Addisonova choroba - príznaky, diagnostika, liečba - Cancer360

Addisonova choroba je to stav, ktorý nastane, keď nadobličky produkujú príliš málo kortizolu a aldosterónu. Tu sú príčiny, príznaky a dostupná liečba.

Čo je Addisonova choroba?

Addisonova choroba, tiež nazývaný nedostatočnosť nadobličiek, je to neobvyklý stav, ktorý nastáva, keď nadobličky neprodukujú kortizol a aldosterón. Nadobličky sú dve malé žľazy umiestnené nad obličkami. Produkujú základné hormóny: kortizol, aldosterón a adrenalín. Pri Addisonovej chorobe je poškodená nadoblička a neprodukuje dostatok kortizolu a aldosterónu.

kortizol

Kortizol je produkovaný vonkajšou vrstvou nadobličiek, ktorá sa nazýva kôra nadobličiek. Množstvo kortizolu uvoľňovaného nadobličkami je monitorované hlavnou žľazou endokrinného systému, hypofýzou, ktorá je pod mozgom v spodnej časti lebky. Ak sú hladiny kortizolu príliš nízke, hypofýza vylučuje hormón ACTH. Na druhej strane vysoké hladiny kortizolu spôsobujú zníženú sekréciu ACTH, ktorá spomaľuje produkciu kortizolu.

aldosterón

Aldosterón je mineralokortikosteroid, ktorý sa produkuje v kôre nadobličiek. Množstvo aldosterónu v tele je monitorované obličkami, ktoré vylučujú hormóny na zvýšenie alebo zníženie produkcie aldosterónu. Aldosterón reguluje elektrolyty (ako je sodík a draslík) v krvi. Ak obličky vylučujú príliš veľa sodíka, stráca sa tiež značné množstvo telesnej tekutiny.

Príznaky Addisonovej choroby

Príznaky v počiatočné štádium Addisonovej choroby sú podobné ako iné bežnejšie ochorenia, ako sú depresie alebo chrípky. Skoré príznaky zahŕňajú:

únava (nedostatok energie alebo motivácie);
svalová slabosť;
problémy s náladou;
strata chuti do jedla a nevysvetliteľné chudnutie;
sedem intenzívnych;
nízky krvný tlak (hypotenzia);
chuť na slané jedlá;
hypoglykémia (nízka hladina cukru v krvi).

Postupom času sa tieto problémy môžu stať závažnejšími a môžu spôsobiť ďalšie príznaky, ako sú závraty, mdloby, kŕče a vyčerpanie. Môžu sa vám tiež vytvoriť tmavé škvrny na koži alebo na perách alebo ďasnách. Dehydratácia môže byť skorým príznakom Addisonovej choroby. Je to spôsobené nedostatkom aldosterónu v tele, ktorý sa používa na reguláciu rovnováhy solí a vody.

Progresívne príznaky

Príznaky Addisonovej choroby majú tendenciu časom sa postupne rozvíjať. Avšak ďalší stres, napríklad iná choroba alebo nehoda, môže príznaky náhle zhoršiť. Môže nastať:

posturálna alebo ortostatická hypotenzia (nízky krvný tlak v stoji);
závraty a mdloby;
nevoľnosť, zvracanie a hnačka;
bolesti brucha, kĺbov alebo chrbta;
svalové kŕče;
chronické vyčerpanie atď.

Addisonova kríza

Ak sa Addisonova choroba nelieči, hladiny kortizolu a aldosterónu v tele sa postupne znižujú. To zhorší príznaky a nakoniec povedie k situácii, ktorá sa nazýva nadobličková kríza. Je to kríza, ktorá spôsobuje Addisonovu krízu príznaky Addisonovej choroby sa prejavujú veľmi rýchlo a veľmi ťažko. Môže sa to stať, keď sa vyššie uvedené príznaky postupne zhoršujú alebo sa môžu vyskytnúť bez akýchkoľvek predchádzajúcich príznakov. Kríza tohto typu predstavuje lekársku pohotovosť. Ak sa nelieči, môže to byť smrteľné.

Príznaky Addisonovej krízy sú:

silná dehydratácia;
ťažká hypotenzia;
šok (keď orgány a tkanivá neprijímajú dostatok krvi);
silné zvracanie a hnačka;
extrémna svalová slabosť;
intenzívna bolesť hlavy;
extrémna ospalosť.

Príčiny Addisonovej choroby

Asi 7 z 10 prípadov Addisonovej choroby je spôsobených a autoimunitná odpoveď, v ktorom vlastné imunitné bunky tela napádajú a ničia nadobličku. Toto sa nazýva „primárna nedostatočnosť nadobličiek”(Alebo primárna Addisonova choroba).

Medzi ďalšie príčiny Addisonovej choroby patria:

infekcia nadobličiek;
šírenie rakoviny v nadobličkách;
chirurgické odstránenie konkrétnych nádorov z nadobličiek.

V niektorých prípadoch sú iné žľazy endokrinného systému ovplyvnené autoimunitnou odpoveďou, v stave tzv syndróm polyendokrinného deficitu. Existujú dva typy syndrómu polyendokrinného deficitu - typ I a typ II. Oba typy sa zvyknú prenášať v rodine. Typ I je bežnejší u detí. Medzi príznaky patrí subaktívny paratyroidizmus, opakujúce sa infekcie Candida, chronická aktívna hepatitída a pomalý sexuálny vývoj. Typ II, tiež známy ako Schmidtov syndróm, je bežnejší u mladých dospelých. Medzi príznaky patrí nedostatočná činnosť štítnej žľazy, cukrovka 1. typu a menej často vitiligo (ochorenie kože).

Primárna nedostatočnosť nadobličiek

Ak je kôra poškodená a neprodukuje dostatok adrenokortikálnych hormónov, stav sa nazýva adrenálna nedostatočnosť. Je to najbežnejší výsledok útoku samotného tela (autoimunitné ochorenie). Z neznámych dôvodov vidí imunitný systém nadobličkovú kôru ako „cudziu“. Ľudia s Addisonovou chorobou majú vyššiu autoimunitnú chorobu ako ostatní ľudia.

Medzi ďalšie príčiny adrenálnej nedostatočnosti patria:

tuberkulóza;
iné infekcie nadobličiek;
šírenie rakoviny v nadobličkách;
krvácanie z nadobličiek atď.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Väčšina príznakov sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek je podobná príznakom primárnej nedostatočnosti nadobličiek. Ľudia so sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek však nemajú hyperpigmentáciu a je u nich menšia pravdepodobnosť závažnej dehydratácie alebo nízkeho tlaku. Ale je pravdepodobnejšie, že majú nízku hladinu cukru v krvi.

Vyskytuje sa, keď hypofýza nie je schopná produkovať dostatok ACTH (adrenokortikotropný hormón), čo znamená, že nadobličky nemusia vylučovať kortizol. Choroba hypotalamu môže tiež viesť k nedostatočnosti nadobličiek. Je známa ako terciárna adrenálna nedostatočnosť, aj keď niekedy sa hypofýzové a hypotalamické príčiny kolektívne označujú ako sekundárna adrenálna nedostatočnosť.

Príčiny sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek môžu zahŕňať:

Glukokortikoidové lieky - zápalové stavy, ako je reumatoidná artritída a astma, sa často liečia vysokými alebo predĺženými dávkami steroidov (náhrady glukokortikoidov). Ak sa dávka náhle zastaví alebo sa vhodnými opatreniami nezníži, hypofýza už nemusí produkovať dostatok ACTH.
Cushingova choroba - vedie k produkcii príliš veľkého množstva kortizolu. Liečba si vyžaduje chirurgické odstránenie nádoru.
ďalšie príčiny - infekcie, znížený prietok krvi, rádioterapia - môžu poškodiť hypofýzu alebo hypotalamus a znížiť schopnosť produkovať ACTH.

Rizikové faktory pre Addisonovu chorobu

Medzi rizikové faktory pre autoimunitný typ Addisonovej choroby patria ďalšie autoimunitné ochorenia:

cukrovka typu I;
hypoparatyroidizmus;
hypopituitarizmus;
zhubná anémia;
dysfunkcia semenníkov;
vážna choroba;
chronická tyroiditída;
vitiligo;
Myasthenia gravis.

Diagnóza Addisonovej choroby

Diagnóza môže zahŕňať:

úplne podrobná anamnéza, ktorá okrem iných príznakov dokáže zistiť nedávny nástup nadmernej pigmentácie v oblastiach vystavených slnku, jaziev a vo vnútri úst;
Biochemické testy, ktoré merajú hladinu kortizolu pred a po injekcii syntetického ACTH, známeho ako stimulačný test ACTH - ukážu počiatočnú hladinu produkcie kortizolu a reakciu tela na zvýšenú potrebu kortizolu.
test na protilátky proti nadobličkám - ak je výsledok pozitívny, je veľmi pravdepodobné, že máte autoimunitnú (primárnu) Addisonovu chorobu;
röntgenové snímky, ultrazvuk brušnej oblasti na kontrolu vizuálnych znakov poškodenia a veľkosti nadobličiek.

Liečba Addisonovej choroby

Liečba drogami

Ľudia s Addisonovou chorobou by si mali byť vedomí rizika náhleho zhoršenia príznakov, ktoré sa nazýva Addisonova kríza. To sa môže stať, keď hladiny kortizolu v tele významne poklesnú v dôsledku nedodržiavania liečby alebo iného ochorenia.

hydrokortizón sa používa na nahradenie kortizolu. Predpísaná v dennej dávke 15-25 miligramov sa liek užíva v 2-3 rozdelených dávkach s jedlom a plným pohárom vody, aby sa zabránilo žalúdočným problémom.
fludrokortizón sa používa na nahradenie aldosterónu. Je predpísaný v dennej dávke 50 - 200 mikrogramov, užívaných v 1 alebo 2 dávkach s jedlom alebo bez jedla.
Dehydroepiandrosterón (DHEA) je perorálny steroidný doplnok, ktorý sa niekedy predpisuje na zmiernenie chronickej únavy spojenej s Addisonovou chorobou, najmä u žien. Je predpísaný v dennej dávke 25-50 miligramov užívaných buď počas prebudenia alebo pred spaním.
Prednison, ďalší bežne používaný kortikosteroid, môže stimulovať produkciu kortizolu a môže sa použiť, ak neznášate hydrokortizón. Prednison sa môže užívať ako denná dávka 3 - 5 miligramov.
Dexametazón je injekčný kortikosteroid, ktorý sa môže použiť, ak nie je tolerovaný hydrokortizón. Injekuje sa intramuskulárne v dennej dávke 0,5 miligramu.

Nepriaznivé účinky

Rovnako ako u mnohých liekov, existuje niekoľko bežných vedľajších účinkov tých, ktoré sa bežne predpisujú na liečbu Addisonovej choroby, vrátane:

bolesti hlavy;
závraty;
nevoľnosť a žalúdočné ťažkosti;
akné;
suchá koža;
nespavosť;
svalová slabosť.

Dlhodobé užívanie môže spôsobiť lipodystrofiu (redistribúciu telesného tuku) a osteoporózu (rednutie kostí), aj keď sú náchylnejšie na lieky, nie na dĺžku liečby. Grapefruit môže tiež zosilniť vedľajšie účinky a mal by sa konzumovať vo veľmi malom množstve. Poraďte sa so svojím lekárom, ak je vedľajšie účinky ťažko znášateľné alebo spôsobujú stres. V niektorých prípadoch môže byť liečba zmenená alebo dávky znížené.

Alternatívne terapie Addisonovej choroby

Addisonova choroba súvisí aj so stresom, preto je dôležité zvládať stresové situácie. Použite alternatívne techniky na zníženie stresu v situáciách, ako je meditácia, jóga atď.

Addisonova choroba a rakovina

Medzi príčiny patrí rakovina, ktorá sa šíri do nadobličiek. Metastatická malignita s obojstranným postihnutím nadobličiek sa môže vyskytnúť pri metastatickom karcinóme pľúc, prsníka alebo hrubého čreva. Metastázy v nadobličkách sú bežné u pacientov s rakovinou, ale symptomatická Addisonova choroba sa v týchto prípadoch vyskytuje zriedka. Metastázy v nadobličkách sú pomerne časté u pacientov s pokročilými malignitami, ako je rakovina pľúc, rakovina prsníka, žalúdka a hrubého čreva, melanóm a non-Hodgkinov lymfóm.

Podľa štúdie, ktorej výsledky boli publikované v časopise World Journal of Oncology (2015), môžu nastať situácie adrenálnej insuficiencie v prípadoch pľúcnych metastáz. U pacientov s rakovinou nemusí byť nedostatočnosť nadobličiek rozpoznateľná, pretože príznaky ako slabosť, anorexia, nevoľnosť, vracanie, dehydratácia a ortostatická hypotenzia a abnormálne laboratórne testy ako hyponatrémia, hyperkaliémia a predrenálna azotémia sú nešpecifické. a je možné ich priradiť základná progresívna malignita alebo liečba rakoviny. Na druhej strane môžu mať pacienti s konečným štádiom rakoviny príznaky, ktoré sa prekrývajú s príznakmi adrenálnej insuficiencie.

U pacientov s bilaterálnymi nadobličkovými metastázami, najmä u pacientov s veľkými bilaterálnymi metastázami, sa má vyšetriť prítomnosť adrenálnej insuficiencie a je potrebné ich dôsledne sledovať.

Podľa štúdie publikovanej v European Journal of Cancer (2018) môže byť imunoterapia proti rakovine účinná pri rôznych nádoroch a môžu sa vyskytnúť endokrinné reakcie spojené s imunitou, aj keď adrenálna insuficiencia je hlásená zriedka (