Aplastická anémia a anémia chronických chorôb

Obrázok: „zber kostnej drene“ od Navy News Service. Licencia: Public Domain

Aplastická anémia

definícia

Obrázok: „Pacienti s aplastickou anémiou“ podľa openi. Licencia: CC BY 4.0

Aplastická anémia je anémia s znížená krvotvorba na základe a Porucha dozrievania pluripotentných, krvotvorných kmeňových buniek. Príčina je jej jedna Nedostatok kostnej drene keď je obsah buniek v kostnej dreni znížený na hodnotu pod 25% kvôli definitívnej diferenciácii od iných ochorení kostnej drene, t. j. by mala byť zrejmá hypo- alebo aplázia kostnej drene.

Etiológia a patogenéza

Presná príčina aplastickej anémie ešte nie je jednoznačne objasnená. Z toho vyplýva, že asi polovica chorôb musí byť klasifikovaná ako idiopatická. Je patogeneticky isté, že choroba je vždy silná Zníženie počtu pluripotentná krvotvorba Kmeňové bunky podkladové. Okrem toho sa v súčasnosti považuje za pravdepodobnú autoimunitná reakcia s postihnutím T lymfocytov.

Ochorenie sa dá rozdeliť na vrodené (primárny) a získané (sekundárne) Rozdelenie príčin:

Primárne príčiny	Vedľajšie príčiny
Blackfan-Diamondova anémia, Fanconiho anémia	Lieky, chemikálie (benzén), ionizujúce lúče, infekcie, autoimunitné choroby, ťažké kovy

Vrodená aplastická anémia (primárna forma)

Fanconiho anémia

Fanconiho anémia bude zdedený ako autozomálne recesívny znak a znova sa rozdelí na sedem podtypov, o ktorých by sa tu nemalo ďalej diskutovať. Zvyčajne sa prejavuje vo veku od 5 do 10 rokov. Základnou príčinou sa stáva a Narušenie mechanizmov opravy DNA prijatý. Môže sa prejaviť mikrocefáliou, chýbajúcimi polomermi alebo palcami, obličkami panvy alebo podkovy, hyper- alebo hypopigmentáciou kože a vo vzácnejších prípadoch mentálnou retardáciou.

Obrázok: „Klinické prejavy reprezentatívnych pacientov s FA. A: hexadaktylizmus; B: Chýbajúci palec pravej ruky; C: Café au lait spoty. “ podľa openi. Licencia: CC BY 2.0

Liečba prvej línie je táto Transplantácia kostnej drene. Tiež ošetrenie s Androgény možné, ale vedľajšie účinky sú často značné (virilizácia, anomálie pečene) a výsledná remisia okolo 2 rokov je dosť krátka.

Blackfan Diamond Anemia

Blackfan Diamond Anemia je dedičná forma aplázie erytrocytov. To vedie k primárnej aplázii erytrocytov v kostnej dreni bez ovplyvnenia ostatných radov buniek. Na rozdiel od iných foriem aplastickej anémie tu pancytopénia nie je.

Počet leukocytov a krvných doštičiek je v normálnom rozmedzí. The Erytroblasty v kostnej dreni vsak výrazne zmenšil kým už nebude k dispozícii. Klinicky sa choroba prejavuje už v dojčenskom veku prejavom typických príznakov anémie. Okrem toho existuje formácia mnohopočetné somatické dysmorfizmy ako sú genitálne malformácie alebo dysfángia.

Terapia spočíva v podaní Glukokortikoidy a jeden prípadný Transplantácia kostnej drene.

Získaná aplastická anémia (sekundárna forma)

Získaná aplastická anémia je väčšinou výsledkom priamej Poškodenie krvotvornej kostnej drene. Faktory, o ktorých je známe, že negatívne ovplyvňujú kostnú dreň, sú predovšetkým ožarovanie a cytotoxické lieky. Chemické látky ako benzén navyše interferujú aj s fungovaním kostnej drene. Vírusové infekcie môžu tiež viesť k rozvoju aplastickej anémie.

Spúšťací faktor nie je možné vždy určiť. U získanej chronickej formy aplázie erytrocytov nie je možné v každom prípade nadviazať spojenie s jedným zo spomenutých možných spúšťačov.

Aplázia červených krviniek

Chronicky získaná forma aplázie erytrocytov

Eplázia erytrocytov je zriedkavý syndróm, ktorý môže byť vrodený (pozri Blackfan-Diamondov syndróm), ale je možné ho získať aj sekundárne. Na rozdiel od väčšiny ostatných foriem aplastickej anémie je chronickou formou aplázia erytrocytov žiadna pancytopénia pred, vpredu. Len to, že Počet erytroblastov je výrazne znížený. Takže je to izolovaná aplázia erytropoézy.

Pretože v mnohých prípadoch nie je možné určiť spúšťací faktor, musí sa väčšina prípadov ochorenia klasifikovať ako idiopatická. Môže sa však vyskytnúť aj v súvislosti s autoimunitným ochorením, ako je systémový lupus erythematosus (SLE).

Terapeuticky platí pre získanú apláziu erytrocytov to isté ako pre vrodenú formu. Môže ísť s Kortikosteroidy rovnako ako s Imunosupresíva byť liečený.

Akútna, prechodná forma aplázie erytrocytov

V akútnej, prechodnej forme aplázie erytrocytov existuje dočasné, väčšinou cez Parvorvírusy alebo určité aplastické obmedzenie erytropoézy vyvolané liekom.

Droga vyvolaná aplastická anémia

Je známe, že množstvo cytotoxických liekov zvyšuje riziko vzniku aplastickej anémie. Je potrebné poznamenať, že Antimetabolity ako metotrexát, ale aj Inhibítory mitózy ako daunorubicín iba jeden dočasná aplázia provokovať proti čomu alkylačné látky ako busulfán tiež chronické aplázie viesť.

Ale aj necytotoxické lieky, ako je chloramfenikol alebo zlato, môžu vyvolať aplastickú anémiu. Pretože výskyt chloramfenikol je veľmi vysoký, mal by sa podávať iba v najťažších prípadoch ochorenia po zlyhaní všetkých ostatných liekov.

Lieky, ktoré môžu spôsobiť poškodenie kostnej drene, sú:

Cytostatika
Sulfónamidy
Chloramfenikol
NSAID (nesteroidné protizápalové lieky)
Fenylbutazón
Prípravky zo zlata
Kolchicín

Chemikálie

Medzi chemikálie, o ktorých je známe, že spôsobujú poškodenie kostnej drene, patria:

benzén
Farby na vlasy
insekticídy

Ionizujúce lúče

Počas radiačnej terapie sa môže vyskytnúť aj nedostatočnosť kostnej drene. V prípade podozrenia je potrebné vyhľadať aj predchádzajúce rádiologické vyšetrenia.

Autoimunitné choroby

Pretože aplastická anémia je etiologicky spojená s autoimunitnými reakciami, korelácia medzi určitými autoimunitnými ochoreniami a rozsahom aplastickej anémie je ťažko prekvapivá. Autoimunitné choroby, ktoré zvyšujú riziko vzniku aplastickej anémie, sú:

Systémový lupus erythematosus (SLE)
Choroba štepu proti hostiteľovi (gvHD)

Vírusové infekcie

Medzi vírusy, o ktorých sa preukázalo, že ovplyvňujú vývoj aplastickej anémie, patria:

Parvovírus B 19
Vírus HI (AIDS)
Vírusy hepatitídy A a C.
Vírus Epstein Barr (EBV)
Cytomegalovírus (CMV)

Klinika aplastickej anémie

Aplastická anémia môže plazivý ako aj akútna začať. Prvými varovnými príznakmi môžu byť neutropénia alebo trombocytopénia. Existujú aj typické klinické príznaky anémie ako napr únava, Vyčerpanie, všeobecný pocit slabosti, bledá pokožka a bledé sliznice. Infekcie sa vyskytujú tiež častejšie, najmä v oblasti úst a hrdla. Existuje zvýšená tendencia ku krvácaniu (epistaxa, menorágia).

Diagnostika a diferenciálna diagnostika aplastickej anémie

Pretože pancytopénia je typická pre aplastickú anémiu, malo by to po vylúčení pravdepodobnejších chorôb viesť k ďalšiemu výskumu nedostatočnosti kostnej drene. Pokiaľ ide o diferenciálnu diagnostiku, mali by sa vopred zvážiť nasledujúce ďalšie choroby, ktoré môžu byť spojené s pancytopéniou:

Myelodysplastický syndróm (MDS)
Akútna myeloidná leukémia (AML)
Megaloblastická anémia
Paroxysmálna nočná hemoglobinúria (PNH)
Dočasná pancytopénia po vírusových infekciách

Okrem pancytopénie ukazuje aj krvný obraz normochromická, normo- alebo makrocytická anémia. Retikulocyty sú znížené. Krv by mala byť sérologicky vyšetrená na parvovírus B 19, HIV a na hepatitídu, Epstein-Barr a cytomegalovírusy.

Obrázok: „zber kostnej drene“ od Navy News Service. Licencia: Public Domain

K skutočnej ochrane podozrenia dochádza prostredníctvom Punkcia a úder kostnej drene, v ktorom sa cytologicky a histologicky vyšetrujú bunky odobraté z iliacového hrebeňa. Je potrebné očakávať dôkazy o hypo- alebo aplázii krvotvornej drene, keď je nahradená nekrotvornou tukovou dreňou. Ďalšou charakteristikou je nedostatok prekurzorových buniek ostatných bunkových línií.

Liečba aplastickej anémie

Ak je známa, anémia by mala byť prvá spúšťací faktor - Žiarenie, chemikálie, lieky atď. - byť vylúčený. Jedinou sľubnou terapiou, ktorá vedie k vyliečeniu, je však alogénna transplantácia kmeňových buniek (Vek anémie pri chronických chorobách

definícia

Chudokrvnosť je jedna Neprogresívna anémia v súvislosti s chronickými zápalovými, infekčnými alebo neoplastickými ochoreniami, ktorý je zvyčajne mierny, ale jeho závažnosť koreluje so závažnosťou základného ochorenia.

Epidemiológia

Po Anémia z nedostatku železa anémia je druhou najbežnejšou formou anémie pri chronických ochoreniach s približne 20%.

Etiológia a patogenéza anémie pri chronických ochoreniach

Organizmus typicky reaguje na infekcie, zápalové systémové ochorenia a zhubné nádory so zvýšeným uvoľňovaním zápalových mediátorov. Fungujú nielen lokálne, ale aj systémovo. Osobitnú úlohu v tejto súvislosti zohráva Cytokíny k tomu so zvýšeným systémovým uvoľňovaním Homeostáza železa nerovnováha interferenciou s fyziologickým ukladaním železa v makrofágoch kostnej drene.

Okrem toho mediátory stimulujú produkciu Hepcidín v hepatocytoch, ktoré inhibujú absorpciu železa z čreva a znižujú dostupnosť železa pre erytropoézu. Príde k jednému zvýšená retencia železa s nedostatočným uvoľňovaním železa.

Dôsledkom je relatívny nedostatok železa, z ktorého je v patofyziologickej logike systému narušené zabudovanie železa do Molekula hemu výsledky. Klinicky to vedie k obrazu anémie.

Okrem narušenia homeostázy železa spôsobuje zvýšené uvoľňovanie cytokínov aj a Potlačenie syntézy erytropoetínu. Okrem relatívneho nedostatku železa existuje aj relatívny nedostatok erytropoetínu. Pod vplyvom cytokínov sa navyše skracuje životnosť erytrocytov, ktorá klesá na zhruba 80 - 90 dní.

Príčinné ochorenia na anémiu pri chronických ochoreniach môžu zahŕňať:

Infekčné: Pneumónia, tuberkulóza, osteomyelitída, bakteriálna endokarditída, pľúcny absces
Neinfekčné: Systémový lupus erythematosus (SLE), Crohnova choroba, ulcerózna kolitída, vaskulitída, reumatoidná artritída, sarkoid
Zhubné choroby: Karcinóm, lymfóm, sarkóm, mnohopočetný myelóm

Klinika anémie pri chronických ochoreniach

Obrázok: "Hlavné príznaky, ktoré sa môžu objaviť pri anémii." Mikael Häggström. Licencia: Public Domain

Nešpecifické všeobecné príznaky ako horúčka a Strata váhy by mali, ak iné typické príznaky anémie podobné Únava, slabosť, tachykardia alebo sú prítomné poruchy videnia, v prípade chronického zápalu navrhnite anémiu. Pretože anémia zápalu je výsledkom základného ochorenia, mali by ste venovať pozornosť aj špecifickým príznakom príslušného základného ochorenia.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika anémie pri chronických ochoreniach

Ak je známe základné ochorenie a tieto príznaky anémie sú spojené, existuje podozrenie na anémiu v prípade chronického ochorenia, musí sa však ďalej overovať.

V laboratóriu a hyporegeneratívna, normochromická, normocytová anémia. Až po dlhšom procese sa obraz zmení na a hypochrómna, mikrocytárna anémia.

Hematokrit, Erytrocyty a Retikulocyty sú ponížený. Hemoglobín je tiež znížený, aj keď skúsenosti ukazujú, že hodnota neklesne pod 9,0 g/dl. The Feritín na druhej strane v skutočnosti neexistuje absolútny nedostatok železa, ale predovšetkým porucha homeostázy železa, vyvýšený. Je dôležité si to uvedomiť, pretože týmto spôsobom je možné z diferenciálnej diagnostiky vylúčiť anémiu spôsobenú nedostatkom železa.

Ďalej je Meranie hodnôt zápalu orientačné. V prítomnosti anémie s chronickým zápalom sú BSG a CRP zvyčajne vyvýšený. Možné Vyšetrenie kostnej drene poskytuje dôkazy o normálnych alebo zvýšených zásobách železa.

Príčiny anémie môžu byť veľmi rozmanité. Pretože sa v priebehu choroby vyskytujú vedľa seba rôzne spúšťače, ako je krvácanie a hemolýza, ktoré môžu preto meniť obraz už diagnostikovanej anémie, je potrebné pravidelne kontrolovať diagnózu anémie pri chronických ochoreniach. Je to diagnóza vylúčenia.

Liečba anémie pri chronických ochoreniach

To je najvyššia priorita Liečba základnej choroby. Okrem toho je možné zvážiť substitúciu erytropoetínu. Orálna terapia železom je neúčinná a kontraindikovaná kvôli relatívnemu nedostatku železa, ktorý sa v žiadnom prípade nezmierni perorálnym podaním železa.!

predpoveď

S úspešnou liečbou základného ochorenia anémia zmizne z chronického ochorenia.

Populárne otázky týkajúce sa skúšok o aplastickej anémii a anémii chronických chorôb

Riešenia nájdete pod odkazmi.

1. Znížená plazmatická koncentrácia erytropoetínu sa najpravdepodobnejšie nachádza pri anémii v dôsledku:

Nedostatok železa.
Nedostatok kobalamínu (vitamín B 12).
Zlyhanie obličiek.
Hemolýza.
Diferenciačný defekt hemopoetických progenitorových buniek.

2. Tridsaťštyriročná žena sa sťažuje na nedostatok fyzickej zdatnosti. Koža a sliznice sú bledé. Krvný test ukazuje: koncentrácia hemoglobínu 120 g/l, hematokrit 0,35, počet retikulocytov, MCH a MCV sú znížené. Aká diagnóza je najpravdepodobnejšia?

Nedostatok vitamínu B 12
Nedostatok kyseliny listovej
Reanálna anémia
Anémia z nedostatku železa
Aplastická anémia

3. Ľavý posun krivky depozície kyslíka hemoglobínu ...

... Znamená zníženie afinity kyslíka k hemoglobínu.
... sa dosahuje naviazaním 2,3-bisfosfoglycerátu na hemoglobín.
... vedie k ťažšiemu prívodu kyslíka do tkaniva.
... je výsledkom zvýšeného parciálneho tlaku CO2 v krvi.
... môže byť založené na zvýšení telesnej teploty na viac ako 37 stupňov Celzia.

nafúknuť

Begemann, Michael: Practical Hematology, Stuttgart 1999 (11. vydanie)

Hoffbrand, A.V .; Pettit, J.E .: Základný kurz hematológie, Berlín 2003 (2. vydanie)

Michl, Marlies: Hematológia - základy, Mníchov 2013.

Theml, Harald: Pocket Atlas of Hematology, Stuttgart 2002 (5. vydanie).

Riešenie testových otázok: 1C, 2D, 3C