Základy detskej neurológie (1)
Dokumenty
Ministerstvo zdravotníctva Moldavskej republiky Nicolae Testemianu Štátna lekárska a farmaceutická univerzita
Príspevok bol na schôdzi schválený
Republikánska vedecko-metodická komisia Pediatria zápisnica č. 4 zo dňa 6.10.2010 zápisnica Rady expertov ministerstva zdravotníctva č. od
ZÁKLAD V DETSKEJ NEUROLÓGII
Príspevok sa venuje problémom fyziológie nervového systému dieťaťa v rôznych obdobiach
vek, charakteristika osobitostí ontogenézy nervového systému s objasnením aplikačného aspektu v pediatrickej neurologickej morbidite. Osobitná kapitola je venovaná hlavným neurologickým syndrómom dieťaťa, ktoré sú dôležité pre prax rodinného lekára v dennej pediatrickej starostlivosti.
Obsah tohto príspevku predstavuje stručnú syntézu nozologických entít patológie nervového systému s objasnením etiopatogénnych, klinických, prieskumných, terapeutických a preventívnych aspektov; sú zverejnené diagnostické a terapeutické algoritmy pri rôznych klinických syndrómoch, tabuľky s liekmi používanými v detskej neurológii.
Sprievodca je určený rodinným lekárom a pediatrom, ktorí poskytujú lekársku starostlivosť dieťaťu, ako aj rezidentným neurológom, pediatrom a rodinným lekárom ako zdroj pokynov pre ďalšie lekárske vzdelávanie. Svetlana ciuca ef Katedra pediatrie, sídlo a klinická klinika v odbore pediatria
USMF Nicolae Testemianu, univerzitný profesor, dr.hab.med. Ion Iliciuc - generálny riaditeľ IC v oblasti zdravia matiek a detí a kurz neuropediatrie USMF Nicolae Testemianu
univerzitný profesor, dr.hab.med. Oxana Turcu, doktorandka, odbor pediatria, pobytová a stredoškolská fakulta
Recenzie kliniky USMF Nicolae Testemianu Stanislav Groppa ef Neurologické oddelenie USMF Nicolae Testemianu,
korešpondujúci člen Akadémie vied Moldavskej republiky, univerzitný profesor, dr.hab.med.
Ion Mihu hlavný odborný lekár gastroenterológ pediatr MS RM, vedúci gastroenterologického oddelenia IC OSMC, univerzitný profesor, dr.hab.med.
Grigore Bivol ef USMF Oddelenie rodinného lekárstva Nicolae Testemianu, univerzitný profesor, dr.med.
Intrakraniálna hypertenzia Svetlana ciuca Akútna intrakraniálna hypertenzia cerebrálny edém kóma Epilepsia a epileptické syndrómy Svetlana ciuca, I.Iliciuc o epilepsia o novorodenecké epilepsie a kŕče o epilepsia a kŕče dieťaťa a dieťaťa epilepsia látky do nervového systému Poranenia nervového systému Svetlana ciuca kraniocerebrálna trauma vertebrálne poranenie Nádory nervového systému Nádory mozgového systému Svetlana ciuca dreňové nádory Neurovegetatívne poruchy Svetlana ciuca syndróm vegetatívnej dystónie Neurózy Svetlana ciuca všeobecné neurózy systémové neurózy Bibliografia
PODROBNOSTI NERVOVÉHO SYSTÉMU U DETÍ Ontogenesis SNC
Embryonálne obdobie (0 - 120 dní) Neurulácia (14 - 30 dní tehotenstva) zväčšenie nervovej platničky a invaginácia do tvorby mezodermu a endodermu a uzavretie nervovej trubice
Poruchy neurulácie spôsobujú dysfágiu (anencefália, encefalokéla, meningokéla, rázštep chrbtice)
Prenceencefália (30 - 90 dní tehotenstva), predný mozog (predný mozog) formuje mozgové štruktúry
- diencephalon (posterior) - telencephalon (anterior) tvorí 2 mozgové hemisféry s dutinami (komory) - bočný predný mozog s 2 optickými vezikulami (neskôr optické nervy a očné buľvy)
mesencephalon (stredný mozog) - mozgové stopky - štvoruholníková čepeľ
rhombencephalon (zadný mozog) - predný kosoštvorcový mozog sa vyvíja v mostíku a mozočku - zadný kosoštvorcový mozog sa vyvíja v mozgovom kmeni a na začiatku
Poruchy miechy Prenceencefalýza vyvoláva závažné morfologické malformácie: holoprosencefália, arinencefália, agenéza corpus callosum.
Neurogenéza v počiatočnom štádiu plodu
- proliferácia a migrácia neurónov - diferenciácia mozgovej kôry s tvorbou kortikálnej bunkovej vrstvy a
funkčné polia - diferenciácia kortikálnych konvolúcií - tvorba IV komory, foramen Majandi, Luca - myelinácia nervových štruktúr začína najstaršou fylogenetickou
neskoré štádium plodu - proliferácia gliových buniek, ktoré produkujú myelín (oligodendroglia), myelín-
miecha, potom stredný mozog a menej mozgové hemisféry Patologické poruchy: ischemické, deštruktívne, infekčné procesy, ktoré neprodukujú malformačné zmeny
postnatálne štádium - novorodenec je kmeň, subkortikálna bytosť - dobre definované mozgové hemisféry, ale procesy dozrievania pokračujú
intenzívne končia vo veku 16-25 rokov - mozoček dozrieva pomalšie - neuróny sú pri narodení v definitívnom počte, bunkové telo ďalej dozrieva, synapsie - gliové bunky funkčne dozrievajú do veku 2-3 rokov
Zvláštnosti CNS u dojčiat, malých detí Anatomicko-fyziologické vlastnosti nezrelosti CNS bunkových prvkov a nervových vlákien
- Klinický význam: Podporuje difúzne poškodenie mozgu Prehnaná citlivosť na agresívne faktory a nízka excitabilita
- rýchly nástup kŕčov v hypoxických striách, exogénne alebo endogénne intoxikácie, kraniocerebrálne traumy, febrilný syndróm, infekcie, hypoglykémia, hyperhydratácia
- poruchy elektrolytov (hypokalciémia, hypomagneziémia) môžu často spôsobiť záchvaty - veľké riziká pre vznik kŕčovitého ničenia - častý vývoj toxických komplikácií CNS u detí s
cerebrálne poruchy perinatálneho pôvodu zvýšená hydrofilnosť tkaniva nervového systému
- zvýšené množstvo vody v tele dieťaťa vrátane mozgu podporuje rýchly rozvoj mozgového edému
- nezrelosť neuroglií a myelínov predisponuje k edému mozgu - hyperhydratácia z infúznych roztokov elektrolytov, z perorálnej hydratácie
nadmerné (štiepenie žalúdka) prispieva k rozvoju mozgového edému, ktorý je charakterizovaný kŕčovým syndrómom
- Podmienka konvulzívneho Ru uprednostňuje zvýšenie cerebrálneho edému netolerujúceho CNS smerom k imunitnému systému
- destabilizácia hematoencefalickej bariéry spôsobuje produkciu protilátok proti antigénnym štruktúram tkanív CNS
plasticita a vysoký kompenzačný potenciál mozgu malého dieťaťa - anatomicko-fyziologická nezrelosť nervových buniek ponúka možnosti pre
efektívne zotavenie v rôznych patologických vrstvách CNS znížená stuhnutosť lebky u dojčiat a malých detí (predná fontanela,
neúplná osifikácia, kraniotáby v rachitíde) - menej je ovplyvnená intrakraniálna hypertenzia a mozgový edém
lebečnej komory, ktorá sa môže dilatovať v dôsledku fontanely, stehy Zvláštnosti mozgového vaskulárneho systému hypoxicko-ischemické poruchy mozgu u novorodenca a dieťaťa
- spúšťa perikapilárne gliové reakcie - narúša krvný žilový reflux - predisponuje k intrakraniálnej hypertenzii, mozgovému edému
krehkosť mozgových ciev - rozvoj krvácania v periventrikulárnych zárodočných oblastiach pri
predčasné v intranatálnom období - kritické oblasti pre krvácanie do mozgu u donoseného novorodenca:
sektory medzi parazagitálnymi mozgovými cievami - mozgové krvácania pri narodení následne produkujú leukomaláciu (nekrózu)
Štrukturálne vlastnosti CNS tvoria
- 70% lipidov v mozgovom parenchýme: fosfolipidy (lecitín, sfingomyelín, encefalín, gangliozidy)
- glykolipidy: cerebrolyzidové zvláštnosti metabolizmu lipidov v CNS
- metabolizmus fosfolipidov sa zvyšuje pri excitácii a klesá pri chronickej hypoxii, anoxii, hypotermii, cerebrálnej ischémii
- Pri toxicko-infekčných encefalopatiách sú cerebrálne fosfolipidy znížené o 30%, gangliozidy o 40%. Funkčné vlastnosti funkcií CNS Motility
motorický rozvoj (hrubá motorika a jemná motorika) schopnosť dieťaťa vykonávať pasívne, aktívne pohyby, založené na reflexoch prostredníctvom
rozvoj dobrovoľnej kontroly nad motorikou je motorická kontrola zabezpečená morfofunkčným stavom mozgu,
senzorický systém, účinnosť prenosových procesov a dosiahnutá prostredníctvom svalového systému