, strachu, chladu, výrazného rozčúlenia a chrániť ich tak pred možnými agresiami. Ihneď po zmiznutí týchto extrémnych podnetov musia semenníky zostúpiť späť do mieška.
U niektorých detí zostávajú semenníky dlho vyvýšené, oveľa dlhšie ako zvyčajne, a potom dosahujú rovnaké patologické stavy ako vrodené nezostupujúce semenníky.

Absolútne nevyhnutné vyšetrenie, ihneď po klinickom vyšetrení, je ultrazvuk semenníkov . To môže vykonať detský chirurg, ak má potrebné schopnosti na vykonávanie tohto ultrazvuku, alebo zobrazovací lekár, ultrazvuk. Je však vhodnejšie, aby ich vykonal chirurg, ktorý dieťa operuje, pretože ultrazvuk poskytuje veľa informácií o umiestnení semenníka, jeho veľkosti a objeme, štruktúre atď. (dôležité údaje pre rozhodovanie o type prístupu a chirurgickej technike). Ultrazvuk chirurg tiež umožňuje dobré sledovanie pooperačného vývoja operovaného semenníka.

Aj v diagnostike je v určitých prípadoch (napríklad dvojstranný TNC s hypogonadizmom, mikropenisom, obezitou atď.) Veľmi dôležitý. endokrinologická konzultácia . Endokrinológ sa poradí s dieťaťom, prípadne zopakuje testikulárny ultrazvuk a indikuje laboratórne testy (testosterón, choriový gonadotropín, FSH, estrogén, progesterón atď.) genetická analýza nevyhnutné na úplné vyšetrenie predoperačného dieťaťa.

V zložitých prípadoch, keď nie je možné semenníkom (semenníkmi) zistiť ultrazvuk (je to pomerne zriedkavá situácia, ak má lekár, ktorý vykonáva ultrazvuk), je potrebné vykonať ultrazvuk. MRI inguinálne, panvové a brušné. Tiež prieskumná laparoskopia je jednou z najlepších diagnostických metód, najmä ak umožňuje liečbu choroby.

Liečba

Hlavnými účelmi liečby tohto stavu sú:

Zníženie a udržanie semenníkov v skrotálnej, anatomickej polohe
Zachovanie ich funkcie pri produkcii testosterónu (hormonálneho) a spermií (plodnosti)
Dlhodobé vyhýbanie sa možným rakovinám semenníkov

Lekárske ošetrenie, ktoré pozostáva z hormonálnych injekcií s chorionickým gonadotropínom (hCG) a hormónom uvoľňujúcim luteinizačný hormón (LHRH), sa v Európe používa už dlho, najmä v prípadoch s plávajúcim semenníkom alebo relatívne nízko položenými semenníkmi. na úrovni povrchového inguinálneho otvoru.

Dlhodobé výsledky neboli príliš dobré v tom zmysle, že úspešnosť, tj. Zníženie a udržanie semenníkov v miešku, bola v priemere 15% (aj keď existovali štúdie, ktoré preukázali vyššiu úspešnosť). . Namiesto toho to, čo prakticky viedlo k zákazu hormonálnej liečby, až na niektoré výnimky bolo, že plodnosť (tj. Šanca mať deti) dospelých, ktorí boli v detstve hormonálne liečení pre nenarodené semenník, dramaticky poklesla. V tejto súvislosti v zásade panuje zhoda endokrinológov a hormonálna liečba môže byť indikovaná iba v osobitných prípadoch (na potvrdenie agenézy semenníkov).

Bolo opísaných niekoľko možností chirurgickej liečby tohto stavu. Účelom všetkých týchto zásahov, nech už sú vykonané laparoskopicky alebo klasicky, v slabinách, skrotale, transabdominálne alebo zmiešané, je priniesť a udržiavať semenníky v miešku tak, aby z dlhodobého hľadiska fungovali správne (hormonálne a plodnosť, tj produkcia spermií) a súčasne znížiť riziko rakoviny semenníkov.

Pokiaľ ide o rakovinu semenníkov, aj keď v niektorých prípadoch zostáva relatívne vysoké riziko vzniku tejto rakoviny v neskoršom veku, skutočnosť, že semenník bol spustený do mieška, veľmi pomáha pri včasnej diagnostike a včasnej liečbe možnej rakoviny. (pretože semenník je možné veľmi ľahko nahmatať v miešku, na rozdiel od obtiažnej palpácie vnútrobrušného semenníka).

Výber liečebnej metódy súvisí s typom TNC, ale aj s preferenciami chirurga, ako aj s materiálnym vybavením sekcie, v ktorej je dieťa operované.