Addisonova choroba je adrenálna nedostatočnosť

Addisonova choroba alebo nadobličková nedostatočnosť je neaktívna kôra nadobličiek, ktorá sa ľahko lieči. Addisonská kríza je nebezpečná!

Addisonova choroba je pomenovaná po anglickom lekárovi a chirurgovi Thomasovi Addisonovi, ktorý žil v anglickom Brightene v rokoch 1793 až 1860, nedostatočnosť nadobličiek postihuje asi 4 z 5 ľudí a epidemiologicky sa vyskytuje asi u 40 zo 100 000 ľudí.

Príčina ochorenia je s primárna Addisonova choroba úplné alebo čiastočné zničenie tkaniva nadobličiek sekundárna Addisonova choroba v mozgu je porucha. Všeobecne platí, že znížená produkcia hormónov nadobličkami a kôrou nadobličiek narušujú energetickú a minerálnu rovnováhu tela.

Rôzne formy Addisonovej choroby

Pacienti s Addisonovou chorobou väčšinou trpia primárnou formou (primárna Addisonova choroba), pri ktorej je nadobličkové tkanivo väčšinou poškodené ochorením vlastného imunitného systému - autoimunitným ochorením. Ďalšími autoimunitnými ochoreniami, ktoré sa vyskytujú pri Addisonovej chorobe, sú diabetes mellitus typu I a porucha vaječníkov, ale tuberkulóza môže byť tiež spúšťačom Addisonovej choroby. Plesňové infekcie a krvácanie, ako aj rakovinové ochorenia tiež menej často spôsobujú nedostatočnosť nadobličiek, takže infekcie AIDS môžu nadobličku zničiť.

Sekundárna forma (sekundárna Addisonova choroba) je spôsobená nedostatočnou aktivitou hypofýzy - takzvanou hypofýzovou nedostatočnosťou - pričom kôra nadobličiek nie je dostatočne stimulovaná na produkciu kortizolu. Nakoniec môžu byť príčinou nádory, ako aj poranenia hlavy, traumatické poranenia mozgu, obehové poruchy a autoimunitné reakcie.

Dlhodobá liečba vysokými dávkami kortikosteroidov môže tiež narušiť funkciu nadobličiek. Táto forma ochorenia je známa ako terciárna Addisonova choroba. Produkuje sa príliš málo CRH (hormón uvoľňujúci kortikotropín), čo znamená, že hypofýza nie je dostatočne stimulovaná na produkciu ACTH a nadoblička nedokáže produkovať dostatok vlastných hormónov.

Ak sa napríklad vysadí kortizónový prípravok, produkcia vlastného hormónu v tele sa znovu spustí len pomaly. Dlhodobá liečba kortizónom vo vyšších dávkach sa preto nikdy nesmie rýchlo ukončiť, pretože to môže viesť k Addisonovej kríze.

Rizikové faktory

- Waterhouse-Friderichsenov syndróm: Závažná otrava krvi (napríklad z meningokokov) môže viesť k infarktu nadobličiek (so zlyhaním nadobličiek v dôsledku nedostatočného zásobenia krvou).

- infekcie (napr. tuberkulóza, histoplazmóza, AIDS)

- Krvácanie z nadobličiek spôsobené riedidlami krvi, ktoré spôsobuje krvácanie a poškodzuje nadobličky

- rakoviny nadobličkovej kôry

príznaky a symptómy

Hnednutie kože je klasickým skorým príznakom Addisonovej choroby, a preto sa adrenálna insuficiencia v skorších dobách nazývala „bronchiálna kožná choroba“. Nadprodukcia hormónu hypofýzy ACTH má za následok toto hnedé sfarbenie pri primárnej Addisonovej chorobe, pretože ACTH tvorí pigmentový hormón MSH (hormón stimulujúci melanocyty), ktorý stmavuje chodidlá, dlane rúk, jazvy a sliznicu ústnej dutiny.

Pri sekundárnej a terciárnej Addisonovej chorobe je ovplyvnená samotná hypofýza, čo znamená, že ACTH nestáva nadmerne aktívnym a nedochádza k sfarbeniu pokožky.

Pacienti s Addisonovou chorobou majú tiež typický hlad po soli, pretože minerálna rovnováha je zmenená nedostatkom aldosterónu.

Nízky krvný tlak ďalej ovplyvňuje pacienta.

Klinický obraz závisí od rýchlosti progresie ochorenia. Najmä keď sa primárna Addisonova choroba vyvíja pomaly, skoré príznaky sa často nesprávne interpretujú ako príznaky veku alebo syndróm chronickej únavy. Iba skúsený endokrinológ môže poskytnúť istotu tým, že nechá vyšetriť krv na hormonálne nepravidelnosti.

Len keď je 90% nadobličkových tkanív zničených, prejavia sa závažnejšie príznaky. Pacienti s Addisonovou chorobou potom trpia pocitom slabosti, únavy a nechutenstva s chudnutím a ďalšími gastrointestinálnymi ťažkosťami, ako sú nevoľnosť a zvracanie, ako aj bolesti brucha.

Vyšetrovania pri podozrení na nedostatočnosť nadobličiek

- História typických príznakov a predchádzajúce liečby, ako je liečba kortizónom alebo chirurgický zákrok.

- Fyzické interné vyšetrenie.

- Krvný test (pri Addisonovej chorobe sú nízke hladiny sodíka a draslíka a hladina cukru v krvi pomerne nízka); u mužov: stanovte množstvo mastných kyselín s dlhým reťazcom v krvi, aby sa vylúčila adrenoleukodystrofia.

- Krátky test ACTH meria koncentráciu kortizolu, keď je ACTH umelo injikovaný do krvi. Keď sa potom vytvorí kortizol, nadobličky sú funkčné.

- Pomocou ultrazvuku (sonografie), počítačovej tomografie (CT), zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) sa ukazuje, či je Addisonova choroba spôsobená zväčšenou nadobličkou, metastázami nádoru alebo kalcifikáciami tuberkulózy.

Problém s Addisonovou krízou

V súvislosti s ochorením spôsobeným Addisonovou chorobou je obzvlášť nebezpečná takzvaná Addisonova kríza. V prípade Addisonovej krízy sa môže existujúca adrenálna nedostatočnosť zhoršiť zraneniami alebo obzvlášť stresovými situáciami. To môže viesť k úplnej strate produkcie hormónov. Ide o život ohrozujúcu situáciu, ktorú musí riešiť pohotovostný lekár alebo nemocnica.

V Addisonovej kríze lekár vstrekne veľkú počiatočnú dávku hydrokortizónu do žily pacienta a potom nastaví infúziu, ktorá podáva hydrokortizón nepretržite počas 24 hodín. Pacienta musí sledovať lekár na jednotke intenzívnej starostlivosti a okrem kortizónu sa mu podáva aj infúzia cukru alebo soli.

Ako liečiť Addisonovu chorobu

Addisonova choroba sa musí liečiť ihneď po stanovení diagnózy, aby sa zabránilo výskytu Addisonovej krízy uvedenej vyššie. Pacienti s nedostatočnosťou nadobličiek musia brať lieky po celý život. Pretože choroba nie je liečiteľná.

Nakoniec by mal ošetrujúci lekár individuálne upraviť orálny príjem hormónov. Potrebuje veľa skúseností, najmä v extrémnych stresových situáciách pre organizmus, ako sú vírusové infekcie, gastrointestinálne choroby alebo operácie.

Ráno, popoludní a voliteľne večer sa používa zvyčajná 2 až 3-krát denná dávka hydrokortizónu. Pomocou tejto terapeutickej schémy sa napodobňuje prirodzený rytmus uvoľňovania kortizolu z ľudského tela. Prípadne môže proti prejavom pomôcť použitie kortizón acetátu v kombinácii s fludrokortizónom.

V závislosti od situácie môže byť potrebné dávku hydrokortizónu zdvojnásobiť alebo strojnásobiť. Dočasné zvýšenie dávky fludrokortizónu môže kompenzovať vysoký úbytok tekutín a minerálov pri fyzickej námahe.

Samozrejme, ak je Addisonova choroba spôsobená iným ochorením, musí sa to tiež liečiť. U žien po menopauze sa niekedy používa náhrada mužských pohlavných hormónov - takzvaných androgénov - ich dodávaním vo forme tabliet.

Mimochodom, ak ste tehotná v poslednom trimestri, budete musieť upraviť aj dávku lieku. Pôrod musí prebiehať s vysokou dávkou hydrokortizónu.

Kontrola priebehu liečby a prognóza

Krvné hodnoty, telesná hmotnosť a krvný tlak pacienta naznačujú, či sa v požadovanej dávke používa správny liek. Rôzne príznaky naznačujú predávkovanie alebo poddávkovanie.

Predávkovanie: Poruchy spánku, zadržiavanie vody, zvýšená chuť do jedla, obezita alebo obezita, prírastok hmotnosti a akné
Poddávkovanie: Nedostatok riadenia, únava, slabosť, bolesť svalov, strata chuti do jedla, nevoľnosť a strata hmotnosti

Pri adekvátnej terapii sú šance na úspech dobré. Napríklad očakávaná dĺžka života a kvalita života pacientov s Addisonovou chorobou sú podobné ako u zdravých ľudí. Kortizónový priechod sa odporúča pacientom s nedostatočnosťou nadobličiek - s liekmi, dávkovaním a kontaktnou adresou pre ošetrujúceho lekára.

Lieky a dávku by mal pravidelne overovať ošetrujúci lekár. Pacienti s Addisonovou chorobou, ktorí prekonali Addisonovu krízu, sú vystavení väčšiemu riziku zhoršenia príznakov adrenálnej nedostatočnosti. Vy a vaši príbuzní, ako aj lekár by ste mali byť obzvlášť opatrní.

Literatúra:

Sadaf Munir; Muhammad Waseem. Addisonova choroba. StatPearls [internet]. Posledná aktualizácia: 5. júla 2020.

Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Epidemiológia, patogenéza a diagnostika Addisonovej choroby u dospelých. J Endocrinol Invest. 2019; 42 (12): 1407-1433. doi: 10,1007/s40618-019-01079-6

Barthel A, Benker G, Berens K a kol. Aktualizovať informácie o Addisonovej chorobe. Cukrovka Exp Clin Endocrinol. 2019; 127 (2-03): 165-175. doi: 10,1055/a-0804-2715