Anatómia a fyziológia lymfy
Lymfa je definovaná ako číra alebo žltkastobiela tekutina, ktorá je transportovaná lymfatickým systémom (lymfatické cievy, lymfatické uzliny a medzibunkové priestory) za účelom cirkulácie najrôznejších látok medzi tkanivami a krvným systémom.
Anatómia lymfatického systému
Lymfa
Lymfatické kapiláry
sú nádoby s tenkou stenou končícou na dne vaku a sú zložené z:
- Vrstva sploštených endoteliálnych buniek bez fenestrácií a okluzívnej fascie, lymfy prechádzajúce endotelovými bunkami;
- Bazálna vrstva;
- Cieľom mikrovlákien bolo udržať kapiláry otvorené a pripevniť ich k okolitému spojivovému tkanivu.
Lymfatické cievy
Na trajektórii lymfatických ciev možno identifikovať lymfatické uzliny ktoré majú úlohu vo filtrácii lymfy a jej obohacovaní o lymfocyty.
Lymfatické uzliny
sú zapuzdrené lymfoidné orgány, ktoré sú umiestnené na dráhe lymfoidného obehu a majú dve tváre: jednu konvexný, na úrovni ktorej vstupujú aferentné lymfatické cesty, jeden konkávne a a ahoj, na ktorých sú umiestnené eferentné lymfatické cievy, žily a tepny, ktoré vaskularizujú ganglium.
Sú zapuzdrené spojivovým tkanivom, ktoré má početné rozšírenia, ktoré prenikajú dovnútra gangliónu a menia sa na neúplné septy, ktorých cieľom je kompartmentácia lymfatických uzlín.
Strom skladá sa z retikulínových vlákien, na úrovni ktorých existujú retikulárne bunky, ktoré možno rozdeliť do štyroch typov:
• fibroblastické retikulárne bunky;
• makrofágové retikulárne bunky;
• dendritické folikulárne bunky;
• interdigitované dendritické bunky.
parenchým Pozostáva z aglomerácií lymfoidného tkaniva s dvoma oblasťami: jednou kortikálna, ktorá sa delí na povrchnú a hlbokú (parakortikálnu) a jednu dreň. Antigény lymfy sú rozpoznávané v parenchýme a je zahájená imunitná odpoveď.
Povrchová kôra predstavuje početné nodulárne formácie, ktoré sú zastúpené lymfatickými folikulami, ktoré možno rozdeliť na primárne a sekundárne.
Primárne lymfatické folikuly darčeky:
• B lymfocyty;
• pomocné lymfocyty T;
• folikulárne dendritické bunky;
• makrofágy.
Sekundárne lymfatické folikuly má dve oblasti:
• plášť B lymfocytov, retikulárnych buniek a makrofágov a
• jasné (zárodočné) centrum, ktoré predstavuje imunitnú odpoveď prebiehajúcu na úrovni ganglií.
Na úrovni drene možno identifikovať dva typy štruktúr, a to:
• dreňové šnúry obsahujúce B a T lymfocyty, plazmatické bunky a leukocyty a
• dreňové lymfatické dutiny.
Lymfatický obeh sa uskutočňuje aferentnými lymfatickými cievami, ktoré sa dostanú do kapsuly, prechádza ňou do úrovne marginálneho sínusu (subkapsulárneho), odtiaľ sa lymfa dostáva do kortikálnych sínusov (perifolikulárnych), ktoré sa nachádzajú v pokračovaní subkapsulárnych. Na úrovni hlbokej kôry dutiny zmiznú, potom sa znovu objavia na úrovni drene, ktorá je široká a nachádza sa okolo povrazcov. Lymfa sa dostane do eferentných lymfatických ciev, cez ktoré opustí lymfatickú uzlinu.
Každá lymfatická uzlina prijíma lymfu z určitého segmentu tela, preto sa im hovorí aj satelitné uzliny a na ich úrovni sa antigény odstraňujú prostredníctvom makrofágov. Akákoľvek infekcia spôsobí vznik mnohých centier zárodkov, v ktorých dochádza k intenzívnej proliferácii buniek a zväčšovaniu lymfatických uzlín.
Funkcie, ktoré vykonávajú, sú reprezentované dosiahnutím nešpecifickej obrany prostredníctvom makrofágov a hostením miest špecifickej zápalovej reakcie (lymfopoéza v zárodočnom centre).
Slezina
Slezina má zásadnú úlohu pri výrobe:
- lymfocyty aktivované ich proliferáciou a diferenciáciou v bielej buničine;
- plazma;
- protilátky, sledujúc špecifické obranné procesy.
Podieľa sa tiež na nešpecifických obranných procesoch, ktoré sa uskutočňujú prostredníctvom makrofágov, ktoré fagocytujú mikroorganizmy a fungujú ako filter prietoku krvi.
mandle
predstavujú aglomerácie lymfatického tkaniva, ktoré na rozdiel od sleziny a lymfatických uzlín nie sú úplne zapuzdrené.
Mandle môžu byť niekoľkých typov:
• palatín;
• hadičky;
• Luschkov hltan;
• jazykové.
Palatinové mandle sú to dvojice lymfoidných orgánov, ktorých počet je dva a dajú sa identifikovať v orofaryngu. Sú pokryté nekeratinizovaným dlaždicovým vrstveným epiteliálnym tkanivom, ktoré vysiela 10-20 invaginácií nazývaných krypty.
Parenchým je tvorený lymfatickými folikulmi a stróma je tvorená lamina propria ústnej dutiny.
Luschkova hltanová amygdala nachádza sa v zadnej stene nosohltanu a je pokrytá epitelovým tkanivom dýchacieho typu. Na rozdiel od palatinových mandlí absentujú ich krypty.
Jazykové mandle sú umiestnené na spodnej časti jazyka a sú pokryté nekeratinizovaným plochým vrstveným epiteliálnym tkanivom.
Okrem týchto lymfoidných orgánov existuje aj difúzne lymfatické tkanivo tzv difúzne slizničné lymfatické tkanivo (MALT).
MALT možno rozdeliť na:
• GALT alebo difúzne lymfatické tkanivo spojené s gastrointestinálnym traktom;
• jazierko alebo difúzne lymfatické tkanivo spojené s bronchiálnym stromom.
Fyziológia lymfatického systému
Existujú určité faktory ovplyvňujúce lymfatický tok menovite:
• Intersticiálny hydrostatický tlak - spôsobuje 10-násobné zvýšenie lymfatického prietoku na hodnoty medzi -6,3 mmHg a nulou;
• Kapilárny krvný tlak;
• Plazmatický onkotický tlak;
• intersticiálny onkotický tlak;
• Kapilárna permeabilita.
Úlohy lymfatického obehu
Lymfatický obeh odvádza intersticiálnu tekutinu, reguluje intersticiálny tlak a súčasne regeneruje proteíny, čím udržiava nízku koncentráciu v intersticiálnej tekutine. Hlavnou funkciou lymfatického systému je obnovenie prebytočnej medzibunkovej tekutiny a transport veľkých častíc z medzibunkovej krvi do krvi.
Pokiaľ ide o lymfatický systém na intestinálnej úrovni, na tejto úrovni zohrávajú lymfatické kapiláry zásadnú úlohu pri vstrebávaní živín, najmä lipidov. V skutočnosti sú dve hlavné funkcie, a to odtok intersticiálnej tekutiny a regenerácia proteínov, prepletené, nízky onkotický tlak v čreve obmedzujúci prebytočnú tekutinu filtrovanú cez krvné kapiláry, ktorá by sa tiež mala dostať do krvi lymfatickým systémom.
Súvisiace príznaky a príznaky
lymfedém
limfangiectazie
lymfangitída
lymfadenopatia
alebo zväčšenie lymfatických uzlín je ďalším príznakom, ktorý sa vyskytuje nielen v patológii lymfatického systému.
Môže byť ovplyvnená jedna alebo viac lymfatických uzlín, pričom k zväčšeniu objemu dôjde v dôsledku zvýšenia počtu lymfocytov a retikuloendoteliálnych buniek alebo ich infiltrácie neoplastickými bunkami. Adenopatia môže byť lokalizovaná alebo generalizovaná, generalizovaná je obvykle spôsobená procesmi ako sú:
• Bakteriálne alebo vírusové infekcie;
• Zápalová patológia tkanív obklopujúcich oblasť ganglií;
• Endokrinná patológia;
• Novotvar.
Lokalizovaná lymfadenopatia sa vyskytuje najčastejšie v dôsledku infekcií alebo traumy, ktoré postihujú iba oblasť zodpovedajúcu lymfadenopatii.
Normálne sú lymfatické uzliny malé, niekedy nehmatateľné (najmä u detí), pohyblivé povrchovo aj hlboko, bezbolestne. Ak ich veľkosť presahuje priemer 1 cm, existujú dôvody na obavy. Môžu byť bolestivé a susedná pokožka môže byť erytematózna, čo naznačuje drenážnu léziu, alebo sa môže pridržiavať hlbokých alebo povrchových plôch, či už bolestivých alebo nie, čo naznačuje malígnu patológiu.
Hlavné príčiny lymfadenopatie:
1. okcipitálny:
• Rôzne infekcie;
• osýpky;
• infekcie pokožky hlavy;
• Seboroická dermatitída;
2. Slúchadlá s mikrofónom:
• Erysipelas;
• šindle;
• infekcie;
• rubeola;
• bunkový karcinóm;
• Chalazion;
• Tularémia.
3. krčka maternice:
• choroba mačacích škrabancov;
• Novotvar s lokalizáciou tváre alebo úst;
• infekcie;
• Mononukleóza;
• rubeola;
• tyreotoxikóza;
• tonzilitída;
• tuberkulóza;
• Ovčie kiahne.
4. Submaxilárne a submandibulárne
• Cystická fibróza;
• Zubné infekcie;
• zápal ďasien;
• glositída;
• Infekcie.
5. Supraklavikulárne:
• infekcie;
• Novotvary.
6. Axilárne:
• Rakovina prsníka;
• infekcie;
• lymfóm;
• Mastitída.
7. Inguinálne a femorálne:
• Karcinóm;
• infekcie;
• pohlavná lymfogranulomatóza;
• Syfilis.
6. Poplitee:
• Infekcie.
Pridružená patológia
Patológia spojená s lymfadenopatia je zastúpený:
• Vírusové infekčné choroby: infekčná mononukleóza, infekčná hepatitída, herpes simplex, rubeola, osýpky, ovčie kiahne, pásový opar, epidemická keratokonjunktivitída;
• Bakteriálne infekčné choroby: streptokokové, stafylokokové infekcie, ochorenie mačacích škrabancov, brucelóza, tuberkulóza, primárny a sekundárny syfilis, malomocenstvo, záškrt, tularémia;
• Plesňové infekčné choroby: kokcidiomykóza, histoplazmóza;
• Parazitárne infekčné choroby: toxoplazmóza, filariáza, leishmanióza;
• Rickettsiálne infekčné choroby: exantematózny týfus;
• Imunologické infekčné choroby: reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, juvenilná reumatoidná artritída, dermatomyozitída, Sjogrenov syndróm, primárna biliárna cirhóza;
• Zhubné ochorenia: hematologické (Hodgkinova choroba, akútna lymfocytová leukémia, chronická lymfocytová leukémia, non-Hodgkinova lymfa), metastatické z rôznych primárnych porúch;
• Endokrinné ochorenia, ako je hypertyreóza;
• Iné patológie: sarkoidóza, Kawasakiho choroba, dermatologická lymfadenitída, Castelmanova choroba, histiocytóza x.
Patológia spojená s sekundárny lymfedém:
• Najbežnejšou patológiou je filariáza spôsobená Wuchereria Bancrofti;
• popáleniny;
• Cievna chirurgia;
• Venózna ligácia;
• neoplastická infiltrácia;
• Rádioterapeutická liečba novotvarov.
Klinické hodnotenie
V prípade lymfangitický, po klinickom vyšetrení možno identifikovať jeho klinickú formu a klasifikovať ho nasledovne:
• Retikulárna lymfangitída ovplyvňujúca povrchovú lymfatickú sieť;
Klinické vyšetrenie môže preukázať edém, ktorý sa rozširuje na spojivové tkanivo brucha, končatín, sprevádzaný bolesťou, erytémom a celkovým postihnutým stavom.
• Kmeňová lymfangitída, ktorá sa vyskytuje pri vývoji retikulárneho tvaru;
Okrem edému sa pri klinickom vyšetrení zistí lymfadenitída a na úrovni trajektórie lymfatických ciev sa vyskytujú ohniská hnisania predstavované nekrózou, fistulami, abscesom postihnutých lymfatických uzlín. Môže to viesť k sepse.
• Chronická lymfangitída je najčastejšie lokalizovaná v dolných končatinách a je to chronické ochorenie lymfatického obehu sprevádzané trofickými zmenami, ako je elefantiáza (lymfedém so zmenami kože predstavovanými zhrubnutím a zatvrdnutím).
Paraklinické hodnotenie
Pacienti budú paraklinicky vyšetrení, aby sa zistila príčina lymfadenopatie, lymfangitídy alebo lymfedému.
V prípade lymfedém, na objasnenie príčiny sú užitočné:
• Brušný a panvový ultrazvuk na identifikáciu obštrukčných lézií, ktoré sú najčastejšie reprezentované rôznymi novotvarmi;
• Lymfangiografia sa vykonáva katetrizáciou distálnej lymfatickej cievy a injekciou kontrastnej látky;
• Lymfoscintigrafia uskutočnená injekciou látky obsahujúcej rádioaktívne označené technécium do podkožného bunkového tkaniva na úrovni postihnutej končatiny;
Posledne menované sa používajú zriedka a ich účelom je vedieť odlíšiť primárny lymfedém od sekundárneho, v primárnom lymfatické kanály chýbajú alebo sú hypooplastické, zatiaľ čo v prípade sekundárneho lymfedému sú lymfatické kanály rozšírené a prostredníctvom týchto vyšetrení úroveň obštrukcie. možno identifikovať.
V prípade pacientov s lymfedémom na dolných končatinách je veľmi dôležitá ich edukácia, nevyhnutná je správna starostlivosť o nohy, aby sa zabránilo opakovanému výskytu lymfangitídy. Pre kartónový vzhľad pokožky sa používajú masti, ktoré pokožku zvlhčia. Môže sa tiež použiť antibiotická profylaxia. Poloha v ľahu na dolných končatinách zníži edém ich končatín. Môžu sa tiež použiť kompresné pančuchy, ktoré znížia lymfedém zvýraznený v ortostatickej polohe.
Na identifikáciu príčiny lymfangitický, pri špecifickom paraklinickom výskume je realizácia kultúr na úrovni súvisiacich lézií alebo dokonca biopsia a v prípade podozrenia na hematogénne šírenie zárodkov je možné vykonať aj krvné kultúry.
V prípade adenopatie, počas paraklinického prieskumu sa vykonajú tieto vyšetrovania:
• hemoleukogram;
• elektroforéza bielkovín;
• Reaktanty akútnej fázy predstavované: ESR, C-reaktívnym proteínom, fibrinogénom;
• IDR pre tuberkulín;
• ELISA alebo Western Blot na identifikáciu HIV;
• Rentgén hrude;
• sérodiagnostické vyšetrenia charakteristické pre podozrenie na etiológiu;
• ultrazvuk brušnej dutiny;
• CT brucha;
• dreňová alebo gangliová punkcia;
• Biopsia lymfatických uzlín, keď etiológiu nemožno určiť obvyklými vyšetreniami.
Potvrdením týchto výskumov sa zistí lokálna alebo všeobecná príčina, ktorá určuje výskyt lymfadenopatie.