Autoimunitná pankreatitída - odborné znalosti
Autoimunitná pankreatitída je zápal pankreasu spôsobený tým, že imunitný systém útočí sám na seba. Je často spájaný s inými autoimunitnými ochoreniami a je primárne chronický. Je možné rozlišovať medzi dvoma typmi; obidva reagujú dobre na kortikosteroidy. Na rozdiel od typu 2 má typ 1 tendenciu opäť vzplanúť. 1) Deshpande V a kol. Autoimunitná pankreatitída: ochorenie sprostredkované systémovým imunitným komplexom. At J Surg… Pokračovať v čítaní 2) Dig Dis Sci. 2017; 62 (7): 1762-1769. doi: 10,1007/s10620-017-4541-r
Autoimunitná pankreatitída sa často označuje skratkou AIP. Je potrebné poznamenať, že AIP sa tiež používa ako skratka pre akútnu intermitentnú porfýriu.
Najdôležitejšie veci pochopiteľné
| V skratke |
| Autoimunitná pankreatitída je zriedkavý zápal podžalúdkovej žľazy, ktorý sa objavuje a je udržiavaný útokom vlastného imunitného systému. Môže sa vyskytnúť spolu s ďalšími autoimunitnými ochoreniami a chorobami jazvami a je chronické. Existujú dva typy. Typ 1 pravdepodobne postihuje dospelých, typ 2 deti a dospievajúci. |
Diagnóza: Ochorenie sa dostane do centra pozornosti, keď neplatia obvyklé príčiny pankreatitídy a ak súvisí s inými imunitnými chorobami. Nasledujúce vyšetrenia môžu pomôcť objasniť: Ultrazvukové vyšetrenie (zhrubnutie orgánu), elektroforéza (široký vrchol gama globulínu), imunoglobulíny (IgG4 zvýšené u typu 1, nie u typu 2). V prípade pochybností môže byť diagnóza potvrdená vyšetrením vzorky tkaniva (punkcia pankreasu) pod mikroskopom. Musí sa zreteľne odlíšiť od iných foriem pankreatitídy, pretože od toho závisí typ terapie.
→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!
Epidemiológia
Muži sú postihnutí rovnako často ako ženy; priemerný vek nástupu je medzi 50 a 60 rokmi.
Vznik
O autoimunitnom pôvode sa dá diskutovať asi u 2% chronickej pankreatitídy. S AIP typu 1 môžu byť spojené aj ďalšie autoimunitné ochorenia (pečeň, štítna žľaza, obličky atď.). Existuje tendencia k rozvoju fibrózy, ktorá sa prejavuje aj v ďalších postihnutých orgánoch. Tieto choroby sú zoskupené ako choroby spojené s IgG4: z. B. sklerotizujúca cholangitída, sialadenitída (Miculiczov syndróm), Sjogrenov syndróm a retoperitoneálna fibróza (Ormondova choroba)). Predpokladá sa, že AIP typu 1 je tiež pankreatickým prejavom tohto systémového fibrózneho systémového ochorenia sprostredkovaného imunitným komplexom, ktoré je sprostredkované IgG4. 3) Am J Surg Pathol. 2006 Dec; 30 (12): 1537-45 4) J Gastroenterol. 2006 Júl; 41 (7): 613-25
Typy
Existujú dva typy autoimunitnej pankreatitídy.
Okrem bežnejšieho lymfoplazmobunkového typu 1 (pozri tu) existuje vzácnejší granulocytárny typ 2. 5) J gastroenterol. 2006 Júl; 41 (7): 613-25
- Typ 1: „lymfoplazmatická sklerotizujúca pankreatitída“ (autoimunitná pankreatitída, AIP); Typické sú zvýšené hladiny IgG4 a infiltrácia pankreasu s IgG4-pozitívnymi plazmatickými bunkami. Po dobrej terapeutickej reakcii často dochádza k relapsu. Typ 1 postihuje hlavne dospelých mužov a vedie k sklerotizujúcej (zjazvenej) pankreatitíde s často podobným zväčšením orgánu. Výborne reaguje na doplnky kortizónu. Pre tento typ pozri tiež tu.
- Typ 2: „idiopatická vývodová chronická pankreatitída“ (IDCP); menej bežné; Pre histologický obraz je typický fokálny granulocytový zápal pankreatických vývodov s epitelovými defektmi a segmentovými zväčšeniami v dôsledku porúch drenáže. Typ 2 má tendenciu ovplyvňovať dospievajúcich a deti. Existuje súvislosť s chronickým zápalovým ochorením čriev.
Ak chcete rozlišovať medzi typmi 1 a 2, prečítajte si tu.
Diagnóza
Nasledujúce kritériá vedú k diagnóze:
- akútna pankreatitída bez zjavnej príčiny,
- Asociácia s inými autoimunitnými javmi (postihnutie kĺbov, autoimunitná hepatitída, tyroiditída atď.),
- zvýšený široký vrchol gama globulínu v elektroforéze,
- Hladina IgG4 v sére: zvýšená u typu 1, nezvýšená u typu 2,
- Sonograficky „klobásové“ zhrubnutie orgánu s homogénnym, relatívne hypoechoickým parenchýmom, v prípade potreby potvrdenie ďalšími zobrazovacími metódami (CT, PET, NMR),
Diagnóza tiež zahŕňa asociáciu pankreatitídy s inými ochoreniami spojenými s IgG4, ako je cholangitída spojená s IgG4 alebo Mikuliczov syndróm (pozri tu).
Diferenciálne diagnózy
- iné formy akútnej alebo chronickej pankreatitídy
- Ak je distálny spoločný žlčovod opuchnutý opuchom hlavy pankreasu, musí sa vylúčiť karcinóm pankreasu (pseudotumorózna pankreatitída).
terapia
Oba typy AIP zvyčajne rýchlo reagujú na kortizónové prípravky. Okamžitá odpoveď potvrdí diagnózu. 8.) Int J Mol Sci. 2019; 21 (1): 257. Publikované 2019 30. decembra doi: 10.3390/ijms21010257 Pri type 1 - na rozdiel od typu 2 - sa často vyskytujú relapsy (vzplanutia). Preto sa odporúča prevencia imunomodulátorom (napr. Azatioprinom, 6-merkaptopurínom alebo mykofenolátmofetilom). 9) Gastroenterológia. 2015 Júl; 149 (1): 39-51. doi: 10.1053/j.gastro.2015.03.010. Dlhodobá liečba nízkymi dávkami kortikosteroidov mala za následok remisiu u viac ako 3/4 účastníkov štúdie s AIH v jednej štúdii. 10) Dobre. 2017 marec; 66 (3): 487-494. doi: 10.1136/gutjnl-2016-312049. Zdá sa, že rituximab sa osvedčuje aj pri liečbe a prevencii relapsov typu 1. 11) PLoS One. 15. septembra 2017; 12 (9): e0183844. doi: 10,1371/journal.pone.0183844.
Referencie
Technická informácia
- Pankreatitída
- akútna pankreatitída
- chronická pankreatitída
- Dedičná pankreatitída
- Pankreatitída spojená s IgG4
- Eozinofilná pankreatitída
- Ochorenia spojené s IgG4
- Cholangitída spojená s IgG4
- Autoimunitné ochorenie
- Autoimunitná hepatitída
- Novinky o pankreatitíde
Informácie o pacientovi
→ Budeme vás informovať o novinkách na našom webe na facebooku!
→ Pochopte a spravujte svoje laboratórne hodnoty pomocou laboratórnej aplikácie Krvné hodnoty PRO!
Autorom stránky je Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (pozri právne oznámenie).