Akútna eozinofilná pneumónia má všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a
Akútna eozinofilná pneumónia (PEA) je zriedkavý stav charakterizovaný rýchlou akumuláciou eozinofilov v pľúcach (pľúcna eozinofília). Eozinofily sú typom bielych krviniek a sú súčasťou imunitného systému. Spravidla sa vyrábajú ako reakcia na alergény, zápaly alebo infekcie (najmä parazity) a sú obzvlášť účinné v dýchacích cestách.
Medzi bežné príznaky spojené s ochorením patrí progresívna dýchavičnosť (dyspnoe) alebo rýchly nástup a možné akútne respiračné zlyhanie, kašeľ, únava, nočné potenie, horúčka a nežiaduce chudnutie.
Presná príčina poruchy nie je u mnohých pacientov známa (idiopatická), ochorenie však môže spôsobiť fajčenie a užívanie drog. Výsledok je priaznivý pri kortikosteroidoch, bez recidívy.
Akútna eozinofilná pneumónia sa líši od chronickej eozinofilnej pneumónie, ktorá sa vyznačuje pomalou progresiou, nedostatočnou progresiou do akútneho respiračného zlyhania, častými recidívami a často sa spája s astmou.
Lekársky tím MedLife - pneumológia
Akútna eozinofilná pneumónia - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory
Príčiny akútnej eozinofilnej pneumónie
Prevalencia a incidencia akútnej eozinofilnej pneumónie nie sú známe.
PEA sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, najčastejšie však postihuje pacientov vo veku od 20 do 40 rokov, pričom pomer mužov a žien je 21: 1. Príčina nie je známa, ale PEA môže byť u inak zdravého človeka akútne precitlivovacie činidlo na neznámy inhalačný antigén. Je však nepravdepodobné, že AEP spôsobí jediný faktor prostredia. Pre vznik poruchy je s najväčšou pravdepodobnosťou potrebných viac faktorov spolu s pridružením spúšťacieho stavu u predisponovaného jedinca.
Spúšťací faktor pri AEP sa môže líšiť od jedného jedinca k druhému.
Môže to byť vystavené dymu (cigarete alebo inému). V mnohých prípadoch sa predpokladá, že fajčenie hrá kľúčovú úlohu pri vzniku poruchy, najmä u ľudí, ktorí s fajčením začali v posledných troch mesiacoch pred začiatkom poruchy, po ukončení fajčenia pokračovali v fajčení a zvýšili denné množstvo cigariet. Niekoľko správ v lekárskej literatúre preukázalo súvislosť medzi fajčením cigariet a „idiopatickým“ PES u podskupiny postihnutých ľudí.
Ukázalo sa, že profesionálne faktory, ktoré spúšťajú AEP, sú početné a rozmanité a majú spoločné dôležité vystavenie inhalovanému prachu. Tieto prípady naznačujú, že vdýchnutie kontaminovaného alebo inhalovaného prostriedku, ktorý vyvoláva poškodenie pľúc, môže spôsobiť AEP.
Ďalšie správy v lekárskej literatúre spájajú niektoré prípady AEP s užívaním mnohých liekov. Prípady vyvolané drogami sa týkali minocyklínu, daptomycínu a velafaxínu, antidepresíva a ďalších.
Niektorí vedci sa domnievajú, že cytokíny (špecializované proteíny vylučované určitými bunkami v imunitnom systéme, ktoré stimulujú alebo inhibujú funkciu iných buniek v imunitnom systéme), môžu hrať úlohu pri vzniku eozinofilných porúch. Interleukín-5 (IL-5) je cytokín, o ktorom je známe, že je regulátorom vývoja a funkcie eozinofilov. IL-5 tiež potláča normálny rozpad (apoptózu) eozinofilov, čo vedie k ich akumulácii v pľúcach a krvnom riečisku. Je však potrebný ďalší výskum na určenie presnej úlohy a mechanizmu látok, ktoré spúšťajú AEP v správnom kontexte.
Akútna eozinofilná pneumónia - príznaky
príznaky akútna eozinofilná pneumónia
Aj keď pre PEA je charakteristický rýchly a rýchly nástup príznakov, zvyčajne do 1 - 7 dní, v niektorých prípadoch sa príznaky môžu vyvinúť rýchlejšie po dobu až jedného mesiaca. PEA sa často vyvíja u mladých, inak zdravých ľudí.
PEA môže rýchlo postupovať k akútnemu respiračnému zlyhaniu. K tomu dochádza, keď hladina kyslíka v krvi prudko poklesne (hypoxémia), čo môže viesť k život ohrozujúcim respiračným komplikáciám. U ľudí s PEA sa to môže vyskytnúť za niekoľko dní alebo dokonca niekoľko hodín. Asi dve tretiny osôb môže vyžadovať mechanické vetranie.
PEA je extrémne zriedkavý stav a možno ho zameniť s infekčnou pneumóniou, najmä pri absencii diferencovaného počtu buniek pri bronchoalveolárnom výplachu. Keď sa PEA stane známejšou a bude identifikovaných viac postihnutých ľudí, mali by mať vedci možnosť lepšie klinicky porozumieť poruche. Niektorí vedci sa napríklad domnievajú, že existujú miernejšie prípady PEA, ale nemusí sa diagnostikovať, ak sa stav môže spontánne zlepšiť. Tieto mierne prípady môžu spôsobiť menej závažné príznaky a komplikácie.
Akútna eozinofilná pneumónia - Liečba
diagnostikovanie akútna eozinofilná pneumónia
Diagnóza je založená na klinických prejavoch a výsledkoch rutinných vyšetrení a je potvrdená bronchoskopiou. PEA je diagnóza vylúčenia a je nevyhnutné, aby chýbali ďalšie známe príčiny eozinofilnej pneumónie a respiračného zlyhania. Počet leukocytov vykazuje u väčšiny pacientov výrazné zvýšenie eozinofilov. Hodnoty ESR a IgE sú zvýšené, ale nešpecifické.
Počiatočný röntgenový snímok hrudníka môže vykazovať iba diskrétne zakalenie s „matným sklom“ alebo retikulárnym vzhľadom, často spojené s líniami Kerley B. ). Distribúcia sa líši od distribúcie chronickej eozinofilnej pneumónie, kde sa zákaly nachádzajú na periférii pľúc. U 2/3 pacientov sa vyskytuje malé rozliatie pleurálnej tekutiny, zvyčajne obojstranne.
Vyšetrenie pleurálnej tekutiny ukazuje na výraznú eozinofíliu a zvýšené pH. Pľúcne funkčné vyšetrenia často demonštrujú reštriktívny proces so zníženou difúznou kapacitou oxidu uhoľnatého.
Na výplach a príležitostne biopsiu je potrebné vykonať bronchoskopiu. Bronchoalveolárna výplachová tekutina vykazuje zvýšený počet a percento (> 25%) eozinofilov.
Liečba akútna eozinofilná pneumónia
Ľudia s PEA reagujú za niekoľko dní na vysoké dávky kortikosteroidov, ktoré sa zvyčajne predpisujú na dva týždne. Liečba kortikosteroidmi sa začína až po vylúčení infekčnej príčiny pľúcnej eozinofílie. V literatúre sa dávka a trvanie liečby kortikosteroidmi veľmi líšili, nedávna séria naznačuje, že postačuje dvojtýždňová liečba. V niektorých prípadoch sa AEP zlepšuje bez akejkoľvek liečby (spontánna remisia). Po ukončení liečby steroidmi sa neopakuje.
Pretože porucha často rýchlo postupuje, mnoho ľudí musí byť prijatých na jednotku intenzívnej starostlivosti, aby dostali podporu dýchania. Podpora dýchania môže pozostávať buď z invazívnej alebo neinvazívnej mechanickej ventilácie. Invazívna ventilácia poskytuje podporu dýchania cez intratracheálnu trubicu. Neinvazívna ventilácia poskytuje podporu dýchania pomocou ventilátora a na podporu ventilácie môže stačiť nosová alebo tvárová maska, kým nie je pozorované rýchle zlepšenie kortikosteroidmi a nie je možné odstavenie (zvyčajne za menej ako týždeň).
Prognóza je vynikajúca, dobrá odpoveď na kortikosteroidy a úplné vyliečenie bez relapsov sú takmer univerzálne. Rozliatie lízanky sa uzdravuje pomalšie ako zákal parenchýmu.
Pneumológia, detská pulmonológia - ďalšie stavy