Zollingerov-Ellisonov syndróm

Pálenie záhy, bolesti brucha a vredy v žalúdku a dvanástniku môžu naznačovať Zollinger-Ellisonov syndróm

The Zollingerov-Ellisonov syndróm je charakterizovaná závažnými poruchami trávenia (peptickými poruchami) spôsobenými nádorom uvoľňujúcim gastrín (gastrinóm) pankreasu alebo tenkého čreva. Gastrín je gastrointestinálny hormón, ktorý zvyšuje produkciu žalúdočnej kyseliny. Choroba bola objavená a pomenovaná po amerických chirurgoch Edwinovi Homerovi Ellisonovi a Robertovi Miltonovi Zollingerovi, ktorí syndróm popísali prvýkrát v roku 1955.

Zollingerov-Ellisonov syndróm

  • príčiny
  • Príznaky
  • diagnóza
  • Odlišná diagnóza
  • liečby
  • predpoveď

príčiny

Určité nádory gastrointestinálneho traktu, takzvané gastrinómy, majú schopnosť produkovať hormóny - v tomto prípade gastrín. Popri iných funkciách je hlavnou úlohou gastrínu produkcia žalúdočnej kyseliny. Nekontrolovaná tvorba gastrínu, napríklad spôsobená gastrinómom, zase vedie k zvýšenej sekrécii žalúdočnej kyseliny a nakoniec k nadmernému okysleniu žalúdka. To môže vysvetliť príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu, ako sú hnačky alebo vredy.

Lokalizácia gastrinómov je rôzna, najčastejšie vznikajú v pankrease, menej často v dvanástniku alebo žalúdku. Môžu byť zhubné (zhubné - v 60 až 70 percentách prípadov) alebo benígne (benígne). Keď bola stanovená diagnóza, u mnohých sa už vytvorili dcérske kolonizácie (metastázy), najmä v pečeni alebo lymfatických uzlinách. Gastrinómy sa zvyčajne vyskytujú sporadicky (okolo 25 percent) alebo ako súčasť takzvaného syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neuropatie (MEN). Toto je dedičné nádorové ochorenie. Génová mutácia, v tomto prípade gén MEN-1, spôsobuje rast v bunkách pankreasu uvoľňujúcich hormóny s dôsledkami popísanými vyššie.

Príznaky

Najbežnejšími príznakmi Zollinger-Ellisonovho syndrómu sú bolesti brucha (bolesti brucha), hnačky a tučné stolice (steatorea). Príčinou tukovej stolice je inaktivácia enzýmov štiepiacich tuky (lipázy) v dôsledku zvýšeného obsahu kyselín v žalúdočnej šťave. Výsledkom je opakujúce sa pálenie záhy a žalúdočné alebo dvanástnikové vredy rezistentné na liečbu. Častou komplikáciou ochorenia je krvácanie z horného gastrointestinálneho traktu, ktoré môže viesť k zvracaniu krvi (hemateméza).

diagnóza

Podozrenie na diagnózu gastrinómu alebo Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa dá urobiť na základe klinických príznakov. Na potvrdenie diagnózy sa meria koncentrácia gastrínu v krvnom sére. U zdravých ľudí sa gastrín uvoľňuje do krvi bunkami v sliznici žalúdka. To sa deje stimuláciou určitých receptorov, napríklad pomocou naťahovacích stimulov z prichádzajúcej potravy. Uvoľňovanie gastrínu vedie k zníženiu hodnoty pH v žalúdku a silne kyslý obsah žalúdka zase zastavuje uvoľňovanie gastrínu. Neinhibované uvoľňovanie gastrínu nádormi tak vedie k zvýšeniu hladiny gastrínu v krvi. To je zdravé, merané triezvo. Zobraziť viac