Ako prebieha následná starostlivosť o Hirschsprungovu chorobu?
O pacientov s Hirschsprungovou chorobou sa musí starať celý život
Hirschsprungova choroba je vrodené ochorenie čriev s vážnymi následkami. Často je postihnuté hrubé črevo, počnúc konečníkom alebo zvieračom svalu. Zvláštnosťou choroby, ktorá je tiež známa ako vrodený megakolón, je malformácia nervových buniek v čreve (gangliách). To narúša normálnu činnosť čreva, čo znemožňuje alebo znemožňuje transport stolice a jej odstránenie. Toto ochorenie sa operuje postihnutým deťom. Na zabezpečenie úspechu liečebných opatrení je nevyhnutná dôkladná a svedomitá následná starostlivosť.
Hirschsprungova choroba si vyžaduje chirurgický zákrok
Pohyb čriev (peristaltika) je výsledkom striedania kontrakcie a relaxácie čreva. Pri Hirschsprungovej chorobe je tento prirodzený vzorec narušený absenciou (aganglionia) nervových buniek. Stolička sa hromadí pred postihnutou časťou čreva a vyvíja sa takzvaný megakolón.
Hirschsprungova choroba postihuje chlapcov častejšie ako dievčatá (faktor 4: 1). Ochorenie čriev je pomenované po dánskom pediatrovi Haraldovi Hirschsprungovi (1830–1916). Pripisuje sa tomu prvý systematický opis choroby. Hirschsprungova choroba sa však v lekárskej literatúre objavuje od 17. storočia.
V prípade Hirschsprungovej choroby existujú pretrvávajúce črevné ťažkosti z dôvodu ťažkostí s transportom stolice, ktoré sa môžu prejaviť ihneď po narodení. Niekedy sa Hirschsprungova choroba prejavuje neskoro, a preto nie je správne diagnostikovaná. Medzi príznaky patria:
- ťažký odchod z Kindspechu
- Mekonium ileus (bez prerušenia liečby Kindspechom, črevná obštrukcia)
- Zúženie hrubého čreva
- žlčové zvracanie
- roztiahnuté brucho
Jedinou možnosťou liečby je chirurgický zákrok. Ovplyvnený črevný segment sa odstráni a zdravé črevo sa spojí so zvyškom konečníka. V rámci liečby môže byť potrebné vytvoriť umelý vývod čreva. Pri liečbe Hirschsprungovej choroby môžu vzniknúť rôzne komplikácie. Postihnutí musia navyše rátať s konkrétnymi dlhodobými následkami - vďaka čomu je následná starostlivosť obzvlášť dôležitá.
Následná starostlivosť o Hirschsprungovu chorobu
V zásade je pri liečbe Hirschsprungovej choroby potrebná komplexná a niekedy celoživotná následná starostlivosť. Ihneď po operácii je cieľom zabrániť:
- Infekcie rán
- Zúženie konečníka alebo konečníka (konečníka)
- Netesnosti vo švoch (únik anastomózy)
Z dlhodobého hľadiska by následná starostlivosť mala zabrániť dlhodobým účinkom, ktoré sa zvyčajne vyskytujú po Hirschsprungovej chorobe. Patria sem náter stolice (inkontinencia) alebo pretrvávajúca zápcha a výskyt enterokolitídy (zápal čreva).
Výzvou je tvorba jazvového tkaniva v oblasti chirurgického stehu na zvyšku konečníka, čo môže viesť k rozvoju zúženia, ktoré podporuje tvorbu črevnej obštrukcie. Aby bolo možné včas rozpoznať komplikácie tohto druhu, je potrebné úplné sledovanie - začínajúce niekoľko týždňov po zákroku. Pri vyšetreniach sa okrem iného zisťuje šírka análneho otvoru.
Ak je análny otvor zúžený počas následnej starostlivosti, je bougienage (strečing) opatrením na natiahnutie otvoru na priemernú šírku. Používajú sa na to kovové kolíky (Hegarove kolíky) s rôznymi priemermi. Navlhčené mazivom sa zavádzajú a tým sa dosahuje predĺženie. Pri vytváraní bougieningu je dôležité zabezpečiť, aby ošetrenie bolo do veľkej miery bezbolestné. Metóda je pre rodičov a deti nepohodlná, ale bougienage sa musí robiť každý deň, najmä na začiatku. Časom sa medzery môžu zväčšovať.
Napínanie by sa malo v každom prípade vykonávať dôsledne, pretože zúženie análneho kanála spôsobené Hirschsprungovou chorobou sa dá neskôr liečiť iba ďalšími zásahmi.
Okrem doteraz spomenutých aspektov existujú ďalšie body, ktoré hovoria o dôležitosti následnej starostlivosti o Hirschsprungovu chorobu. Patrí sem napríklad skutočnosť, že postihnuté deti majú podstatne väčšie ťažkosti s vynechaním plienok. Problém takzvanej prepadovej inkontinencie bude hrať úlohu aj pri následnej starostlivosti - ako aj pri aspektoch týkajúcich sa správnej výživy, ktoré môžu podporovať riedku stolicu a predchádzať zápche. Okrem toho sa postihnutým rodinám niekedy poskytuje psychoterapeutická starostlivosť.