ZDRAVIE MOLDAVSKEJ REPUBLIKY - PDF na stiahnutie zadarmo

MINISTERSTVO ZDRAVIA MOLDAVSKEJ REPUBLIKY Cystická fibróza Národný klinický protokol PCN-93 Kišiňov 2015 1

zdravie

3. Absolutórium s ohľadom na primárnu starostlivosť o liečbu a dohľad Chirurgická liečba pneumotoraxu Liečba pľúcnej hypertenzie a pľúcneho srdca (tabuľka 17) Liečba cukrovky (rámček 35) Liečba ženskej neplodnosti a mužskej sterility Liečba osteoartikulárnych chorôb Zabezpečenie kontinuity starostlivosti o pacienta s CF Vydanie výpisu s indikáciami pre rodinného lekára: ü Presne podrobná diagnóza ü Výsledky vykonaných vyšetrení ü Vykonaná liečba ü Výslovné odporúčania pre pacienta ü Odporúčania pre rodinného lekára 14

C.1. SPRÁVAJTE ALGORITMUS C.1.1. Chovanie pri absencii neonatálneho skríningu [13] Podozrivé a/alebo charakteristické klinické príznaky pre CF Potný test 60 mmol/l Opakovaný potný test 60 mmol/l Test DNA Test DNA 0 mutácií 1 mutácia 2 mutácie 0 mutácií 1-2 mutácie Opätovné posúdenie obrázka Klinická charakteristika necharakteristické Vyhodnotenie dynamiky viac ako 1 rok s opakovaním potného testu a klinického obrazu Prítomnosť zriedkavej mutácie FC nepravdepodobné Opätovné posúdenie diagnózy Negatívny potný test, necharakteristický klinický obraz Pozitívny potný test, klinický obraz charakteristický FC neklasické Aplikácia komplexného liečebno-profylaktického programu FC klasický 15

C.1.2. Identifikácia pacientov s CF novorodeneckým skríningom * [12] TIR krvný test (novorodenec vo veku 4-5 dní, predčasný 7-8 dní) TIR opakovaný test v 21-28 dňoch TIR 70 ng/ml TIR 60 mmol/l Dynamické hodnotenie po dobu 1 roka Neidentifikovaná mutácia Vyšetrenie molekulárnej DNA Dynamické vyšetrenia, elastáza-1, opakovaný test potu Identifikácia 1-2 FC mutácií Iniciácia komplexného liečebno-profylaktického programu * Poznámka: Skríning novorodenecká liečba CF sa v Moldavskej republike nerealizuje 16

C.2.2.3. Algoritmus vyšetrenia dieťaťa s CF so stratou hmotnosti alebo nedostatkom prírastku hmotnosti [3] Strata hmotnosti alebo nedostatok prírastku hmotnosti Respiračná exacerbácia Liečba Áno Nie Nedostatok prírastku hmotnosti, vylúčenie: GERD, cukrovka spojená s HR Existujú nejaké príznaky/príznaky malabsorpcie? Nízke dodržiavanie predpísanej liečby? Áno Nie Vyhodnotenie stavu výživy a ďalšie (nie je to nevyhnutne v tomto poradí) Nie Áno Poradenstvo Odborník na výživu zameraný na zvýšenie dávky enzýmov Nízke dávky enzýmov alebo Nie Áno Úprava dávky Doplnenie blokátorov H2 alebo PPI na zlepšenie účinnosti enzýmov? Hodnotenie správania počas kŕmenia a intervencie Psychosociálne a ekonomické hodnotenie rodiny Prehodnotenie za 1 mesiac. Ak nedôjde k zlepšeniu, hodnotí sa gastrointestinálne poškodenie alebo ďalšie konzultácie. (najmä ak dávka enzýmu> 10 000 IU/kg/deň) Posúdenie prítomnosti pridruženého diabetes mellitus Psychosociálne a ekonomické zhodnotenie rodiny Ďalšie faktory: nedostatok železa, GERD, zápcha, bakteriálne infekcie, alergia Posúdenie potreby enterálnej výživy 22

C.2.2.6. Diferenciálna diagnostika parametra CF Parameter FC Astma Bronchitída Nástup choroby Od narodenia Od 3 rokov Úloha dedičného faktora Bronchiektálna choroba Niekedy od narodenia Pľúcna tuberkulóza Bez vekových limitov Kŕčový kašeľ U malých detí, neočkovaná celiakia Od 4 do 6 mesiacov (raz s diverzifikáciou stravy) Nedostatok laktázy Od narodenia + + + - - - - - Ochorenie CNS +/- - - - - - ++ - Hypotrofia ++++ - + ++ - +++ + Periférny edém +++ - - - - +++ - nafúknuté brucho +++ - - - - ++++ + rachitída +++ - - - +++ - anémia +++ + + ++ - +++ - maldigestie ++++ - - - - ++ + Malabsorpcia ++++ - - - - +++ + Potný test ++++ - - - - - - Osteoporóza ++++ - - - - ++ + Poškodenie pečene Ochorenie pankreasu ++ + - - + - + - ++++ - - - - - - Aktivita lipázy +++ - - - - - - Glykemická krivka - - - - - + + 29

s plochými monosacharidmi Glykemická krivka s plochými disacharidmi - - - - - + - Atrofia klkov - - - - - ++ - Iodolipolový test ++ - - - - - - Pľúcna patológia Účinok na liečbu liekom Creon Účinok na agliadinovú diétu +++ ++ ++ ++ - - - +++ - - - - - - - - - - - +++ - Vzhľad, frekvencia objemu stolice Farba, konzistencia, homogenita stolice Tuk, objemný +++ Častý, až 10-krát Nehomogénne s lipidovými inklúziami a nespracované prvky - - - - - - - - Pastovité, objemné ++++, často (6 - 8 krát) Pastovité, sfarbené, lesklé, homogénne Častá voda Nespracovaný zápach stolice Fetid, +++ - - - - Fetid, ++ Kyselina Mikroskopické vyšetrenie stolice Neutrálne kyseliny, nestrávené svalové vlákna, výrazná steatorea, 4-5 g/deň - - - - Bohatý na lipidy, steatorea 5-10 g/deň, zvýšené vylučovanie dusíka stolicou Hlien, zvýšené množstvo laktózy steatorrhea 3-6 g/24 hodín 30

PRÍLOHA Príloha 1. Formulár na konzultáciu rodinného lekára pre CF Muž/Žena Pacient Rok narodenia Kritériá hodnotenia Váha, kg Výška/výška, cm BMI, kg/m 2 FR/min FCC/min BP, mm Hg horúčka (uveďte) Kašeľ (uveďte) Spútum (uveďte) Dýchavičnosť (uveďte) Praskanie/subkrakovanie, bulózne, pískanie na perách (áno/nie, uveďte) Hemoleukogram Všeobecná analýza moču RTG hrudníka TTOG v 2 incidenciách SpO 2 Údaje EKG 44

Príloha 2. Somatogramy pre telesný rozvoj 45

Chlapci vo veku 2 - 20 rokov Percento BMI BMI BMI 49

Dievčatá 2-20 rokov Percento BMI BMI BMI 50

Kroky na podávanie inhalovaných liekov pomocou rozprašovača Umývanie rúk pred každým zákrokom Pripojte náustok alebo masku k čistému a suchému rozprašovaču. Pri používaní masky Bebi používajte kvôli špeciálnemu konektoru špeciálne pripojenie vzduchovej trubice k rozprašovaču a kompresoru. Kompresor je zapojený. Otvorte uzáver ventilu, aby vypršala jeho platnosť. Podľa lekárskeho predpisu vložte potrebné množstvo liečiva do rozprašovača. Udržujte rozprašovač vo zvislej polohe, zakryte nos a ústa. kompresor nechajte pôsobiť 1 - 2 minúty, aby sa z trubice odstránil kondenzát. Premývanie rozprašovača Odpojte rozprašovač od výstupu 69

Odporúčania pre hygienu nebulizátora Pranie: Rozprašovač je rozpustený na častiach. Súčasti sa umyjú v teplej vode s roztokom na umývanie riadu. Súčasti sa dobre opláchnu pod tečúcou vodou. varte 15 minút (časti musia byť dôkladne ponorené vo vode). Sušenie: Pri použití dezinfekčného prostriedku Parodizer nie je potrebné sušenie alebo Sušenie pri izbovej teplote sa vykonáva položením častí na suchý, nadýchaný uterák. Sušenie suchým sušičom vlasov.: Nebulizátor, filter, vzduchová trubica v prípade denných inhalácií, je možné používať 1 rok, potom je potrebná výmena. V prípade potreby je možné zmeniť skôr Ročná súprava LC Sprint Betting Kit obsahuje: rozprašovač s náustkom a výdychovým ventilom vzduchová trubica kompresorový filter 70