Wegenerova granulomatóza
Wegenerova granulomatóza je granulomatózna vaskulitída z neznámych príčin horných a dolných dýchacích ciest spolu s glomerulonefritídou. Ďalšími postihnutými orgánmi sú: nervový systém, oči, uši, srdce a pokožka.
Príznaky Wegenerovej granulomatózy sa líšia svojou povahou a závažnosťou s klasickými príznakmi ochorenia, medzi ktoré patria: rinorea, bolesť nosa, krvácanie z nosa, zápal stredného ucha, strata sluchu, sipot, zápal očí, kĺbov, erytém kože a obličiek.
Wegenerova granulomatóza sa vyskytuje u ľudí všetkých vekových skupín, je veľmi zriedkavá u černochov v porovnaní s bielymi a pomer mužov a žien je 1: 1.
Histopatologicky je stav charakterizovaný nekrotizujúcou vaskulitídou malých tepien a žíl spolu s tvorbou granulómov.
Včasná liečba vedie k úplnému zotaveniu, bez liečby je choroba smrteľná, najmä v dôsledku zlyhania obličiek.
Patogenéza
Ochorenie je histologicky definované granulómy intra- alebo extravaskulárne, tvoriace viacnásobné infiltráty pľúcne, bilaterálne, endobronchiálne, endotracheálne a horné dýchacie cesty. Prakticky akýkoľvek orgán môže byť ovplyvnený granulómami a/alebo vaskulitídou. vaskulitída je nekrotický, ovplyvňuje malé cievy a žily, spôsobuje oklúziu alebo perforáciu a tiež poškodenie tkaniva zlou perfúziou.
PRÍČINA
Príčiny choroby nie sú známe, zdá sa však, že niektoré infekcie ju spúšťajú. Postihnutie horných dýchacích ciest a pľúc naznačuje abnormálnu reakciu imunitného systému, tj precitlivenosť na exogénny alebo dokonca endogénny antigén, ktorý vstupuje do pľúc alebo dýchacích ciest.
Chronické upchatie nosa Staphylococcus aureus je spojené s vysokou mierou recidívy Wegenerovej granulomatózy. Dôležitú úlohu môžu hrať cirkulujúce imunokomplexy uložené v rôznych orgánoch, rovnako ako granulómy s obrovskými viacjadrovými bunkami, čo naznačuje oneskorenú reakciu z precitlivenosti, ktorá ešte nie je preukázaná.
Príznaky a diagnóza
Prvé príznaky Wegenerovej granulomatózy sú zvyčajne mierne a zahŕňajú horné dýchacie cesty, bolestivé kĺby, slabosť a únavu, horúčku, anorexiu, chudnutie.
Horné dýchacie cesty
Takmer všetci pacienti majú respiračné príznaky:
- bolesť dutín
- jasná alebo krvavá rinorea
- vredy v nose.
Tieto príznaky podobné nachladnutiu sa nevracajú k normálnej liečbe a postupne sa zhoršujú. Rinorea sa vyskytuje cez zápal nosa alebo dutín tváre a je bolestivá. V nosovej chrupke sa môže vyvinúť dutina v dôsledku progresívneho vredu, ktorý vedie ku kolapsu a deformácii nosa.
Eustachove trubice, kanály, ktoré spájajú stredné ucho s hrtanom, môžu blokovať sekréty a spôsobiť stratu sluchu a zápal stredného ucha.
Postihnuté dutiny môžu byť bakteriálne superinfikované, pričom pacient vykazuje bolesť a pocit napätia tváre.
pľúca sú postihnuté u väčšiny pacientov, hoci sa nemôžu vyskytnúť žiadne príznaky. Ak sú prítomné, zahŕňajú:
- kašeľ
- hemoptýza
- ťažké dýchanie
- nepohodlie v hrudníku.
Obličky
Vo viac ako polovici prípadov sú zahrnuté obličky. Môže nastať:
- hematúria,
- proteinúria,
- krvné valce,
- paraklinický obrazový zástupca pre glomerulonefritídu.
Neliečená vedie k smrteľnému zlyhaniu obličiek.
Muskuloskeletálny systém
Bolesť svalov a kĺbov postihuje dve tretiny pacientov s Wegenerovou granulomatózou. Aj keď bolesť môže byť silná, nedôjde k zničeniu kĺbov.
Očné príznaky
Wegenerova granulomatóza môže ovplyvňovať oči niekoľkými spôsobmi:
- zápal spojiviek
- skléra
- episkleritída
- orbitálne lézie.
Medzi ďalšie príznaky patrí: začervenanie, pálenie a bolesť. Dvojité videnie alebo znížená zraková ostrosť si vyžaduje okamžitú liečbu.
koža
U takmer 50% pacientov sa vyvinú kožné lézie: červené alebo fialové papuly, malé, vredy a uzliny, bolestivé alebo nie.
Ďalšie príznaky
Niektorí ľudia budú mať zápal priedušnice:
- zmena hlasu
- ťažké dýchanie
- chrápanie
- kašeľ.
Diagnostické
Diagnóza Wegenerovej granulomatózy zahŕňa:
- krvné testy (anémia, hyperleukocytóza, trombocytóza, zvýšený kreatinín a kyselina močová)
- pľúcna biopsia
- renálna biopsia - glomerulonefritída
- zvýšený titer ANCA (neutrofilné anti-cytoplazmatické protilátky)
- röntgenový snímok hrudníka.
Liečba
Liečba Wegenerovej granulomatózy vo väčšine prípadov spočíva v kombinácii kortikosteroidov a cytotoxických liekov, z terapie s mnohými vedľajšími účinkami.
prednison je najpoužívanejšia - 1 mg/kg/deň, prvý mesiac spolu s cyklofosfamidom, po ktorých nasleduje postupné zvyšovanie dávky na 6, 12 mesiacov.
Prednison je podobný ľudskému hormónu - kortizolu. Pacientom bude podaná prednizón iba jedna dávka denne ráno, pretože kortizol sa vylučuje do tela.
Prednison znižuje schopnosť tela bojovať proti infekciám, zvyšuje riziko šedého zákalu, hypertenzie, spôsobuje stav príbuzenstva, osteoporózu, cukrovku a zmeny nálady.
cyklofosfamid je najbežnejšie používaným cytotoxickým liekom pri liečbe Wegenerovej granulomatózy. Užíva sa ráno, perorálne, spolu s veľkým množstvom vody, remisia sa dostaví po roku.
Vedľajšie účinky cyklofosfamidu môžu byť:
- infekcie
- osteoporóza
- sterilita
- hemoragická cystitída
- rakovina močového mechúra.
Metotrexát a azatioprín Spolu s tým sa dajú použiť ďalšie dva cytotoxické lieky Trimetoprim/sulfametoxazol (pre bakteriálne superinfekcie) a kyselina listová (na vredy v ústach spôsobené metotrexátom).