AL amyloidóza zmeny obličiek - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 29.05.2019

Synonymá

definícia

AL amyloidóza obličiek (pozri tiež systémovú amyloidózu) je definovaná fibrilárnymi depozitmi amyloidu v parenchýme obličiek, ktoré pozostávajú z monoklonálnych ľahkých reťazcov.

Výskyt/epidemiológia

(Nefrogénna) AL amyloidóza sa vyskytuje nielen pri mnohopočetnom myelóme, ale aj pri monoklonálnej gamapatii neurčitého významu (MGUS). Mnohopočetný myelóm možno diagnostikovať ako základné ochorenie asi u 30% ľudí s Al amyloidózou. U 15% pacientov s mnohopočetným myelómom sa vyvinie AL amyloidóza s postihnutím obličiek.

Zaujímavé tiež

Aminopterín, 4-aminoderivát kyseliny listovej (analóg kyseliny listovej) a derivát pterínu so súčtom f.

Klinický obraz

Pri systémovej AL amyloidóze sa vyskytuje postihnutie jedného alebo viacerých orgánov:

• postihnutie obličiek (u 50%): nefrotický syndróm
• reštriktívna kardiomyopatia (u 30%)
• AL zmeny na koži a slizniciach (30 - 50%): purpura (tvár, najmä očné viečka, pokožka hlavy, dlane a rastliny), menej často uzlové zmeny na koži.
• Postihnutie pečene (16%)
• Amyloidná artropatia (najmä pri amyloidóze spojenej s beta2-mikroglobulínmi)
• 50% vykazuje zníženú rýchlosť glomerulárnej filtrácie v čase diagnózy
• Hypertenzia (25%)
• periférna neuropatia makroglosia
• Syndróm karpálneho tunela

terapia

Perorálna kombinovaná liečba melfalanom a prednizolónom zlepšuje mieru prežitia o niekoľko mesiacov

Vysokodávková chemoterapia s transplantáciou melfalanu a autológnych kmeňových buniek

Bortezomib s dexametazónom (Huang X et al. 2016)

Priebeh/prognóza

Ak sa amyloidóza nelieči, má zlú prognózu:

• priemerná doba prežitia je 12 mesiacov
• postihnutie srdca vedie k smrti u 40% pacientov

literatúry

1. Favà A a kol. (2018) Liečba mnohopočetného myelómu s postihnutím obličiek: pohľad nefrológa. Clin Kidney J 11: 777-785.
2. Huang X a kol. (2016) Bortezomib s dexametazónom ako prvolíniovou liečbou AL amyloidózy s postihnutím obličiek. Amyloid 23: 51-57.
3. Hutchison CA a kol. (2019) Vysoká medzná hodnota a vysoká hemodialýza u pacientov s nefropatiou castou s myelómom liečených chemoterapiou na báze bortezomibu (EuLITE): randomizovaná kontrolovaná štúdia fázy 2. Lancet Haematol 6: e217-e228.
4. Kanzaki G a kol. (2019) Monoklonálna choroba ukladania imunoglobulínov a súvisiace choroby. J Nippon Med Sch 86: 2–9.
5. Leung N a kol. (2018) Dysproteinémie a glomerulárne choroby. Clin J Am Soc Nephrol 13: 128-139.
6. Sallée M a kol. (2019) Myelómová nefropatia: súmrak hemodialýzy s vysokým limitom. Lancet Haematol 6: e174-e176.

Odporúčané články

Monoklonálna, chimérická protilátka IgG, ktorá sa špecificky zameriava na receptor epidermálneho rastového faktora (EGFR) (pozri nižšie, W.

Hydrochlorotiazid (HCT alebo tiež nazývaný HTZ), tiazidové diuretikum (empirický vzorec: C7H8ClN3O4S2 - pozri tiež p.

Antineoplastické nádorové lieky sú látky, ktoré inhibujú bunkový rast alebo bunkové delenie. dôvod.

Skratka pre: polyneuropatia organomegália endokrinopatia monoklonálna gamapatia kožné zmeny.

---