Autoimunitná hepatitída

autoimunitná

Pri autoimunitnej hepatitíde imunitný systém tela napáda pečeň a spôsobuje zápal. Presná príčina ochorenia nie je jasná, zdá sa však, že na vznik choroby majú vplyv genetické a environmentálne faktory.

Toto ochorenie je chronické (trvá mnoho rokov) a ak sa nelieči, môže viesť k cirhóze a zlyhaniu pečene. Ak je však autoimunitná hepatitída diagnostikovaná a liečená včas, je možné ju regulovať pomocou imunosupresívnych liekov (ktoré inhibujú prehnané alebo abnormálne reakcie imunitného systému). Variantom môže byť transplantácia pečene, ak autoimunitná hepatitída nereaguje na liečbu drogami alebo v prípade pokročilého ochorenia pečene.

Klasifikácia autoimunitnej hepatitídy zahŕňa 2 typy:

  1. Autoimunitná hepatitída typu 1: Je to najbežnejšia forma ochorenia. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale je to forma, ktorá postihuje najmä mladé ženy. Často sa spája s inými autoimunitnými ochoreniami - asi polovica ľudí s autoimunitnou hepatitídou typu 1 má iné autoimunitné poruchy, ako je celiakia, reumatoidná artritída alebo ulcerózna kolitída.
  2. Autoimunitná hepatitída typu 2: Toto ochorenie sa môže rozvinúť u dospelých, ale táto forma autoimunitnej hepatitídy je bežnejšia u detí a mladých ľudí - všeobecne postihuje dievčatá vo veku od 2 do 14 rokov.

PRÍČINA

Za normálnych okolností imunitný systém napáda baktérie, vírusy a iné patogény. Nemalo by útočiť na svoje vlastné bunky, ale ak k tomu dôjde, reakcia sa nazýva autoimunita. Pri autoimunitnej hepatitíde imunitný systém napáda pečeňové bunky, čo spôsobuje chronický zápal a vážne poškodenie pečeňových buniek. Nie je známa žiadna príčina, ktorá spôsobuje, že telo reaguje týmto spôsobom; zdá sa, že tu môže hrať úlohu dedičnosť a predchádzajúce vystavenie infekciám alebo určitým liekom.

Rizikové faktory

Niektoré faktory môžu zvýšiť riziko vzniku autoimunitnej hepatitídy:

  • Ženské pohlavie: Aj keď sa u mužov aj u žien môže vyvinúť autoimunitná hepatitída, ochorenie je bežnejšie u žien. Asi 70% ľudí s týmto ochorením sú ženy vo veku 15-40 rokov.
  • Anamnéza určitých infekcií: Autoimunitná hepatitída sa môže vyskytnúť po infikovaní vírusom osýpok, herpes simplex alebo Epstein-Barrom. Toto ochorenie je tiež spojené s infekciou hepatitídou A, B alebo C.
  • Dedičnosť: Dôkazy ukazujú, že predispozícia k autoimunitnej hepatitíde je geneticky dedičná.
  • Ďalšie autoimunitné ochorenie: Ľudia, ktorí už majú autoimunitné ochorenie, ako je cukrovka 1. typu, celiakia, ulcerózna kolitída (zápal hrubého čreva), reumatoidná artritída, vitiligo (sfarbené škvrny na koži), Sjogrenov syndróm (charakterizovaný xerostómiou (sucho v ústach) a xeroftalmiou) suché oko) alebo hypertyreóza (Gravesova choroba alebo Hashimotova tyroiditída) majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku autoimunitnej hepatitídy.

príznak

Príznaky a príznaky sa líšia od človeka k človeku a môžu začať náhle. Niektorí ľudia majú rozpoznané problémy v počiatočných štádiách ochorenia, ak sa vyskytnú. Iní ľudia majú príznaky a príznaky, ktoré môžu byť:

  • Únava
  • Nepohodlie v bruchu
  • Žltačka (zožltnutie slizníc pokožky a očí)
  • Hepatomegália (zväčšená pečeň)
  • Angiómy - pavúk (abnormálne krvné cievy na koži)
  • dermatitída
  • Bolesť kĺbov
  • Amenorea (absencia menštruácie)

komplikácie

Neliečená autoimunitná hepatitída môže spôsobiť trvalú fibrózu pečeňového tkaniva (cirhózu). Komplikácie cirhózy sú:

  • Pažerákové varixy (zväčšenie pažerákových žíl). Ak je cirkulácia cez portálnu žilu zablokovaná, krv sa stiahne do ďalších krvných ciev - najmä do žalúdka alebo pažeráka. Steny krvných ciev sú tenké a keďže sú naplnené väčším počtom krvi, než dokážu uniesť, je možné, že krvácajú. Masívne krvácanie do pažeráka alebo žalúdka je závažná mimoriadna udalosť, ktorá si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.
  • Ascites (tekutina v brušnej dutine). Ochorenie pečene spôsobuje hromadenie tekutiny v bruchu. Ascites môžu byť nepríjemné a môžu mať vplyv na dýchanie, čo je zvyčajne známka pokročilej cirhózy.
  • Zlyhanie pečene. K tomu dochádza, keď masívne poškodenie pečeňových buniek znemožňuje správne fungovanie pečene. V takom prípade je nevyhnutná transplantácia pečene.
  • Rakovina pečene. Ľudia s cirhózou majú zvýšené riziko rakoviny pečene.

Diagnostické

Autoimunitná hepatitída sa zvyčajne vyskytuje náhle. Spočiatku môžete mať pocit, že máte ľahkú chrípku.

Na stanovenie diagnózy autoimunitnej hepatitídy vám lekár odporučí krvné testy (testy na protilátky) a biopsiu pečene, čo je postup, pri ktorom sa pomocou laboratórnej sondy odoberie vzorka pečeňového tkaniva pomocou ihly.

Liečba

Bez ohľadu na typ autoimunitnej hepatitídy je cieľom liečby spomaliť alebo zastaviť útok imunitného systému na pečeň, čím prispeje k spomaleniu progresie ochorenia.

Liečba zahŕňa lieky, ktoré znižujú aktivitu imunitného systému. Počiatočnou liečbou je zvyčajne prednizón (ktorý patrí do skupiny glukokortikoidov). V druhej línii liečby je okrem prednizónu azatioprín (ktorý patrí medzi imunosupresíva).

Ale prednison, najmä ak je podávaný dlhodobo, môže spôsobiť celý rad vedľajších účinkov, vrátane cukrovky, osteoporózy (rednutie kostí), osteonekrózy (lámanie kostí), vysokého krvného tlaku, katarakty, glaukómu a prírastku hmotnosti.

Lekári všeobecne predpisujú vysoké dávky prednizónu v prvom mesiaci liečby. Následne, aby sa znížilo riziko vedľajších účinkov, dávku v nasledujúcich mesiacoch postupne znižujte, až kým nedosiahnu najnižšiu možnú dávku, pomocou ktorej je možné chorobu regulovať. Pridanie azatioprínu tiež pomáha vyhnúť sa vedľajším účinkom prednizónu. Väčšina ľudí musí pokračovať v užívaní prednizónu najmenej 18 - 24 mesiacov a veľa z nich pokračuje v liečbe po celý život. Aj keď po rokoch liečby môže dôjsť k remisii, po prerušení liečby sa ochorenie často vráti.

Ak lieky nespomalia progresiu ochorenia alebo sa vyvinie ireverzibilná fibróza (cirhóza) alebo zlyhanie pečene, jedinou možnosťou liečby zostáva transplantácia pečene. Počas transplantácie pečene sa pečeň nahradí zdravou pečeňou darcu. Často sa používa pečeň zosnulého darcu, existujú však prípady, keď je darca nažive - pri tejto transplantácii sa daruje iba časť pečene - oba orgány (od darcu aj od príjemcu) sa začnú regenerovať takmer okamžite.

Čo sa opýtať lekára

Ak máte akékoľvek príznaky alebo príznaky, ktoré sa vás týkajú, dohodnite si stretnutie so svojím lekárom. Ak máte podozrenie, že trpíte autoimunitnou hepatitídou (HAI), bolo by najlepšie sa poradiť s odborníkom na problémy s pečeňou (hepatológom). Tu sa musíte opýtať svojho lekára.

  • Príznaky, ktoré mám (ak ich máte) - únava a letargia - sú dôsledkom HAI?
  • Aký typ HAI mám, typu 1 alebo typu 2?
  • Ako vyzerá moja pečeň?
  • Mám poškodenie pečene?
  • Budem potrebovať transplantáciu pečene?
  • Je možné mať HAI spolu s ďalším autoimunitným ochorením?
  • Vykonajú sa krvné testy na kontrolu protilátok?
  • Budem potrebovať biopsiu pečene?
  • Aký typ liekov môže HAI liečiť?
  • Ak budem na liečbu reagovať dobre, moja dávka sa časom zníži?
  • Budete musieť vykonať zobrazovacie vyšetrenia na iné ochorenia pečene, ako je rakovina pečene?
  • Budem potrebovať posilňovaciu dávku vakcín proti hepatitíde A a hepatitíde B.?