Vrodené srdcové chyby

Edupedu.ro s podporou Centier ARES spúšťa sekciu venovanú výchove k zdraviu. Odteraz budú môcť rodičia zistiť základné informácie o zdraví srdca. Kampaň „ARES - Vzdelávaj srdcia“ začíname sprievodcom o vrodených srdcových chybách, ktorú vypracovala Dr. Daniela Anghelina, kardiologička v ARES Centers.

„Aké sú najčastejšie malformácie, ktoré sa dajú liečiť minimálne invazívne (bez otvorenej operácie):

Všeobecne sa vrodené chyby srdca musia liečiť v prvých rokoch života a pre väčšinu z týchto chýb sú riešenia chirurgické. Niektoré z týchto defektov je však našťastie možné vyriešiť minimálne invazívnym spôsobom, bez otvorenej prevádzky, a v týchto prípadoch je zotavenie rýchle. V súkromnom sektore otvorili centrá Ares od roku 2012 prvú časť pre minimálne invazívne uzatváranie vrodených srdcových vád v Rumunsku.

Intervenčné (minimálne invazívne) malformácie, ktoré je možné napraviť, sú určité typy defektu medzičasového septa (DSA) a medzikomorového septa (DSV), perzistencie arteriálneho kanála (PCA) a patentového oválneho foramenu (PFO).

Porucha interatriálneho septa (DSA) predstavuje komunikáciu na úrovni interatriálneho septa (membrány, ktorá oddeľuje dve predsiene) prostredníctvom skratu, otvoru, ktorým cirkuluje krv z ľavej strany na pravú stranu srdca. Spočiatku je tento skrat jednosmerný, pretože krvný tlak je vyšší v ľavých dutinách ako v pravých srdcových dutinách. V závislosti od umiestnenia tejto chyby sa klasifikácia DSA delí na:

Ostium secundum typu DSA - defekt sa nachádza v strednej oblasti interatriálnej septa, v oblasti oválnej jamky; je to najbežnejší typ DSA a dá sa liečiť minimálne invazívne
Ostium primum typu DSA, defekt sa nachádza v dolnej oblasti interatriálneho septa, susedí s atrioventrikulárnymi chlopňami, je najčastejšie spájaný s inými malformáciami, ako je napríklad atrioventrikulárny kanál. Musí sa to liečiť chirurgicky.
Príde DSA sínusového typu, porucha sa nachádza buď v blízkosti ústia hornej dutej žily alebo dolnej dutej žily, je najčastejšie spojená s aberantným odtokom pľúcnych žíl v pravej predsieni, a musí sa preto chirurgicky vyriešiť.
DSA typu koronárnych sínusov - dôsledok absencie steny oddeľujúcej ľavú predsieň od koronárneho sínusu (najdôležitejšia žila, ktorá odvádza krv zo srdca).

Pretože existuje tento skrat, veľký prietok krvi sa dostane do pľúcneho obehu a preťaží ho. Zostať znamená pre dieťa časté infekcie dýchacích ciest, nízku toleranciu námahy, nechutenstvo alebo únava pri jedle alebo plači, zlé priberanie na váhe.

Keď sa rozšíri pravá predsieň alebo komora, poruchy rytmu sa klinicky prejavia búšenie srdca. A v najťažších formách, keď je tlak v pľúcnej tepne veľmi vysoký, dôjde k zlyhaniu pravej komory, čo vedie k zlyhaniu pravého srdca s príznakmi ako napr. bolesť na hrudníku, únava, synkopa (strata vedomia) pri námahe, opuchy (opuchy nôh), bolesti brucha v dôsledku stagnácie pečene. Tieto príznaky sa vyskytujú v prípadoch, keď je srdcová chyba závažná a diagnostikovaná neskoro.

Čím väčší je defekt predsieňového septa, tým skôr sa príznaky prejavia.

Malformácie typu DSA sú relatívne ľahké diagnostikovať pri rutinnej srdcovej konzultácii, vykonaním a elektrokardiogramy a auskultácia.

Čo sa týka liečby, existuje liečba drogami špecifické pre typ vyvinutých predsieňových arytmií. Na uzavretie defektu predsieňového septa ostium septum existuje intervenčná liečba čo znamená zakrytie defektu zariadením dáždnikového typu, pozostávajúcim z dvoch diskov, jeden disk je umiestnený v ľavej predsieni, druhý v pravej predsieni. Toto zariadenie je pod rádiologickou kontrolou zavedené do srdca cez katéter (veľmi tenký obal) zavedený do stehennej tepny, v slabinách.

Akonáhle dosiahne poruchu, zariadenie sa otvorí a dva disky sa pripevnia na obidve strany medzikomorovej priehradky, čím prakticky uzavrú otvor. Zákrok sa vykonáva v celkovej anestézii, trvá asi hodinu a pol, zotavenie je rýchle. Pacienti spravidla opúšťajú nemocnicu niekoľko dní po operácii.

Indikácia uzáveru DSA je dôsledkom rozšírenia pravých dutín - pravá predsieň a komora sa rozšíria v dôsledku dodatočného prietoku krvi. Ak dôjde k tejto dilatácii, musí byť defekt uzavretý bez ohľadu na to, či sú príznaky prítomné alebo nie. Uzavretie by sa malo vykonať čo najskôr po stanovení diagnózy (ideálne do 25 rokov). V prípade detí je vhodné počkať (pokiaľ je to možné) až po dosiahnutí veku 2 rokov.

Porucha medzikomorového septa (DSV) izolovaný je podobný DSA iba v jeho prípade sa defekt nachádza na úrovni medzikomorovej priehradky.

Medzikomorová priehradka má svalovú časť a membránovú časť. Ak sa chyba nachádza vo svalovej časti (a vo vzdialenosti od srdcových chlopní), je možné ju liečiť minimálne invazívne, rovnako ako pri liečbe DSA. V iných prípadoch, najčastejšie spojených s inými vrodenými srdcovými chybami, je liečba chirurgická.

Perzistencia v arteriálnom kanáli (PCA) predstavuje komunikáciu medzi ľavou pľúcnou artériou a klesajúcou aortou, bezprostredne pod pôvodom ľavej podkľúčovej tepny. Je to veľmi nevyhnutná komunikácia počas vnútromaternicového života, keď pľúca nepracujú a krv sa okysličuje cez placentu. Táto komunikácia je nevyhnutná, aby sa nekysličená krv v pravej komore dostala do aorty k placente, kde bude krv okysličovaná.

Arteriálny kanál sa normálne uzavrie krátko po narodení. Ihneď po narodení sa pľúca zväčšujú, zvyšuje sa saturácia krvi kyslíkom a to je stimul, ktorý spúšťa uzavretie arteriálneho kanála. Tento proces by mal byť dokončený do veku približne 2 - 3 týždňov. Existujú však deti, u ktorých sa tento kanál nezatvára, následkom čoho je, že krv prechádza z aorty do pľúcnej tepny a preťažuje pľúcny obeh.

príznaky sú podobné tým, ktoré uviedla spoločnosť DSA - infekcie dýchacích ciest, únava, búšenie srdca, nedostatok tolerancie záťaže. Diagnóza sa stanoví kardiologickou konzultáciou. Dá sa to liečiť cez intervenčná kardiológia, pomocou zariadenia dáždnikového typu, ak nie je veľmi veľké alebo vápenaté. Ak je kanál vápenatý, je potrebný chirurgický zákrok.

Patent Foramen Ovale je komunikácia vo forme tunela na úrovni interatriálneho septa, ktorá je tiež veľmi nevyhnutná počas intrauterinného života na okysličenie krvi. Aj keď by sa mala uzavrieť hneď po narodení, asi 25% ľudí zostáva otvorených. Za normálnych okolností nespôsobuje žiadne problémy, existujú však situácie, keď sa vo foramene môžu tvoriť malé krvné zrazeniny, ktoré môžu ísť do systémového obehu a dostať sa do mozgu a spôsobiť mozgovú príhodu.

Prečo sa cyanóza, účinok bielenia kože, vyskytuje u detí so srdcovými chybami?

V prípade zložitejších malformácií, ako je Fallotova tetralógia, pri ktorej je skrat pravý-ľavý, sa venózna krv zmieša s arteriálnou krvou, znižuje sa koncentrácia kyslíka v arteriálnej krvi a nastáva cyanóza (účinok bielenia kože). Tento účinok sa môže vyskytnúť aj pri vývoji jednoduchých malformácií, ktoré neboli vyriešené a pri ktorých sa vyskytuje závažná pľúcna hypertenzia.

Keď sa tlak v pľúcnej tepne zvýši nad tlak v aorte, krv bude prúdiť sprava doľava alebo obojsmerne cez otvor vytvorený vrodenou chybou. Tento jav sa nazýva Eisenmengerov syndróm a je kontraindikáciou pre uzavretie vrodenej srdcovej chyby intervenciou.

Čo musia rodičia vedieť pred a po operácii korekcie srdcovej chyby?

V prípade detí trpiacich vrodenými srdcovými chybami by mali zabrániť respiračným infekciám (správnou hygienou, vyváženou stravou, štandardnými imunizáciami), rýchlou liečbou v prípade ich výskytu, liečbou arytmií, prejavmi srdcového zlyhania.

Ak je skrat dostatočne veľký, odporúča sa obmedziť fyzickú námahu, inak by mali byť deti udržiavané aktívne, aby sa zabránilo obezite. Ak si to situácia vyžaduje, je nevyhnutné malformáciu napraviť čo najskôr v čase stanovenia diagnózy.

Ak sa malformácia včas vyrieši, život pacienta sa môže vrátiť do normálu. V prvých šiestich mesiacoch po korekcii by sa mala podať dávka antibiotika na profylaxiu infekčnej endokarditídy (infekcie materiálu, ktorým sa defekt uzavrel), najmä pred vykonaním zubných procedúr.

Každý pacient s vrodenou malformáciou srdca, ktorá sa vyrieši intervenčne alebo chirurgicky, si vyžaduje starostlivé a neustále sledovanie srdca pomocou klinického vyšetrenia, elektrokardiogramu a echokardiografie alebo iných zobrazovacích vyšetrení. “