Zápal krvných ciev (vaskulitída) - Bad Bramstedt Clinic

Vaskulitída (množné číslo: vaskulitída) je zápal krvných ciev.

V závislosti od toho, ktoré krvné cievy v ktorom orgáne sú chorobou postihnuté, sú príznaky veľmi odlišné. Niekedy sú postihnuté iba veľké krvné cievy, niekedy iba veľmi malé. V niektorých prípadoch napučiava vnútorná koža krvných ciev, takže existuje riziko úplného uzavretia.

Rozlišuje sa medzi primárnymi formami vaskulitídy, ktoré sa vyskytujú osamotene, a sekundárnymi formami, ktoré je možné pozorovať iba po inej chorobe.

Vaskulitída sa vyskytuje u ľudí všetkých vekových skupín. Vzhľadom na rôznorodú škálu orgánových postihnutí sú príznaky vaskulitídy tiež rôznorodé. V roku 2012 sa objavila nová konsenzusná nomenklatúra pre vaskulitídu v Chapel Hill, ktorá obsahuje niektoré nové názvy a subjekty chorôb:

Vaskulitída veľkých ciev

Polymyalgia Rheumatica

V roku 2012 boli pre Polymyalgia rheumatica vytvorené nové klasifikačné kritériá, ktoré zahŕňajú aj sonografické nálezy:

Toto ochorenie postihuje ľudí starších ako 50 rokov. Okrem bolesti ramien a/alebo nôh existujú obvykle aj všeobecné príznaky únavy, vyčerpania, chudnutia. V klinickom obraze sa vyskytuje horúčka, ako aj vysoké sérologické príznaky zápalu.
U približne 30% -50% dochádza k prekrytiu s takzvanou vaskulitídou veľkých ciev/arteritídou obrovských buniek. Dochádza k sezónnemu hromadeniu nachladnutí (jar a jeseň), takže sa na vzniku ochorenia môžu podieľať rôzne patogény (baktérie a vírusy).
Terapia pozostáva predovšetkým z glukokortikosteroidov, ktoré sa môžu kombinovať s steroidmi šetriacimi imunosupresívami, ako sú azatioprín alebo metotrexát. Refraktérna liečba, t. J. Zvýšenie sérologických zápalových parametrov počas redukcie steroidov alebo opakovanie klinických príznakov pred dosiahnutím cieľovej udržiavacej dávky 5 mg ekvivalentu prednizolónu, by mala naznačovať prítomnosť ďalšej vaskulitídy veľkých ciev a dôvod na ďalšie diagnostické opatrenia (sonografia)., MRT angio, prípadne PET-CT), pretože potom musí byť terapia navrhnutá agresívnejšie.

Vaskulitída veľkých ciev/arteritída obrovských buniek

Predbežné nové klasifikačné kritériá RZA

Takayaduova arteritída

Arteritída Takayasu, pomenovaná po japonskom oftalmológovi Takayasu, je veľmi podobná vaskulitíde veľkých ciev staršieho pacienta, avšak s rovnakými histopatologickými nálezmi vykazuje mierne odlišný model postihnutia, s dôrazom na aortu a vetvy z nej odbočujúce a stenózu v popredí (Príznak: „prerušovaná klaudikácia, klaudikácia“). Podľa definície sa vaskulitída veľkých ciev u pacientov mladších ako 50 rokov nazýva arteritída Takayasu.

Predbežné nové klasifikačné kritériá CK

Vaskulitída stredných ciev

Predovšetkým je tu potrebné spomenúť polyarteritis nodosa (PAN), pri ktorej sa mnohopočetné aneuryzmy a stenózy vyskytujú predovšetkým v mezenterických artériách, a pokiaľ sú angiografické, sú rozhodujúce pre diagnostiku. Klinicky môže byť obraz rôznorodý, najbežnejšie sú polyneuropatie a neuritidy, kožné zmeny (kožné PAN), artralgie a artritída.
PAN je pomerne zriedkavý. V 15% až 30% prípadov existuje súvislosť s chronickou infekciou hepatitídou B v zmysle vaskulitídy sprostredkovanej imunitným komplexom.

Malá vaskulitída spojená s ANCA (AAV)

Nové, stále predbežné klasifikačné kritériá AAV:

Granulomatóza s polyangiitídou (skrátene podľa Friedricha Wegenera, GPA)

Táto choroba bola pomenovaná po nemeckom patológovi Friedrichovi Wegenerovi (1907 až 1990, Lübeck). Už niekoľko rokov sa choroba nazýva granulomatóza s polyangiitídou (Wegener), skratka: GPA-.
Rôzne orgánové prejavy sa vyskytujú v rôznych frekvenciách, je ovplyvnená oblasť ORL.
Rôzne orgánové prejavy sa vyskytujú s rôznou frekvenciou, najbežnejšia je takzvaná „hlavná klinika“, to znamená krvavá nádcha so sínusitídou, prípadne aj mastoiditída s hypakúzou, po ktorej nasleduje pľúcne postihnutie granulómami alebo krvácaním. Bojíme sa rýchlej progresívnej glomerulonefritídy, ktorá sa vyskytuje asi v polovici všetkých prípadov a ak sa nelieči, vedie k terminálnemu zlyhaniu obličiek (vyžadujúce dialýzu). Artritída a neurologické prejavy sa vyskytujú tiež u viac ako polovice pacientov.

V závislosti od prítomných klinických príznakov sa rozlišuje medzi 3 podskupinami alebo stupňami závažnosti GPA s rôznymi prognostickými vyhliadkami a terapeutickými následkami:

Terapeuticky by sa v lokalizovanom štádiu používal kotrimoxazol, nízkodávkové steroidy a metotrexát, v počiatočnom systémovom štádiu steroidy a metotrexát alebo leflunomid, v generalizovanom štádiu cyklofosfamid a steroidy alebo rituximab. V závažnom štádiu možno zvážiť aj plazmaferézu. Žiaruvzdorné kurzy sú tiež predmetom agresívnejšej terapie. Odozva na terapiu sa potom hodnotí, okrem iného, na základe fáz aktivity uvedených nižšie a v závislosti od symptómov a predchádzajúcej liečby sa znova lieči tak, ako je uvedené vyššie.

Mikroskopická polyangiitída (MPA)

V 80% prípadov je MPA spojený s protilátkami proti myeloperoxidáze (MPO-ANCA, p-ANCA v imunofluorescencii). MPA je klasicky kombináciou postihnutia pľúc (alveolitída) a postihnutia obličiek (rýchla progresívna glomerulonefritída). Terapia zodpovedá liečbe GPA.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) - predtým: Churgov-Straussov syndróm

Na rozdiel od iných vaskulitíd spojených s ANCA je tu možné ANCA detekovať iba u menšiny pacientov. Pre diagnózu sú nakoniec rozhodujúce klinické kritériá (pozri začiatok kapitoly). Srdce a periférny nervový systém sú často postihnuté orgánovými prejavmi. Hlavným príznakom je pľúcna, kolísavá infiltrácia a astma alebo rez. Sínusitída v anamnéze. Terapeuticky existuje podstatný rozdiel oproti ostatným AAV: okrem bežných imunosupresív MTX, azatioprinu, MMF a leflunomidu, ako aj prednizolónu a v agresívnejšom priebehu aj cyklofosfamid, sú terapeuticky možné aj protilátky proti IL-5, ako je mepolizumab.

Variabilná vaskulitída ciev

Behcetov syndróm

Táto choroba je pomenovaná po tureckom dermatológovi Hulusi Behçetovi. Presný popis choroby nájdete na našom webe Behçet.

IgA vaskulitída (predtým: Henoch-Schönlein purpura)

IgA vaskulitída je v skutočnosti detská choroba. Nie sú k dispozícii presné údaje o dospelých jedincoch, ale zdá sa, že ochorenie je tu o niečo závažnejšie ako vo všeobecnosti pre deti. Zvýšený výskyt je zaznamenaný pri nachladnutí a po infekciách dýchacích ciest. Najviditeľnejším príznakom je hmatateľná (hmatateľná) purpura kože.
Zvýšený výskyt je zaznamenaný pri nachladnutí a po infekciách dýchacích ciest. Sérové IgA sú často zvýšené, v prípade gastrointestinálneho postihnutia môže dôjsť ku krvácaniu a pri postihnutí obličiek je najvýraznejšia proteinúria. Histopatologicky možno nájsť imunitné komplexy, v ktorých dominujú IgA.

Terapeuticky, ak je postihnutá iba pokožka, je preferovaná monoterapia glukokortikosteroidmi; v prípade závažnejších orgánových prejavov sa primárne zvažuje azatioprín alebo cyklofosfamid.

Trombangiitis obliterans (predtým: M. Winniwarter-Buerger)

Toto je nealterosklerotický, segmentový zápal malých a stredných ciev končatín. Histologicky existuje okluzívny zápalový trombus s relatívnym vybraním v stene cievy. Postihnutými pacientmi sú väčšinou mladí fajčiari, ktorí majú ischémiu artérií distálnych končatín alebo dokonca nekrózu. Existuje jasná súvislosť s tabakovými výrobkami, a preto je nevyhnutné zabrániť nikotínu, aby sa zabránilo amputáciám.

Kryoglobulinemické vaskulity

Kryoglobulíny sú buď imunoglobulíny alebo zmes imunoglobulínov a komplementu. Kryoglobulíny zlyhávajú pri teplotách pod 37 stupňov Celzia.
Kryoglobulíny v sére sa dajú zistiť oveľa častejšie, napríklad pri hepatitíde C infikovanej až v 65%, pri kolagenózach v 15-25%.
Pre CV existujú predbežné klasifikačné kritériá (De Vita et al., Ann Rheum Dis 2011; 70: 1183-90):

Minimálne 2 z nasledujúcich otázok odpovedali kladne:

Mali ste jednu alebo viac epizód malých červených škvŕn na koži, najmä na dolných končatinách
Mali ste niekedy červené škvrny na dolných končatinách, ktoré po odchode zanechali hnedastú škvrnu?
Povedal vám niekedy lekár, že máte vírusovú hepatitídu?

Prítomné alebo prekonané najmenej tri z nasledujúcich 4 klinických príznakov:

Ústavné príznaky: únava, horúčka, fibromyalgia
Kĺbové príznaky: artralgia, artritída
Cievne postihnutie: purpura, kožné vredy, nekrotizujúca vaskulitída, syndróm hyperviskozity, Raynaudov fenomén
Neurologické postihnutie: periférna neuropatia, postihnutie lebečných nervov, vaskulitická manifestácia CNS

Laboratórium: najmenej 2 z týchto 3 v súčasnosti dostupných:

Znížené sérum C4
Pozitívny reumatoidný faktor v sére
Pozitívna zložka M v sére

Najbežnejšími klinickými príznakmi sú hmatateľná purpura kože, po ktorej nasledujú artralgie a myalgie, periférna neuropatia, bronchiolitis obliterans a kryoglobulinemická glomerulonefritída.
V prípade základnej vírusovej infekcie sa táto lieči predovšetkým terapeuticky; v prípade základného hematologického ochorenia sa lieči predovšetkým táto hematologická choroba. Inak je imunosupresia s glukokortikosteroidmi v kombinácii napríklad s azatioprínom liekom voľby; v prípade neúčinnosti (mimo označenia) je možnosťou rituximab.

Kontakt

Klinika pre reumatológiu a imunológiu