Z východu na západ sa dozviete viac o CSP z japonskej perspektívy - PSC
S prevalenciou 0,95: 100 000 je CSP v Japonsku vzácnosťou. Registrovaných je však približne 2 500 pacientov s CSP. Aké sú rozdiely a podobnosti medzi pacientmi v porovnaní s inými regiónmi? A aké typy výskumu v oblasti CSP sa uskutočňujú v Japonsku? Je čas stretnúť sa s profesorom Tanakom, doktorom medicíny na lekárskej fakulte Teikyo University of Medicine v Tokiu (Japonsko), zástupcami Tokankai (Organizácia pacientov s ochorením pečene v Japonsku) a dvoma miestnymi pacientmi s CSP.
Je to skvelá príležitosť dozvedieť sa viac o otázkach, ktoré má komunita CSP, keďže pacienti s CSP na celom svete mali možnosť klásť otázky prostredníctvom viacerých skupín na Facebooku a prostredníctvom e-mailu.
Východiskom rozhovoru boli nasledujúce články:
Profesor Tanaka
Profesora Tanaku som stretol za slnečnej soboty v jeho kancelárii v nemocnici Teikyo v Tokiu v Japonsku. Okrem profesora Tanaky, člena Medzinárodnej študijnej skupiny CSP (IPSCSG), existuje v oblasti CSP v Japonsku aj množstvo ďalších výskumníkov, vrátane člena IPSCSG, doktora Nakazawu z Nagoye a riaditeľa študijnej skupiny. CSP v Japonsku, profesor Tazuma z Hirošimy. Ďalšími dôležitými organizáciami v tejto oblasti sú Japonská biliárna asociácia (JBA) a Japonská študijná skupina pre hepatitídu žlčových ciest, ktorú podporuje japonské ministerstvo zdravotníctva, sociálnych vecí a práce...
Minulý rok uskutočnili celonárodnú štúdiu, prevažne na papieri. Pacienti zahrnutí do štúdie a popísaní vo výskume pozostávali z pacientov s IgG4 a pacientov s CSP. Sklerotizujúca cholangitída spojená s G4 imunoglobulínom (IgG4) (CS-IgG4, tiež známa ako cholangitída spojená s IgG4 (CAI)) je klinicky odlišná forma sklerotizujúcej cholangitídy so zvýšenými titrami IgG4, z ktorých väčšina má komplikácie s autoimunitnou pankreatitídou (PA). . Jedným z problémov v Japonsku je, že pacientom s CS-IgG4 je často nesprávne diagnostikovaná CSP. To vysvetľuje veľký odhadovaný počet japonských pacientov s CSP. Našťastie neexistujú žiadne ďalšie choroby, s ktorými je pacientom diagnostikovaná nesprávna diagnóza.
Zatiaľ sa neuskutočnila žiadna analýza DNA, ale japonskí vedci plánujú zhromaždiť materiál DNA v roku 2017. S pomocou týchto materiálov DNA zhromaždených od japonských pacientov dúfajú, že preskúmajú, či existuje rozdiel v genetickom vene na východe a západe. V prípade európskych pacientov bolo identifikovaných niekoľko génov považovaných za zodpovedné za vývoj CSP a vedci sa snažia zistiť, či tieto gény hrajú rozhodujúcu úlohu aj u japonských pacientov s CSP.
V Japonsku je pomer mužov a žien medzi pacientmi s CSP viac-menej rovnaký a lekárske tímy predpisujú rovnaké ošetrenie prvej línie ako v Európe, čo je UDCA („medveď“). Ak sa touto liečbou nedosiahne požadovaný výsledok, pacient začne liečbu UDCA a bezafibrátom (podrobnosti nájdete v nasledujúcom odseku). V článku venovanom výskumu tiež nie je uvedená únava ako príznak. Prof. Tanaka vysvetľuje, že únava sa u jeho pacientov nejaví ako zásadný problém. Môžeme čeliť inému genotypu alebo môže existovať kultúrne vysvetlenie v tom, že pacienti tento jav podceňujú a nezmieňujú sa o ňom. Ďalšou možnosťou by bolo, že japonskí pacienti s CSP interpretujú únavu ako príznak, ale nie jeden z CSP.
Je zaujímavé, že iba 50% pacientov s CSP trpí zápalovým ochorením čriev (IBD) a nikto z nich nemá autoimunitnú hepatitídu (AIH), čo je percento veľmi odlišné v porovnaní napríklad s Európou, kde asi 70% pacientov s CSP trpí BII. Z japonských pacientov s BII trpí malý počet pacientov s Crohnovou chorobou (CD). V tejto fáze zostáva zistiť, či existuje vzťah medzi stravou a/alebo inými zložkami životného štýlu. Je pozoruhodné, že v distribúcii CSP v Japonsku existujú dva vrcholy: starší pacienti (bez IBD) a druhá skupina pozostávajúca z mladých pacientov, kde sú údaje o výskyte IBD rovnaké ako v Európe a USA. Je možné, že staršia skupina trpí sekundárnou sklerotizujúcou cholangitídou.
Ďalším prekvapujúcim aspektom bola relatívne rýchla diagnostika cholangiokarcinómu (CCA) po diagnostikovaní CSP, respektíve na vzdialenosť jedného roka. Je to tak kvôli skutočnosti, že zdravotný systém v Japonsku ponúka každoročné kontroly v rámci preventívneho programu. Tento program umožňuje relatívne včasné odhalenie chorôb, v tomto prípade BCC. Alternatívne by k tomu mohla prispieť aj relatívne neskorá diagnostika CSP. Podľa profesora Tanaku sú pre CSP potrebné biologické markery!
Organizácia pacientov na Tokankai
Druhá polovica popoludnia bola venovaná stretnutiu s predstaviteľmi Organizácie pacientov s ochorením pečene v Japonsku v ich kanceláriách: pani Yonezawa (výkonná riaditeľka/členka správnej rady) a pani Furukawa (oddelenie zriedkavých chorôb pečene). Prítomní boli aj dvaja pacienti, Kenji a Kazuyuki, pripravení podeliť sa o svoje nápady a skúsenosti.
Tokankai bola založená v roku 2001 a nachádza sa v Tokiu, hlavnom meste Japonska, s približne 2 000 členmi. V pracovnej dobe od 10:00 do 16:00 denne prijmú v priemere 15 telefonátov. Väčšina otázok sa týka polohy hepatológov v blízkosti pacientov. Členský poplatok je pomerne malý (3 000 jenov ročne (= 24 EUR)), 30% ich rozpočtu pochádza z farmaceutických spoločností, zvyšok rozpočtu v súčasnosti hradí metropolitná vláda Tokia. Očakáva sa však, že sa druhá dotácia čoskoro zmení.
umenie 6
Skupinová fotografia Japonský pacient s pečeňou org
"data-medium-file =" https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?fit=300%2C225&ssl=1 "data-large- file = "https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?fit=700%2C525&ssl=1" loading = "lenivý" alt = " width = "700" height = "525" srcset = "https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?w=700&ssl=1 700w, https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?resize=600%2C450&ssl=1 600w, https://i0.wp.com/www .pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg? resize = 300% 2C225 & ssl = 1 300w "sizes =" (max. šírka: 700px) 100vw, 700px "data-recalc-dims =" 1 „/>
Organizácia pacientov má naplánovaných pomerne veľa projektov. Cieľom týchto projektov je poskytovať online prieskumy, spolupracovať s výskumnými pracovníkmi a skúmať spôsoby spolupráce s inými združeniami pacientov, a to na vnútroštátnej aj medzinárodnej úrovni. Tokankai tiež preskúma príležitosti na lepšie informovanie svojich členov o prebiehajúcom výskume v oblasti CSP a o výskume a vývoji v oblasti liekov všeobecne. Snaží sa tiež nájsť nové spôsoby finančnej podpory svojej organizácie, keďže vládna podpora z roka na rok z dôvodu všeobecných rozpočtových obmedzení naďalej klesá. Tokankai a PSC Pacienti v Európe sa rozhodli v budúcnosti posilniť svoju spoluprácu a poskytovať si vzájomnú pomoc.
Zaujímavý japonský výskum: Bezafibrat
Bezafibrát bol pôvodne označený ako liek na hyperlipidémiu a používal sa na prevenciu kardiovaskulárnych chorôb (hyperlipémia je abnormálne zvýšenie hladiny tuku v krvi).
Liečivo pôsobí ako aktivátor niekoľkých receptorov v pečeňových bunkách a bunkách žlčových ciest. Receptor je bunková štruktúra, ktorá sa viaže na konkrétnu látku.
Japonskí vedci zistili, že bezafibrát môže zlepšiť biochemické markery u pacientov s primárnou biliárnou cholangitídou (CBP) a bezafibrát používali ako druhú líniu liečby CBP. Bezafibrát sa už používal u niektorých pacientov s CSP, najmä u pacientov s rezistenciou na UDCA. Japonská výskumná skupina v malej retrospektívnej štúdii preukázala, že liečba bezafibrátom znižuje hladinu alkalickej fosfatázy v sére a je bezpečná aj pre pacientov s CSP. Preto sa profesor Tanaka a kolegovia snažia preskúmať, či použitie bezafibrátu môže inhibovať alebo oddialiť nástup pečeňových symptómov a zlepšiť dlhodobé účinky na pacientov s CSP v multicentrickej, prospektívnej, randomizovanej a kontrolovanej štúdii. V súčasnosti pripravujú 2. fázu štúdie bezafibrátu pre CSP a hľadajú zdroj financovania tohto klinického skúšania.
Skupina japonských vedcov nás bude o svojich zisteniach informovať v nasledujúcich mesiacoch. Prvé výsledky v tejto fáze závisia hlavne od financovania.
Aktivátor: Na premenu biologicky zlúčeniny na biologicky aktívny derivát
AIP: Autoimunitná pankreatitída
Biomarker: Merateľný ukazovateľ biologického stavu. Napríklad: X-ray X-ray je biologický marker pre zlomeninu kosti, vzorky krvi naznačujú, či máte infekciu atď.
Cholangitída: zápal žlčových ciest
IAC; Cholangitída spojená s IgG4
BII; Zápalové ochorenie čriev
IPSCSG: Medzinárodná študijná skupina CSP
JBA: Japonská biliárna asociácia
CBP: Primárna biliárna cholangitída
Prevalencia: Percento určitej populácie, ktorá trpí určitým stavom
Receptor: Bunková štruktúra, ktorá sa viaže na konkrétnu látku
Retrospektívna štúdia: Známa tiež ako historická kohortná štúdia - štúdia, v ktorej sú účastníci klasifikovaní ako pacienti, ktorí majú typ výsledku (prípady) alebo nie. Analyzujte spätne
Linka liečby: Liečba, ktorá sa podáva pri počiatočnej liečbe (resp
dve liečby prvej línie) nefunguje alebo je prerušená.
Tokankai: Organizácia pacientov s ochorením pečene v Japonsku
Pôvodná (anglická) verzia vyššie uvedeného článku bola overená a schválená
Tanaka, lekár, lekársky ústav,
Teikyo University of Medicine v Tokiu (Japonsko)
(August 2016)
Autor: Marleen K
Redaktor: Dr. Valmae Y
Prekladateľ: Ioana Abrahan
TU VSTÚPAME DO ŠTANDARDNÝCH INFORMÁCIÍ O AUTORSKÝCH PRÁVACH, ATD.