Záhadná choroba dievča, ktoré spalo dva mesiace - SVET
Postihnutí často spia niekoľko dní alebo dokonca týždňov: Na vyliečenie pacientov so syndrómom spánkovej krásy nestačí, aby sa lekári zmenili na princov. Skôr musíte najskôr zistiť príčinu choroby
Zdroj: Bildagentur-online/Olaru Radian-Alexandru
Stacey Comerford prespala dva mesiace. Žena z Telfordu vo Veľkej Británii trpí záhadným ochorením nazývaným „Syndróm spánkovej krásy“.
Bolo raz jedno chudobné dievča, ktoré sa veľmi trápilo so svojou matkou. Bola kedysi bystré a pekné dieťa, ktoré vždy rado chodilo do školy. Ale jedného dňa sa dievča veľmi, veľmi unavilo.
Bola taká unavená, že sa jej už nechcelo študovať. Bola taká unavená, že ani nevstala z postele. Bola príliš unavená na to, aby jedla a hovorila. Dievčatko teda iba spalo - deň čo deň. Žiadny lekár ju nemohol vyslobodiť z jej kúzla.
Dievča, o ktorom hovoríme, nie je z rozprávky, ale z Telfordu vo Veľkej Británii. Stacey Comerford má viac ako rok záhadné ochorenie zvané „syndróm spánkovej krásy“.
Podobne ako v legende, aj u postihnutých sa vedie dlhodobý spánok, ktorý môže trvať niekoľko dní, týždňov a niekedy dokonca mesiacov. V prípade 15-ročných boli to dva mesiace.
Stacey v apríli zaspala - a zobudila sa až v júni. V tomto období vstala iba z postele, aby sa napila a použila toaletu. Tínedžerke sa nechcelo ani jesť, takže schudla takmer dvanásť kilogramov.
Jej matka ju musela kŕmiť, aby sa ďalej nezhoršovala. Kedykoľvek Stacey v tranze padla na toaletu, využila príležitosť jej matka. Počas spánkových fáz to bol jediný čas, keď dievča mohlo a chcelo jesť vôbec niečo.
Zvýšená potreba spánku a stravovania a zvýšená sexualita
Toto stravovacie správanie je v skutočnosti dosť atypické pre chorobu Šípkovú Ruženku, ktorú lekári nazývajú „syndróm malého leva“. Geert Mayer, predseda Nemeckej spoločnosti pre výskum spánku a spánkovú medicínu, vymenúva klasické tri charakteristiky: zvýšená potreba spánku a stravovania a zvýšená sexualita.
„Je ale tiež možné, že sa posledné dva príznaky nevyskytujú vôbec, iba zvýšená potreba spánku sama,“ hovorí. Táto ospalosť netrvá večne, ale stále sa vracia.
Postihnutí trpia jednou až desiatimi takýmito fázami spánku ročne, z ktorých každá má veľmi odlišné vlastnosti. Pretože nie každý pacient skutočne spí 24 hodín denne.
Napriek tomu nikdy nie je naozaj hore. Mnohí sa medzi epizódami spánku správajú zvláštne. Môžete byť nevrlí alebo detinskí; väčšinou sa stiahnu úplne. Všetko je rušivé, dokonca aj priatelia a rodina.
„Prostredie je vnímané ako úplne zvláštny svet,“ vysvetľuje Mayer. Charakteristické fázy so zvýšenou potrebou spánku a neobvyklým správaním sú najdôležitejším kritériom na to, aby bolo možné chorobu vôbec diagnostikovať.
Pretože neexistujú žiadne biomarkery pre syndróm Kleine Levin. Žiadne krvné testy, röntgenové lúče ani meranie mozgových vĺn nemôžu poskytnúť indíciu o poruche spánku-bdenia. Diagnóza sa stanovuje iba na základe pozorovania.
Ak sa to vôbec žiada. Staceyovú ťahali rok od lekára k lekárovi, až kým neurológ z Birminghamskej detskej nemocnice konečne nenašiel správnu diagnózu.
Na celom svete iba asi štyri nové prípady ročne
Syndróm Kleine Levina je taký zriedkavý, že mnoho lekárov o ňom ani nevie - problém, ktorý Mayer pozná aj z Nemecka: "Na celom svete sú každý rok asi štyri nové prípady. Väčšinou ide o dospievajúcich mužov. Pravdepodobne existujú jasne viac prípadov, ktoré jednoducho nie sú správne diagnostikované. ““
Tieto chybné diagnózy zahŕňajú hlavne depresiu, nádory na mozgu, epilepsiu alebo narkolepsiu. Najmä to posledné často vedie k zmätku.
Pretože narkolepsia je spojená aj so zvýšenou ospalosťou - hoci má úplne inú povahu. Namiesto niekoľkodňového spánku cez deň trpia pacienti s narkolepsiou krátkymi spánkovými záchvatmi, ktoré sa vyskytujú niekoľkokrát denne. Trvá to iba niekoľko sekúnd, maximálne niekoľko minút.
Okrem toho sa môžu vyskytnúť takzvané „kataplexie“, pri ktorých narkoleptici náhle nehybne padnú na zem - s rizikom zranenia, ktoré netreba podceňovať. Spúšťače sú zvyčajne silné emočné vzrušenie, ako je hnev, radosť alebo náhly šok.
Je zaujímavé, že obe choroby však môžu súvisieť s rovnakou látkou posla. Neuropeptid nazývaný hypocretín je zodpovedný za nekontrolovateľnú ospalosť, či už v jednotlivých krátkych epizódach rozložených na celý deň alebo v kuse počas niekoľkých týždňov.
Aspoň to naznačujú súčasné štúdie. Vedci namerali znížené hladiny hypokretínu v nervovej vode - a to u narkolepsie aj u pacientov so syndrómom Kleine Levin. Zatiaľ čo neuropeptid bol v druhej fáze znížený iba v spánkových fázach, narkoleptiká mali trvale znížené hladiny.
Látka Messenger ovplyvňuje základné ľudské funkcie
Tieto výsledky by dokonca celkom dobre zodpovedali tomu, čo je doteraz známe o látke posla. Hypokretín sa produkuje v hypotalame. Táto oblasť mozgu leží uprostred diencefalonu a riadi autonómny nervový systém.
Týmto spôsobom hypotalamus ovplyvňuje nevedomé, ale životné funkcie, ako je krvný tlak, dýchanie a trávenie.
Hypokretín pravdepodobne tiež plní veľmi špecifické úlohy v tejto sieti: „Posolská látka je nevyhnutná na riadenie rytmu spánok-bdenie; ovláda však aj ďalšie základné ľudské funkcie, ako je stravovanie a sexuálne správanie,“ vysvetľuje Mayer.
Aj keď je toto vysvetlenie sľubné, vedci sú stále v rozpore. Niekoľko ďalších štúdií nepotvrdilo teóriu pokrytecku.
A aj keby vedci mohli čoskoro potvrdiť túto tézu, pre liečbu by to bolo málo prospešné. Neexistuje žiadny liek, ktorý by ovplyvňoval produkciu alebo uvoľňovanie hypocretinu.
Namiesto toho sa lekári pokúšajú o dva, prinajmenšom kauzálne, liečebné prístupy: po prvé, aby sa pacientom nedarilo bdieť s psychostimulanciami - a po druhé, aby sa zabránilo dlhodobým spánkovým fázam. Liečba stimulantmi, ako je amfetamín a modafinil, je veľmi kontroverzná.
Mnoho pacientov s lítiom nemalo príznaky
„Majú viac vedľajších účinkov, ako by pomohli pri Kleine Levinovom syndróme,“ hovorí Mayer. Naproti tomu má veľmi dobré skúsenosti s lítiom. „Mnoho mojich pacientov nemá tento liek bez príznakov.“
Či je Stacey jedným z nich alebo nie, sa ešte len ukáže. V každom prípade je nepravdepodobné, že by prišiel princ na bielom oere jazdiť spolu, aby svoju ospalosť jednoducho pobozkal. Skutočný život je málokedy rozprávkový.
Namiesto toho si bude musieť počkať na svetských záchranárov, ktorí namiesto mečov bojujú s pipetami. Pretože predtým, ako bude možné pripraviť účinný liek, musia vedci najskôr zistiť príčinu ospalosti.
Keď to bude hotové, Spiaca krásavica z Telfortu môže byť tiež oslobodená od svojej kliatby - a žiť šťastne až do smrti.